使用說明
每題答案與詳解收在可展開的區塊中(點「官方解答與詳解」展開)。詳解中的 📖 連結會連到對應教科書網站。
逐題以四本皮膚科教科書 grounding,嵌入原考題臨床/病理圖片與教科書圖表;官方診斷為最終答案。
第 1 題
題目:
一名 72 歲女性筍農,因關節痠痛有服用電台成藥習性。一週前於前臂出現紅色斑塊如圖,且持續進展,請問診斷為何?
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 長期吃「電台成藥」(內含類固醇) 的筍農老太太=土壤/禽糞暴露+醫源性免疫抑制,前臂一週內快速擴大、浸潤如蜂窩組織炎並帶黑色壞死焦痂的紅色斑塊 → 皮膚隱球菌病。
官方答案: Cryptococcosis (2.5分)
診斷要點:
- Cryptococcus neoformans var. neoformans 大量存在於土壤、水果與鴿糞中,於全世界散發性地引起全身性感染;它主要侵犯成人,且常使免疫抑制狀態更加複雜化,包括 corticosteroid 治療、腫瘤疾病、實體器官移植與 HIV/AIDS。📖 隱球菌病 (Cryptococcosis) 台灣「電台成藥」慣常摻雜類固醇與 NSAID,本例 72 歲女性因關節痠痛長期服用,等同醫源性免疫抑制 —— 這是題幹刻意埋的第一個線索。
- 第二個線索是筍農這個職業:Prototheca 與 Cryptococcus 這類環境性微生物皆由土壤/污水經皮膚接種。教科書明確記載免疫健全宿主亦可發生原發性隱球菌蜂窩組織炎 (primary cryptococcal cellulitis),並舉出一名免疫健全患者在處理帶刺鐵絲網與 eucalyptus 木材受傷後、於前臂發生結節與潰瘍的病例;因皮膚原發性接種所致的病灶罕見但預後良好。📖 隱球菌病 (Cryptococcosis)
- 皮膚表現涵蓋極廣:丘疹、膿疱、水疱、結節、斑塊、蜂窩組織炎、潰瘍、可觸及性紫斑,以及類似結節性紅斑的皮下病灶;頭頸部是最常受侵犯的部位。潰瘍性病灶具穿鑿狀外觀 (punched-out)、邊緣呈膠凍狀 (gelatinous-looking),可類似基底細胞癌。📖 隱球菌病 (Cryptococcosis) 本題照片正是前臂一整片浸潤性、表面凹凸不平的紅色斑塊,合併黑色壞死焦痂與血疱 —— 符合「蜂窩組織炎/潰瘍型」的皮膚隱球菌病。
- 重要臨床提醒: 入侵門戶通常為肺部,全身性散播至腦部很常見,中樞神經侵犯(腦膜炎、腦膜腦炎)是罹病率與死亡率的主要來源;續發性皮膚病灶約發生於 10%(6–15%) 的病例,且皮膚病灶可能先於腦部病理出現。📖 隱球菌病 (Cryptococcosis)📖 隱球菌症 (Cryptococcosis) 換言之,看到這個皮膚病灶就必須立刻查 CNS 與肺部。提示「續發性皮膚侵犯而非原發」的特徵為深層真皮或皮下發炎與多發灶性病灶(尤其出現於被覆蓋部位)。
病理/免疫特徵:
- C. neoformans 為球形酵母菌 (spherical yeast),直徑 4–20 µm,特徵為黏液性莢膜 (mucoid capsule),以窄基性出芽 (narrow-based budding) 繁殖。共有四種血清型 (A–D),HIV/AIDS 患者幾乎總是血清型 A 與 D。📖 隱球菌病 (Cryptococcosis)
- 組織反應有三型:膠凍樣反應 (gelatinous reaction) —— 微生物數量非常多、發炎輕微,酵母菌因厚莢膜而彼此廣泛分隔;肉芽腫性反應伴壞死;以及化膿性反應 (suppurative reaction)。後兩者中隱球菌可能較難看見。📖 隱球菌病 (Cryptococcosis)
- 特殊染色是本題玻片重點: mucicarmine、PAS、Alcian blue 與 methenamine silver 皆可用;特別是 mucicarmine 陽性可將隱球菌與其他形態相似的組織黴菌(histoplasmosis、blastomycosis,兩者特徵性為陰性)區分開來。📖 隱球菌病 (Cryptococcosis)
- 輔助診斷:血清或腦脊髓液的乳膠凝集試驗 (latex agglutination) 測隱球菌抗原;亦可用切片組織的原位雜交確認;部分作者主張 Tzanck smear 可作快速診斷。多醣莢膜同時是主要毒力因子與抗原檢測的基礎。📖 隱球菌病 (Cryptococcosis)📖 隱球菌症 (Cryptococcosis)
鑑別診斷:
- 莢膜缺乏型 (capsule-deficient forms) 可能與 Candida spp. 或 H. capsulatum 混淆 —— 靠 mucicarmine 區分。📖 隱球菌病 (Cryptococcosis)
- 傳染性軟疣、播散性組織胞漿菌病、痤瘡、類肉瘤病(Fitzpatrick 列出的臨床鑑別)。📖 隱球菌症 (Cryptococcosis)
- Sweet syndrome 等嗜中性皮膚病:真皮浸潤中的無細胞小體帶有周圍類莢膜樣空隙,可與隱球菌感染極為相似。📖 隱球菌病 (Cryptococcosis)
- 臨床上還須排除細菌性蜂窩組織炎、壞死性筋膜炎(C. gattii 亦曾致 NF)、非結核分枝桿菌與孢子絲菌病(C. diffluens 曾致孢子絲菌病樣病灶)。📖 隱球菌病 (Cryptococcosis)
處置/治療:
- 侷限於皮膚者: Fluconazole 400–600 mg daily,或 Itraconazole 400 mg daily。📖 隱球菌症 (Cryptococcosis)
- 腦膜炎: Amphotericin B(加上或不加 flucytosine),依嚴重度給予 2–6 weeks。📖 隱球菌症 (Cryptococcosis)
- 次級預防: 於未免疫重建的 HIV 疾病中終生使用 fluconazole 200–400 mg/day 或 itraconazole 200–400 mg/day;未治療的隱球菌病(尤其合併 HIV/AIDS)死亡率非常高。📖 隱球菌症 (Cryptococcosis)📖 隱球菌病 (Cryptococcosis)
- 本例務必同時停用來路不明的成藥、評估免疫狀態,並做腦脊髓液與胸部影像檢查。
🖼 教科書圖表:
濃密的黏液樣真皮浸潤 —— 膠凍樣反應。
酵母菌形態因其厚莢膜而彼此廣泛分隔,為隱球菌最具辨識度的低倍表現。
以 mucicarmine 染色清楚展示出莢膜 —— 本題「特殊染色」的標準答案。
播散性隱球菌症:臉部多發膚色丘疹結節,類似傳染性軟疣。📚 參考來源: 📖 隱球菌病 (Cryptococcosis)(McKee’s Pathology of the Skin 5e, Ch.18 Infectious diseases of the skin)、📖 隱球菌症 (Cryptococcosis)(Fitzpatrick’s Color Atlas 9e, Sec.26 Fungal infections)
第 2 題
題目:
一名 27 歲小姐主訴兩年來兩側頸部出現許多丘疹如圖,以毛囊炎治療效果不佳,請問診斷為何?
考題圖片:

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🎯 一句話診斷線索: 年輕女性、兩年來兩側頸部(脂漏區)對稱冒出油膩、結痂、紅棕色角化丘疹,當毛囊炎治療完全無效 → Darier disease;順手檢查指甲的紅白縱向條紋+游離緣 V 形缺刻、手掌點狀凹陷就能當場確診。
官方答案: Darier(’s) disease (2.5分)
診斷要點:
- Darier disease(又稱 keratosis follicularis、Darier–White disease)以角質細胞黏附異常為特徵,為罕見的體染色體顯性遺傳病;但一個大型病例系列中有 47% 病人並無明確家族史(新生突變或不完全外顯)—— 所以「沒有家族史」不能拿來排除。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)
- 發病通常在第一或第二個十年(高峰約在青春期前後),常於暴露紫外光後出現,是終生持續、不會自行緩解的長期疾病。📖 達瑞氏病 (Darier Disease) 本例 27 歲、病程兩年,屬典型年齡帶的稍晚端。
- 特徵性皮疹為油膩、結痂、角化的黃褐色丘疹與斑塊,特別好發於身體的「皮脂溢出 (seborrheic)」區域 —— 頭皮、前額、耳朵、鼻唇溝、上胸部、背部與鎖骨上窩;病灶常搔癢,可由壓力、熱、出汗與浸潤 (maceration) 誘發或加重。📖 達瑞氏病 (Darier Disease) 頸側正是這類部位,且照片呈現的正是雙側對稱、密布的褐色角化丘疹(McKee 圖 5.49 拍的就是「頸後角化的褐色丘疹」)。
- 為何「當毛囊炎治療無效」是關鍵線索: Darier 的丘疹雖然看似毛囊性,本質卻是棘層鬆解/角化不良,不是感染;再者,Darier 病人易受 S. aureus、皮癬菌、Candida 與病毒感染,病灶皮膚常被 S. aureus 移生且疾病嚴重度與移生範圍相關,所以抗生素可能「有一點效」卻永遠治不好。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)
- 確診的三個床邊動作:(1)指甲:縱向的白色與紅色條紋(常兩者並存)、部分終止於游離緣的小缺口(V 形缺刻),McKee 稱之為病徵性 (pathognomonic);(2)手掌:96% 病人手部受影響,皮嵴局部斷裂形成點狀凹陷 (palmar pits) 與點狀角化;(3)口腔:高達 50% 病人硬腭上有小白色丘疹,呈卵石樣。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)📖 達瑞氏病 (Darier Disease, DD)
- 其他可考的合併症:手背類疣狀肢端角化 (acrokeratosis verruciformis of Hopf)(與 Darier 為等位基因,同一基因突變);高達 76% 有角膜病灶但多無症狀;**神經精神問題(憂鬱症、雙相情緒障礙)**與 Darier 有家族性共分離的證據。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)📖 達瑞氏病 (Darier Disease, DD)
病理/免疫特徵:
- 致病基因位於 12q23-q24 的 ATP2A2,編碼 SERCA2(第 2 型肌漿內質網鈣離子 ATP 酶);已報告超過 100 種突變,以錯義突變為主,尚無明確基因型-表現型相關性。SERCA2 功能喪失無法被其他異構物代償,因而角質細胞的橋粒組裝(依賴細胞內鈣恆定)失敗。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)📖 達瑞氏病 (Darier Disease, DD)
- 組織學取決於棘層鬆解 (acantholysis) 與角化不良 (dyskeratosis) 的相互作用:
- 基底上裂隙 (suprabasal cleft/lacunae) 形成,下方真皮乳頭被覆單層上皮突入腔內 → 絨毛 (villi)。
- Corps ronds:位於顆粒層,大型、不規則偏心(有時固縮)的核+透明暈+嗜鹼/嗜伊紅「外殼」。
- Grains:位於角質層,略扁的橢圓細胞、拉長雪茄形核、豐富角質透明顆粒。
- 伴角化過度與角化不全,有時排成清楚的角化層 (tier);表皮可棘層肥厚或萎縮,偶爾呈假上皮瘤樣增生。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)📖 達瑞氏病 (Darier Disease, DD)
- 直接免疫螢光在 Darier 為陰性(此點用以與 pemphigus 家族區分,教科書強調臨床資訊即可輕易鑑別)。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)
鑑別診斷:
- Hailey-Hailey disease(良性家族性天疱瘡):全層表皮棘層鬆解(「倒塌的磚牆」)且不顯示廣泛的角化不良,好發間擦部位。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)
- Grover disease(暫時性棘層鬆解皮膚病):單一切片可能與 Darier 無法區分,但病灶很小、僅橫跨少數幾個表皮突,且常混合海綿水腫與一種以上的棘層鬆解模式;靠臨床資訊區分。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)
- Warty dyskeratoma:單一臍凹狀病灶,形成更明顯的乳頭狀結構。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)
- Pemphigus foliaceus/vulgaris、脂漏性皮膚炎、扁平疣(Fitzpatrick 列出)。📖 達瑞氏病 (Darier Disease, DD)
- 線狀/帶狀變異型應考慮為棘層鬆解、角化不良性表皮母斑 (acantholytic dyskeratotic epidermal nevus),多屬遺傳鑲嵌現象。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)
處置/治療:
防曬乳、避免摩擦與磨蹭、抗生素(全身性與外用)抑制細菌感染、外用類視黃素(tazarotene、adapalene),或最為有效的全身性類視黃素(isotretinoin 或 acitretin);低劑量 naltrexone 也可能有幫助。本病終生持續,但與皮膚惡性腫瘤無關。📖 達瑞氏病 (Darier Disease, DD) 另需衛教避免高熱潮濕與 UVB,並警覺罕見但致命的 Kaposi varicelliform eruption(疱疹性濕疹)。📖 達瑞氏病 (Darier Disease)🖼 教科書圖表:
此病人頸後出現角化的褐色丘疹 —— 與本題照片幾乎同一畫面。
高倍視野:基底上棘層鬆解伴發育良好的 corps ronds 與 grains。
平行的白色與紅色縱向條紋 —— 病徵性的指甲表現。
胸部紅棕色脫屑結痂丘疹,撫摸有疣狀觸感;痂皮移除處可見裂隙狀糜爛。📚 參考來源: 📖 達瑞氏病 (Darier Disease)(McKee 5e, Ch.5 Acantholytic disorders)、📖 達瑞氏病 (Darier Disease, DD)(Fitzpatrick’s Color Atlas 9e, Sec.5 Miscellaneous epidermal disorders)
第 3 題
題目:
一位 71 歲的男性病人,在最近數個月,於右下背部出現一個會疼痛的斑塊如圖,請問最可能的診斷為何?
考題圖片:

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🎯 一句話診斷線索: 老年男性背部一塊邊界呈幾何方形、色素異常+萎縮+中央疼痛性潰瘍且久不癒合的斑塊 —— 這個「直角照野」就是心導管/介入性透視 (fluoroscopy) 的 X 光射入窗 → 慢性放射性皮膚炎。
官方答案: (Fluoroscopy-induced) radiation dermatitis (2.5分)
診斷要點:
- 放射性皮膚炎定義為因暴露於游離輻射所造成的皮膚變化,其臨床與病理表現取決於輻射種類、劑量與個體敏感性;暴露來源可為治療、意外暴露或職業性暴露。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
- 時間分界是解題關鍵: 急性放射性皮膚炎指曝露後最初 6 個月內發生者(紅腫、落髮、水疱/濕性脫屑、嚴重者潰瘍);慢性放射性皮膚炎依慣例指放射治療 6 個月以後才發生者,起病隱匿,通常在曝露後多年才表現。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis) 本例「最近數個月出現」的疼痛斑塊,加上其萎縮/異色症背景,屬慢性放射損傷晚期的壞死潰瘍。
- 慢性期的皮膚表現為萎縮與脫屑、程度不一的色素減退與色素增加(poikiloderma,異色症)、毛細血管擴張,以及常見的禿髮,有時以潰瘍為其特徵。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis) Fitzpatrick 進一步描述:壞死呈皮革樣、黃色且緊密附著,周圍皮膚極度疼痛;潰瘍極不易癒合,通常需要外科介入。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis) —— 這解釋了題幹的「會疼痛」。
- 為什麼是 fluoroscopy(透視)而不是放射治療? 病灶位於右下/中背部單一方形照野,這正是心導管、電生理燒灼、TIPS、栓塞等長時間透視導引術式中 X 光管由背側射入的位置;而腫瘤放射治療的照野通常對應腫瘤解剖位置並常為多野。教科書亦特別記載職業性透視暴露的經典案例(老年放射科醫師從事透視 (fluoroscopic) 工作幾乎不戴手套,雙手出現多發性 X 光角化症與 SCC)。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis) 病史詢問應直接鎖定「數月至數年前是否做過心導管或介入性檢查」。
- 分級可用 NCI-CTCAE v4.0:Grade 1 輕微紅斑/乾性脫屑;Grade 2 中重度紅斑、斑塊狀濕性脫屑、中度水腫;Grade 3 皮膚皺褶以外的濕性脫屑、輕微外傷即出血;Grade 4 皮膚壞死或真皮全層潰瘍、自發性出血、需植皮;Grade 5 死亡。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
病理/免疫特徵:
- 慢性放射性皮膚炎:表皮過度角化、可見角化不全灶;上皮呈棘層肥厚或萎縮並伴表皮突變薄;可有海綿水腫或基底細胞液化變性;可見具細胞學異型性與角化不良的區域;有時存在表皮下水疱化。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
- 真皮緻密纖維化且呈彈性纖維變性 (elastotic),常有深部纖維蛋白性滲出物;典型特徵是散在的「奇異形(放射)纖維母細胞 (bizarre radiation fibroblasts)」 —— 富含多樹突狀嗜鹼性細胞質、大型深染或泡狀核,幾乎總是以單一細胞散布,不會叢集或呈片狀(這一點是與腫瘤性過程區分的救命關鍵)。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
- 血管壁增厚並以纖維內膜增生 (fibrointimal hyperplasia) 為特徵,或見毛細血管擴張性血管;常見附屬器(尤其毛囊)喪失。偶爾切片本身即可揭露表皮發育不良、SCC 或 BCC。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
- 急性期則為表皮壞死/海綿水腫、基底層水腫變性、可有表皮下水疱化,真皮水腫、纖維蛋白沉積,早期血管栓塞而後轉為毛細血管擴張。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
鑑別診斷:
- 急性移植物對抗宿主病 (acute GVHD):急性放射反應可產生高度提示 GVHD 的界面性皮膚炎伴顯著衛星細胞壞死 —— 骨髓移植後病人須特別小心。多形性(尤其真皮纖維母細胞)、雜亂成熟與有絲分裂相支持放射相關致病機轉,但也可能是藥物不良反應。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
- 硬斑病 (morphea):慢性放射性皮膚炎罕見可誘發 morphea,且兩者都呈真皮硬化。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
- 放射後併發之腫瘤:BCC(顏面最常見且多發)、SCC(常為梭形細胞假肉瘤樣亞型)、Pinkus tumor、Merkel cell carcinoma、皮脂腺癌、黑色素瘤、非典型纖維黃色瘤與血管肉瘤;受照射皮膚長期後可見非典型血管增生(良性但易誤為血管肉瘤,罕見可進展為血管肉瘤)。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
- 臨床上還須排除壞疽性膿皮症、慢性壓瘡(後者亦可見類似的怪異纖維母細胞)、感染性潰瘍與皮膚癌。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
處置/治療:
- 慢性放射性皮膚炎是永久性、進行性且不可逆的;潰瘍極不易癒合,通常需外科介入(切除、植皮)。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
- 長期監測惡性轉化:SCC 可於 4 至 40 年間發生,中位數 7 至 12 年;腫瘤約有 25% 會轉移,儘管廣泛手術預後仍不佳且復發常見;亦可能發生血管肉瘤。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis) 對本例,應切片排除已發生的 SCC/BCC,並終生追蹤。
- 加重因子須避免:合併化學治療(尤其 docetaxel、doxorubicin 等非選擇性細胞毒性製劑)與全身性 EGFR 抑制劑可加重放射性皮膚炎;放射回憶性皮膚炎 (radiation recall dermatitis) 亦可由細胞毒性與標靶製劑誘發。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
🖼 教科書圖表:
明顯的色素變化、毛細血管擴張、萎縮與瘢痕形成 —— 慢性放射損傷的臨床全貌。
過度角化、角化不全與表皮增生;真皮慢性發炎、深部玻璃樣變,並可見擴張血管(本例邊緣還藏了一小灶 BCC)。
高倍視野凸顯非典型(放射)纖維母細胞/肌纖維母細胞。
異色症(棕=色素增加、白=色素減退、紅=微血管擴張)合併萎縮與硬化。📚 參考來源: 📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)(McKee 5e, Ch.21 Diseases of collagen and elastic tissue)、📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)(Fitzpatrick’s Color Atlas 9e, Sec.10 Photosensitivity, photo-induced disorders and disorders by ionizing radiation)
第 4 題
題目:
一名 52 歲男子,半年來在後頸出現許多丘疹如圖,請問最適合的診斷為何?
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 中年男性後頸(慢性日曬部位)半年內冒出成片膚色圓頂丘疹、無症狀 —— 病理若見「柵欄狀肉芽腫+壞死性膠原變性+黏液」就是丘疹型 granuloma annulare;若見「巨細胞吞噬彈性纖維 (elastophagocytosis)、無壞死性膠原變性、無黏液」則是環狀彈性纖維溶解性巨細胞肉芽腫(光化性肉芽腫) —— 官方兩者皆給分。
官方答案: Granuloma annulare or giant cell elastolytic granuloma (2.5分)
診斷要點:
- 為什麼官方答案並列兩個診斷? Fitzpatrick 明白寫道:「光化性肉芽腫 (Actinic granuloma),又稱環狀彈性纖維溶解性巨細胞肉芽腫 (annular elastolytic giant cell granuloma),發生於光老化皮膚上,據信代表對日光性彈性纖維變性的一種肉芽腫性反應。它與環狀肉芽腫的關係仍有爭議。」📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare) 本題病灶正好位於後頸這種長期日曬部位,臨床與病理兩者高度重疊,故兩答案皆可。
- 環狀肉芽腫 (GA): 相對常見、良性、自限;典型為四肢由串珠狀丘疹構成的環狀病灶,但亦有泛發型(占 8–15%,常侵犯頸部與軀幹,表現為廣泛的丘疹,部分融合成小環狀斑塊)、皮下型、穿通型與斑塊型;此外還有丘疹性與線狀變異型。通常無症狀,可能輕微搔癢,疼痛性病灶罕見。大多數局限型病例會在 2 年內自發性消退。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare) 本例「半年來許多丘疹、無症狀」正合丘疹/泛發型 GA。
- 日曬與 GA 的連結: 教科書明列「曾有描述環狀肉芽腫好發於日曬部位並具有季節性復發」。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)
- 光化性肉芽腫/AEGCG: 發生於中年患者頸部、臉部、上胸部或手臂的日光受損皮膚;金髮且帶有雀斑皮膚者、居住陽光充足氣候者較易罹患。病灶為一個或多個膚色或粉紅色丘疹,逐漸擴大形成環狀或弧狀斑塊,邊緣略隆起成 0.2–0.5 cm 寬邊界,中央清除、略萎縮;病灶無症狀、無感覺喪失,且不會發生於未受日光損傷的皮膚;「儘管名為環狀,部分個案以丘疹或網狀紅斑表現」。📖 光化性肉芽腫 (Actinic Granuloma (O’Brien)) —— 這句話正是本題只見丘疹、未見環狀的解釋。
- 需注意 GA 與全身疾病的關聯(考點):第 1 型糖尿病(第 2 型亦有報告)、甲狀腺疾病、淋巴瘤/血液惡性腫瘤(成人尤須警覺)、血脂異常;藥物誘發(allopurinol、diclofenac、鈣離子通道阻斷劑、TNF 抑制劑、vemurafenib 等)。彈性纖維溶解性肉芽腫亦曾與 T 細胞淋巴瘤、AML、單株免疫球蛋白血症、糖尿病等相關。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)📖 光化性肉芽腫 (Actinic Granuloma (O’Brien))
病理/免疫特徵:
Granuloma annulare Annular elastolytic giant cell granuloma(光化性肉芽腫) 模式 柵欄狀 (palisaded) 或間質性 (interstitial) 淋巴組織球性肉芽腫 異物型巨細胞反應,以日光彈性纖維變性區為中心,侷限淺層真皮 中央變化 壞死性膠原變性 (necrobiosis):卵圓形、輕度嗜鹼性、無細胞核,膠原束界限喪失 無壞死性膠原變性 黏液 黏液 (mucin) 染色常陽性 真皮黏液似乎未增加 彈性纖維 病灶內彈性纖維減少或缺失 彈性纖維崩解 (elastoclasis) 明顯,巨細胞內可見被吞噬的彈性變性物質(elastophagocytosis),可含星狀體 巨細胞 可能出現,但數量不如光化性肉芽腫多 多核巨細胞為主角 背景 不需日光彈性纖維變性 周邊未受侵犯皮膚顯示明顯的日光(光化性)彈性纖維變性 📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)📖 光化性肉芽腫 (Actinic Granuloma (O’Brien))
- McKee 直接點名:「真皮黏液、壞死性膠原變性與柵欄狀肉芽腫的缺如,以及明顯的彈性纖維崩解與輕微疤痕化的存在,有助於將光化性肉芽腫與其最相似的疾病——環狀肉芽腫——區別開來。」📖 光化性肉芽腫 (Actinic Granuloma (O’Brien))
- GA 的其他組織學細節:淋巴球與組織球混雜於肉芽腫及血管周圍;偶見嗜中性球與嗜酸性球,漿細胞罕見;若出現顯著白血球破碎性血管炎,應改想免疫複合體疾病的柵欄狀嗜中性球與肉芽腫性皮膚炎。免疫螢光可見纖維蛋白、IgM 與 C3 的不定沉積。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)
- 環狀病灶理想上應採楔形/放射狀切片,同時包含中央、擴展中的邊緣與正常皮膚以供比較。📖 光化性肉芽腫 (Actinic Granuloma (O’Brien))
鑑別診斷:
- 類脂質漸進性壞死 (necrobiosis lipoidica):組織病理與 GA 相似(層狀壞死性膠原變性、脛前、糖尿病),兩者偶爾在糖尿病病人身上並存。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)
- 類風濕結節:皮下型 GA 可藉壞死性退化區內存在黏液而區分。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)
- 類肉瘤病 (sarcoidosis):GA 偶見具大型上皮樣組織球的「類肉瘤樣模式」;反之,內臟的彈性纖維溶解性肉芽腫可能其實是伴顯著彈性纖維溶解的類肉瘤病。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)📖 光化性肉芽腫 (Actinic Granuloma (O’Brien))
- 體癬 (tinea corporis):環狀 GA 最常被誤診為此並被外用抗黴菌藥無效治療。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)
- 間質性肉芽腫性藥物反應:與 ACEI、鈣離子通道阻斷劑相關,可與 GA 極相似。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)
- 皮膚淋巴瘤/血液惡性腫瘤的皮膚病灶:臨床與組織病理都可能與 GA 相似,且可能難以區分是「伴非典型淋巴球的真 GA」還是「被肉芽腫浸潤掩蓋的皮膚淋巴瘤」。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)
- 本例臨床上還須與 papular mucinosis、多發性毛髮上皮瘤、彈性纖維假黃瘤(頸部黃色丘疹)及痤瘡樣毛囊炎鑑別。
處置/治療:
- 常用選項:等待自發性消退、外用類固醇(可加封閉)、病灶內 triamcinolone 2.5 mg/mL。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)
- 軼事性療效報告:外用 tacrolimus 0.1% 軟膏、pimecrolimus 乳膏、imiquimod 5%;病灶內 interferon-γ/-β、無菌水或生理食鹽水;全身性抗瘧藥、類視黃醇。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)
- 若判定為光化性肉芽腫/AEGCG,嚴格防曬是根本(病灶「不會發生於未受日光損傷的皮膚」,且「通常會有與日曬相關的臨床惡化」);自發性消退可能在數月或數年後發生。📖 光化性肉芽腫 (Actinic Granuloma (O’Brien))
- 成人新發、泛發型病灶應順帶篩檢血糖/糖化血色素、血脂與(依臨床)淋巴增生性疾病。📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)
🖼 教科書圖表:
泛發型環狀肉芽腫:小型丘疹性病灶太小而無法呈現環狀構型 —— 正是本題的臨床型態。
真皮內柵欄狀肉芽腫性發炎環繞著變性的膠原蛋白(H&E ×200)。
光化性肉芽腫:彈性變性物質位於巨細胞的細胞質內 —— elastophagocytosis。
嗜鹼性退化彈性纖維的高倍視野。📚 參考來源: 📖 環狀肉芽腫 (Granuloma Annulare)(Fitzpatrick’s Dermatology 9e, Ch.34 Granuloma annulare)、📖 光化性肉芽腫 (Actinic Granuloma (O’Brien))(McKee 5e, Ch.9 Granulomatous, necrobiotic and perforating dermatoses)
第 5 題
題目:
一位 22 歲女性病人,於數年前開始注意到皮膚有對稱性的變化,尤其是腋下及胯下,請問最可能的病理診斷為何?
(本題為實體玻片題,04 題目檔無附考題圖片。)
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 年輕女性、腋下與腹股溝等屈側對稱出現黃色鵝卵石樣丘疹(peau d’orange)→ 玻片上中真皮短、粗、捲曲、嗜鹼性斷裂的彈性纖維,von Kossa/Alizarin red 陽性鈣化 → 彈性纖維假黃瘤。
官方答案: Pseudoxanthoma elasticum (2.5分)
診斷要點:
- PXE(Grönblad-Strandberg syndrome)是全身性彈性組織退化性疾病,發病多在第二個十年,女性略多;受影響的三大器官系統為皮膚、眼睛與心血管系統,但表現型差異極大。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum) 本例 22 歲女性、數年前發病,完全吻合。
- 皮膚病灶由黃色丘疹構成,呈鵝卵石樣外觀 (pebbled appearance),且優先侵犯屈側部位、頸部、腋窩、臍部、腹股溝、手腕,以及肘窩與膝膕窩。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum) Fitzpatrick 補充:主要皮膚表現為橘皮樣表面型態 (peau d’orange),由密集成簇的黃色丘疹(cobblestoning)在頸部、腋窩及其他皺褶處呈網狀分布。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum) —— 「對稱性」「腋下及胯下」正是題幹給的分佈線索。
- 廣泛侵犯者可有皮膚鬆弛、多餘皺褶,類似「火雞的肉垂 (turkey’s wattle)」;陽性的類 Koebner 現象為其特徵;有時可見穿通性病灶,常呈臍周分布。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
- 眼部:angioid streaks(血管樣條紋) —— 不規則、通常雙側的灰至紅色鋸齒狀放射線條,位於視網膜黃斑周圍;所有病人最終都會在三十多歲、若非更早之前發展出 angioid streaks;眼底另可見出血、斑駁色素沉著(peau d’orange)、視網膜下新生血管與視神經盤玻璃膜疣,可導致視力喪失甚至失明。注意:angioid streaks 並非診斷性,亦見於 Paget disease of bone、EDS、高磷酸鹽血症、血紅素病變與鉛中毒。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
- 心血管/腸胃道: 心絞痛、限制型心肌病、心肌梗塞、高血壓、間歇性跛行、周邊脈搏減弱、瓣膜病變、動脈瘤、腦內出血;胃腸道病灶導致吐血或黑便(最常見於胃),大量出血可能致命。懷孕病人心血管與胃/子宮出血風險較高。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
病理/免疫特徵(本題問「病理診斷」,玻片是主角):
- PXE 的特徵為影響「中真皮 (mid-dermis)」彈性纖維的退化性變化;乳頭層與深部網狀真皮不受影響。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum) —— 這條「中層帶狀分布」是低倍鏡下最快的辨識點。
- 與正常皮膚相反,這些彈性纖維以 H&E 染色即易於辨識,呈相當嗜鹼性且不規則,表現為散布於正常膠原纖維間之廣泛分散的顆粒狀物質;個別纖維增厚、碎裂,並可能呈現類似「主教權杖 (bishop’s crook)」的奇異外觀,以彈性組織染色最易觀察。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum) Fitzpatrick 形容為捲曲且「被切碎 (chopped up)」的樣貌。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
- 特殊染色:纖維以 von Kossa 染色法呈陽性(證實磷酸鹽或碳酸鹽的存在);鈣可由 Alizarin red 染色辨識。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum) 有時可見真皮黏蛋白增加。
- 基因:ABCC6(16p13.1)突變,編碼跨膜 ATP 結合卡匣轉運蛋白 ABCC6/MRP6(主要表現於肝與腎),遺傳通常為體染色體隱性;已報告超過 750 個突變且無嚴格基因型-表現型關聯。主流機轉為「代謝假說」:ABCC6 失能造成血漿無機焦磷酸鹽 (inorganic pyrophosphate) 濃度與焦磷酸鹽/磷酸鹽比值下降,導致富含彈性組織處異位礦化;相關症候群基因尚有 ENPP1、NT5E、ALPL、ANKH。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
- 補充考點:對疤痕(或臨床正常的腋窩皮膚)切片,可在典型皮膚變化出現之前偵測到 PXE 的特徵性變化;未受影響的異型合子帶因者皮膚切片為正常。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
鑑別診斷:
- PXE 樣乳頭真皮彈性纖維溶解 (PXE-like papillary dermal elastolysis) 與晚發性真皮彈性纖維變性:臨床可混淆,但病理為乳頭真皮彈性纖維消失而非中真皮鈣化斷裂。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
- Penicillamine 誘發的類 PXE:皮膚臨床可完全相同,但組織學上異常纖維一般不鈣化,纖維可呈鋸齒狀 (serrated) 外觀;病人可能同時有 elastosis perforans serpiginosa。硝石 (potassium nitrate) 亦可造成電子顯微鏡下無法區分的變化。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
- 臍周穿通性鈣化彈性纖維變性 (periumbilical perforating calcific elastosis):現今視為 PXE 的穿通性變異型,好發中老年、多產、肥胖女性,病灶侷限臍周。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
- 繼發性「類 PXE 彈性纖維」:可見於脂性硬皮病、環狀肉芽腫、硬化性苔癬、深部硬斑病、結節性紅斑、BCC、腎源性全身性纖維化、鈣化防禦等 —— 判讀時務必看臨床。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
- 臨床上腋下黃色丘疹還須與 eruptive xanthoma、彈性纖維瘤、Fox-Fordyce disease 區分。
處置/治療:
- 目前無根治療法,重點在多專科監測:遺傳諮詢、評估家族成員是否罹病、由基層醫師與眼科醫師定期再評估(視網膜下新生血管需及早處理)。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
- 病程無情地進展:胃動脈出血→嘔血;周邊血管疾病→腦血管意外、閉塞性動脈硬化或腸絞痛;懷孕可能因流產與心血管併發症而複雜化;壽命常因心肌梗塞或大量胃腸道出血而縮短。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum) 因此須嚴格控制心血管危險因子、避免眼部創傷與(未經評估的)抗凝血劑。
- 次世代定序 (NGS) 分子診斷日益用於確診與遺傳諮詢。📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
- (維生素 K 補充在斑馬魚模型有效但多項小鼠模型無效;飲食改變的證據仍有限 —— 教科書未支持作為常規治療。)📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)
🖼 教科書圖表:
頸部小型、廣泛分散的黃色丘疹 —— 典型 PXE 臨床。
彈性纖維不規則、增厚、碎裂,且排列方向雜亂。
纖維呈強烈的 von Kossa 陽性 —— 本題玻片的決勝染色。
32 歲女性頸部融合的黃色丘疹形成環繞性鵝卵石樣斑塊,並見過多皺褶。📚 參考來源: 📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)(McKee 5e, Ch.21 Diseases of collagen and elastic tissue)、📖 彈性纖維假黃瘤 (Pseudoxanthoma Elasticum)(Fitzpatrick’s Color Atlas 9e, Sec.16 Genetic diseases)
第 6 題
題目:
一位 16 歲女性病人,在最近數週於陰部出現一些無症狀的病灶,臨床照片如圖,玻片包含 H&E 及特殊染色,請問最可能的診斷為何?
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 青少女外陰、數週內出現濕潤、柔軟、扁平頂、灰白色的丘疹斑塊(不是菜花那種尖刺狀),且玻片「特殊染色」= Warthin-Starry 銀染/T. pallidum 免疫組化找螺旋體 → 二期梅毒的扁平濕疣 condyloma lata。
官方答案: Condyloma lata (2.5分);寫 syphilis 得 2.5 分,寫 condyloma 0 分
診斷要點:
- 官方評分特別註明「寫 condyloma 0 分」,就是要考生分清 condyloma lata(扁平濕疣,梅毒)vs condyloma acuminatum(尖形濕疣/菜花,HPV)。這是本題全部的分數所在。
- Condylomata lata 屬二期梅毒的皮膚表現之一,教科書描述為「(具高度傳染性的)侵犯黏膜的扁平濕疣 (condylomata lata)」,位於間擦部位;大型肥厚性者稱為莓狀梅毒疹 (framboiseform syphilids)。📖 梅毒 (Syphilis)
- Fitzpatrick 的形態學重點:扁平濕疣最常見於肛門生殖器區與口腔;可見於任何濕氣可在間擦面之間累積的體表(腋下、趾縫);觸診時二期梅毒的一般丘疹質地堅實,而扁平濕疣則柔軟;外觀為柔軟、頂端扁平、濕潤的粉紅褐色丘疹與結節,或濕潤滲出的白色結節,「這些病灶充滿大量梅毒螺旋體 (T. pallidum)」。📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis) 本題照片中外陰及會陰的濕潤、扁平、灰白/粉色斑塊完全吻合。
- 「無症狀」也是線索: 二期梅毒的黏膜皮膚病灶為無症狀。📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)
- 時序: 二期梅毒於原發感染後 2 至 6 個月出現;於原發性下疳出現後 2 至 10 週;下疳癒合後 6 至 8 週(15% 病例出疹時下疳仍在)。📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)
- 看到扁平濕疣就要全身找二期梅毒的其他證據: 手掌足底的乾癬樣角化丘疹(幾乎無一例外受侵犯)、銅幣狀斑疹伴 Biette collarette、維納斯項鍊 (necklace of Venus)、口腔黏膜斑(「蝸牛軌跡」snail track ulcer)、蟲蛀樣 (moth-eaten) 非疤痕性脫髮、眉毛外三分之一與睫毛脫落、全身性淋巴結病變與脾腫大,以及發燒、喉嚨痛、體重減輕、頭痛與腦膜刺激徵。📖 梅毒 (Syphilis)📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)
- 未成年病人的額外責任: 16 歲女性罹患性傳染病,須依規定通報並評估性侵害/兒少保護、同時篩檢 HIV 與其他 STD、追蹤性伴侶(合併 HIV 感染可能改變二期梅毒的病程)。📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)
病理/免疫特徵:
- 扁平濕疣的 H&E(McKee 圖 12.118、12.119 的檢體即取自 condyloma lata):非常顯著的角化過度與角化不全、表皮呈乾癬樣增生 (psoriasiform hyperplasia)、固有層/真皮內緻密的發炎細胞浸潤,且浸潤含有大量漿細胞 (plasma cells)。📖 梅毒 (Syphilis)
- 二期梅毒整體最常見的組織學三聯:乾癬樣增生伴細長延長的表皮突、漿細胞,以及內皮細胞腫脹;可見帶狀分布的表淺與血管周圍浸潤、海綿狀膿皰化與嗜中性球外滲、局部細胞水腫性變性、紅血球外滲;濕疣狀 (condylomatous) 型「以顯著的表皮增生、海綿水腫,以及嗜中性球浸潤為特徵,真皮含非常緻密的浸潤包括大量漿細胞,血管變化顯著」。📖 梅毒 (Syphilis)
- 「特殊染色」的標準答案:Warthin-Starry 銀染(傳統方法,但耗時且難以判讀);現今 PCR 與 T. pallidum 多株抗體免疫組織化學在梅毒診斷上都比組織化學具有更高的特異性。📖 梅毒 (Syphilis)
- 一個漂亮的分期小知識: 在初期梅毒,微生物同時見於表皮內與血管周圍;而在二期梅毒,微生物主要見於表皮內 —— 此分布模式可輔助區分兩期。📖 梅毒 (Syphilis)
- 病原:Treponema pallidum,細長捲曲、長 6–16 µm,具左旋螺旋(口腔共生螺旋體為右旋),能以開瓶器狀運動前進;暗視野照明可直接觀察。📖 梅毒 (Syphilis)
鑑別診斷:
- Condyloma acuminatum(尖形濕疣,HPV):外形為疣狀/絨毛狀突起而非扁平濕潤斑塊;病理為乳頭瘤狀增生伴挖空細胞 (koilocytes),無漿細胞浸潤帶,銀染與 T. pallidum 免疫組化陰性(挖空細胞一項為一般病理學常識,本次四書檢索未直接取材)。Fitzpatrick 亦將尖形濕疣列為二期梅毒的鑑別。📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)
- Bowenoid papulosis(同年第 38 題):年輕女性外陰多發色素性扁平丘疹,病理為原位鱗狀細胞癌樣全層異型性。
- 傳染性軟疣、扁平苔癬、乾癬、pityriasis rosea、藥物疹、疥瘡(二期梅毒出疹的常見鑑別)。📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)
- 病理上二期梅毒的結節型可呈肉芽腫性或假淋巴瘤性,肉芽腫可模擬類肉瘤病、罕見呈柵欄狀類似環狀肉芽腫;部分病灶含可觀的 CD30 陽性非典型 T 細胞(易誤為淋巴增生性疾病)。📖 梅毒 (Syphilis)
處置/治療:
- 診斷:臨床懷疑經實驗室檢查確認;除斑狀出疹外,所有二期梅毒病灶的暗視野檢查皆為陽性。📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis) 實務上再加非特異性 (RPR/VDRL) 與特異性 (TPPA/TPHA) 血清學。
- 治療同原發性梅毒(早期梅毒的 benzathine penicillin G 肌注)。📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)
- 治療後須警覺 Jarisch-Herxheimer reaction(本年度第 33 題即考此併發症):發燒、皮疹加重,處置為休息與補充水分即可。
- 病程:次發性病灶於 2 至 6 週內消退,感染進入潛伏期;未經治療或治療不足者可能復發,故須安排血清學追蹤。📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)
🖼 教科書圖表:
二期梅毒扁平濕疣:會陰/肛周柔軟、頂端扁平、濕潤的粉紅褐色丘疹與結節;外陰亦見濕潤白色結節。這些病灶充滿大量 T. pallidum。
早期的肛周扁平濕疣 (perianal condylomata lata)。
扁平濕疣檢體:顯著角化過度/角化不全、乾癬樣表皮增生,固有層緻密發炎浸潤。
同一扁平濕疣:浸潤中含大量漿細胞。
免疫組織化學於表皮內顯示大量螺旋體 —— 本題「特殊染色」的現代版標準答案。📚 參考來源: 📖 梅毒 (Syphilis)(McKee 5e, Ch.12 Diseases of the anogenital skin)、📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)(Fitzpatrick’s Color Atlas 9e, Sec.30 Sexually transmitted diseases)
第 7 題
題目:
一位 71 歲女性,在右手前臂有一持續許久之紅棕色斑塊,玻片包含 H&E 及特殊染色,請問診斷為何?
(本題為實體玻片題,04 題目檔無附考題圖片。)
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 老年女性**前臂(外露、易外傷部位)**一塊持續許久、對治療有抗性的紅棕色肥厚斑塊,玻片 PAS/GMS 染出「桑椹樣 (morula-like)/雛菊樣 (daisy-like) 的孢子囊內對稱排列內孢子」→ 原藻菌病(無葉綠素綠藻感染)。
官方答案: Protothecosis (2.5分)
診斷要點:
- Protothecosis 是罕見疾病,為無葉綠素 (achloric/achlorophyllic) 藻類 Prototheca 所引起的感染,通常為 P. wickerhamii;已報告病例少於兩百例,另有數例 P. zopfii。📖 原藻菌病 (Protothecosis)
- 感染途徑:一般認為此藻類是經由輕微外傷被接種入皮膚,推測來源為受污染的水或土壤。 Prototheca 在自然界中無所不在,可見於樹木的黏液滲流、水質穩定塘、酸性河川與湖泊,以及牛、狗、貓、鹿等多種動物。📖 原藻菌病 (Protothecosis) —— 「右手前臂」這種暴露肢體正是接種好發處,考題選 71 歲女性也暗示可能有農作/園藝或水源接觸史。
- 臨床三大型:孤立性皮膚病灶、鷹嘴滑囊炎 (olecranon bursitis) 與播散性感染。「本病在皮膚上表現為丘疹性或濕疹樣 (eczematoid) 皮膚炎,通常位於肢體;皮膚炎型往往範圍廣泛且有鱗屑、呈肥厚性,並對治療具抗性。」另已描述水疱型、疱疹樣、膿疱型、斑塊樣、潰瘍型、肉芽腫型與疣狀變異型,亦可類似壞疽性膿皮症。📖 原藻菌病 (Protothecosis) —— 題幹的「持續許久之紅棕色斑塊」即對應「肥厚性、對治療具抗性的皮膚炎型」。
- 宿主因子: 原藻菌病(尤其播散型)發生於醫源性免疫抑制的實質器官與造血幹細胞移植受贈者,以及糖尿病或白血病患者,亦可發生於 AIDS 患者;有些感染與 corticosteroid 使用有關。免疫功能正常者最常於外傷後侷限在鷹嘴滑囊。📖 原藻菌病 (Protothecosis) 因此本例應追問糖尿病、類固醇使用與免疫狀態。
病理/免疫特徵:
- 皮膚炎型: 表皮呈角化不全、棘層肥厚與乳頭瘤狀;上方真皮有混合性浸潤(淋巴球、漿細胞、巨噬細胞、組織球性巨細胞、嗜酸性球與嗜中性球),偶見多核巨細胞;可深達真皮深層甚至皮下組織。有些病例僅伴少量或無發炎反應。📖 原藻菌病 (Protothecosis)
- 微生物形態(本題玻片核心): 直徑 3–15 µm,可見於表皮各層及表淺真皮;以 H&E 染色僅可見嗜鹼性球形小體,必須靠 silver stain(GMS)或 PAS reaction 才能在表皮內及發炎浸潤之間顯示出孢子樣小體 (spore-like bodies)。📖 原藻菌病 (Protothecosis)
- 診斷性結構:「具對稱排列內孢子 (endospores) 的孢子囊 (sporangia) 為其特徵;這些被描述為桑椹樣 (morula-like) 或雛菊樣 (daisy-like);其直徑可達 30 µm。」📖 原藻菌病 (Protothecosis) —— 這一句就是本題「特殊染色」要看的東西,也是與其他黴菌區分的關鍵。
- 局部性(結節)病灶: 壞死中心+外圍肉芽組織與纖維組織,並有少數多核巨細胞,藻類存在於壞死中心。滑囊病灶則呈星狀乾酪樣壞死,外圍柵欄狀上皮樣細胞、Langhans giant cells、漿細胞與淋巴球,可見竇道與纖維化。📖 原藻菌病 (Protothecosis)
- 確診:微生物的鑑定有賴培養特性;診斷亦可藉由直接免疫螢光 (DIF) 或免疫組織化學加以確認。📖 原藻菌病 (Protothecosis) 感染亦可侵犯局部淋巴結。
鑑別診斷:
- Chlorella(綠藻):Prototheca 可藉缺乏葉綠體 (chloroplasts) 與之區別。📖 原藻菌病 (Protothecosis)
- Coccidioides immitis:Prototheca 可藉其較小的體積與之區別(球囊 spherule 遠大於 sporangium)。📖 原藻菌病 (Protothecosis)
- 實務上仍須與 chromoblastomycosis(有 Medlar bodies/硬殼小體)、blastomycosis(寬基性出芽)、cryptococcosis(mucicarmine 陽性莢膜,見第 1 題)、rhinosporidiosis、非結核分枝桿菌感染與疣狀皮膚結核鑑別 —— 這些同樣是「肢體、外傷後、慢性疣狀/肥厚性斑塊」的常客。
處置/治療:
- 本章節未載治療細節(未檢索到,四本教科書中未提供 protothecosis 的用藥建議)。 教科書明確提供的處置原則僅為:診斷有賴培養特性,並可藉 DIF 或免疫組織化學確認;且需注意本病對(一般)治療具抗性,播散型好發於免疫抑制宿主,故應同步評估與矯正免疫抑制狀態。📖 原藻菌病 (Protothecosis)
🖼 教科書圖表:
原藻菌病:多處結痂與潰瘍性病灶。
結痂、明顯的棘層肥厚與大量真皮浸潤 —— 皮膚炎/肥厚型的組織全貌。
真皮內可見大量微生物。
(A) 內部分隔為特徵;(B) 微生物具厚細胞壁且 PAS 陽性 —— 本題特殊染色的答案。📚 參考來源: 📖 原藻菌病 (Protothecosis)(McKee’s Pathology of the Skin 5e, Ch.18 Infectious diseases of the skin)
第 8 題
題目:
一位 30 歲女性在臉部、鼻部、耳朵、頭皮出現紅疹、合併有水泡如圖,病人在臉部及頭皮各做一切片,A(臉), B(頭皮)。從頭皮做的直接免疫螢光染色如附圖。請問 A 及 B 的診斷各為何?
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 30 歲女性、光曝部位(臉/鼻/耳/頭皮)紅疹合併水疱;臉部切片=表皮下富含嗜中性球的水疱(似 dermatitis herpetiformis)→ bullous SLE;頭皮切片=界面性皮膚炎+毛囊角栓+基底膜增厚的盤狀病灶 → DLE;而附圖 DIF 呈 IgG/IgM/IgA/C3 四項全陽性的「full-house」lupus band,把兩者一起釘死在狼瘡光譜上。
官方答案:
(A) Bullous (systemic) lupus erythematosus (1.5分)
(B) (Discoid) lupus erythematosus (1分)診斷要點(A:Bullous SLE):
- Bullous SLE 是 SLE 病人身上一種獨特的皮膚病,包含廣泛的水疱大疱性皮疹、類似 dermatitis herpetiformis 的組織學、線狀及/或顆粒狀基底膜帶抗體沉積(與第七型膠原蛋白 type VII collagen 反應),以及對 dapsone 的顯著反應。📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus)
- 診斷前提(常考):依定義,要確立 bullous SLE 的診斷,需先依據美國風濕病學院 SLE 分類標準診斷出 SLE。📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus) 所以本例必須補做 ANA、anti-dsDNA、anti-Sm、補體、血球、尿液與腎功能。
- 流行病學:傾向於在二、三十歲時表現(本例 30 歲),以年輕黑人女性最常受影響,但所有年齡、種族與兩性皆可能罹患;SLE 病人中少於 5% 會在病程中出現水疱,發生率不超過每年每百萬人 0.2 例。📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus)
- 分布正中本題題幹: 病人表現為急性、廣泛、有時搔癢、緊繃的水疱大疱性皮疹,主要影響日曬部位;好發部位包括上軀幹、鎖骨上區、上肢、顏面、唇紅緣與口腔黏膜;與 dermatitis herpetiformis 相對比,四肢伸側受侵犯少見許多。水疱液通常清澈。📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus)
- 與全身病情連動:Bullous SLE 常與並存的全身症狀及 SLE 的爆發相關,尤其與反映疾病活性的狼瘡性腎炎相關。📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus) 臨床上看到 BSLE 就要查腎臟。
- 一個容易被忽略的細節:「令人意外的是,bullous SLE 病人通常不會發展出狼瘡的其他皮膚表現。」📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus) —— 本題病人同時有 DLE,屬相對少見但完全合理的組合(多達 20% 的全身性狼瘡病人會出現盤狀病灶)。📖 紅斑性狼瘡 (Lupus Erythematosus)
診斷要點(B:Discoid LE):
- DLE 是皮膚型狼瘡最常見的型態,分侷限型與泛發型;侷限型 DLE 病人中僅約 1% 會發展為全身性疾病,泛發型約 5%;而多達 20% 的全身性狼瘡病人會出現盤狀病灶。📖 紅斑性狼瘡 (Lupus Erythematosus)
- 臨床形態:始於鮮紅色丘疹,演變為邊界銳利、伴黏附性鱗屑的斑塊;鱗屑不易移除,其底面顯示棘狀突起(放大鏡下形似「地毯釘 carpet tacks」);斑塊呈圓/卵圓、環形或多環形,向周邊擴展、中央消退,造成萎縮與疤痕;「燒盡」的病灶為粉紅或白色斑與疤痕,深膚色者則呈色素沉著。📖 慢性皮膚性紅斑性狼瘡 (Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus, CCLE)
- 好發部位主要為臉部與頭皮(另有前臂背側、手、手指、足趾),耳部(耳垂、外耳道口)是常受侵犯的部位,頭皮受侵犯導致永久性疤痕性禿髮。📖 慢性皮膚性紅斑性狼瘡 (Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus, CCLE)📖 紅斑性狼瘡 (Lupus Erythematosus) —— 本題附圖正是耳廓/耳前一塊界線分明、中央萎縮結痂的紅斑,教科書圖 17.3 幾乎是同一張。
- 誘發:可由日曬誘發,但程度較 ACLE 或 SCLE 為輕;通常無症狀,有時略為搔癢,無全身症狀。📖 慢性皮膚性紅斑性狼瘡 (Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus, CCLE)
病理/免疫特徵:
- A(BSLE)組織學:表皮下水疱,常與 dermatitis herpetiformis 難以區分。水疱頂部通常完整,水疱腔內含纖維蛋白與大量嗜中性球及核破裂碎屑;鄰近的非水疱皮膚特徵性地顯示表皮下(乳頭層)嗜中性球微膿瘍。上真皮為血管周圍混合性浸潤,有時亦呈現白血球破碎性血管炎。電子顯微鏡顯示裂隙部位位於緻密板 (lamina densa) 之下。📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus)
- A(BSLE)DIF/IIF: 病灶與病灶周圍皮膚的基底膜區皆有免疫球蛋白與補體;IgG 見於 100% 病人、IgA 67%、IgM 50%;型態60% 為線狀、40% 為顆粒狀。1 M NaCl 裂隙皮膚 IIF:線狀陽性者(第 1 型 BSLE)有低效價抗基底膜抗體,一般標記水疱腔的底部(真皮側);IIF 陰性者為第 2 型;標靶為表皮性抗原表位者為第 3 型。📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus)
- B(DLE)組織學: 活動性病灶以過度角化與毛囊擴張並伴角質栓塞(follicular plugging)為特徵,偶見局部角化不全;表皮通常萎縮且相當扁平。真皮–表皮交界最重要的兩個特徵是 (1) 表皮基底層的液化變性 (liquefactive degeneration) 與 (2) 基底膜增厚(PAS 反應更加突顯),兩者也可能影響毛囊上皮。常伴色素失禁、真皮乳頭水腫與毛細血管擴張。特徵性為血管周圍與附屬器周圍的淋巴球性浸潤,局部緻密聚集見於網狀真皮,有時延伸至皮下脂肪;嗜中性球與漿細胞通常不明顯;真皮糖胺聚醣(黏液)增加是急性病灶常見特徵。📖 紅斑性狼瘡 (Lupus Erythematosus)
- 加分點:漿細胞樣樹突細胞 (plasmacytoid dendritic cells) 占真皮浸潤超過 10%、排列成簇、或出現於真皮–表皮交界,在盤狀與疣狀 DLE 中具顯著診斷價值。📖 紅斑性狼瘡 (Lupus Erythematosus)
- 附圖的 DIF:狼瘡帶試驗 (lupus band test) —— 於真皮–表皮交界尋找免疫球蛋白與補體,最常被鑑定到的是 IgM,IgG、IgA 與 C3 也常存在;IgG 沉積對紅斑性狼瘡最專一。沉積可為同質性(慢性病灶的典型)、顆粒狀(見於未受侵犯皮膚)或絲狀(早期病灶)。陽性率:SLE 受侵犯皮膚約 50–94%,盤狀變異型 60–80%,SCLE 60%。📖 紅斑性狼瘡 (Lupus Erythematosus) 本題四格 IgG/IgM/IgA/C3 皆呈交界帶陽性,即所謂 full-house pattern,在狼瘡診斷上分量極重。
- 判讀警語(易被出題): 陽性 IgM 狼瘡帶亦可見於日光角化症、多形性日光疹、酒糟、淋巴球浸潤、皮肌炎與單純 UV 照射;20% 健康年輕成人的日曬正常皮膚也可呈陽性,故非日曬皮膚才是首選的檢體部位;非狼瘡情況通常只有單一免疫球蛋白類別(多為 IgM)或伴 C3,且帶較淡而呈斑塊狀。結果必須置於臨床與組織學脈絡中解讀。📖 紅斑性狼瘡 (Lupus Erythematosus)
鑑別診斷:
- A 的頭號鑑別是 EBA(後天性表皮鬆解水疱症),兩者有明顯重疊。可資鑑別的特徵:BSLE 不伴機械性水疱致病機轉、無疤痕化、發生年齡較 EBA 年輕、類似 DH 的組織學在 EBA 中罕見,而最重要的是 BSLE 對 dapsone 有戲劇性反應而 EBA 則無;亞型上 EBA 以 IgG1/IgG4 為主,BSLE 一般為 IgG2/IgG3。📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus)
- Dermatitis herpetiformis:組織學高度相似(乳頭層嗜中性球微膿瘍),但 DH 好發四肢伸側、劇癢、DIF 為真皮乳頭顆粒狀 IgA、合併麩質敏感性腸病。📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus)
- 其他在 SLE 病人身上可發生的自體免疫水疱病:bullous pemphigoid、pemphigus vulgaris/foliaceus、linear IgA disease;此外 SLE 也可因血管炎、曬傷/光敏感或嚴重基底細胞水樣變性而起水疱。📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus)
- B 的鑑別(Fitzpatrick 列出):光化性角化症、乾癬、多形性日光疹、扁平苔癬、臉部癬 (tinea facialis)、尋常性狼瘡 (lupus vulgaris)。📖 慢性皮膚性紅斑性狼瘡 (Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus, CCLE) 頭皮病灶另須與扁平苔癬性禿髮 (lichen planopilaris) 鑑別(口腔病灶的 DIF 在組織學無法區分 LP 時特別有價值)。📖 紅斑性狼瘡 (Lupus Erythematosus)
處置/治療:
- A(BSLE):對 dapsone 有「戲劇性反應」是本病的定義特徵之一;同時須依 SLE 活性(尤其狼瘡性腎炎)給予全身性治療與追蹤。📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus)
- B(DLE): 嚴格防曬;外用含氟糖皮質類固醇須謹慎(萎縮之虞),小型病灶可病灶內注射 triamcinolone acetonide 3–5 mg/mL;hydroxychloroquine ≤6.5 mg/kg/day,無效可加 quinacrine 100 mg tid(須監測眼部副作用);角化過度病灶對**全身性 acitretin(0.5 mg/kg)**反應良好;thalidomide 100–300 mg/d 有效(注意禁忌);頑固病例可用 methotrexate、mycophenolate mofetil、dapsone。📖 慢性皮膚性紅斑性狼瘡 (Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus, CCLE)
- 預後衛教:CCLE 僅 1–5% 可能發展為 SLE,局限性病灶者 50% 完全緩解;但CCLE 病灶可能是 SLE 表現出的首發皮膚徵象 —— 本例已同時具備 BSLE,屬於明確的全身性疾病,須風濕科共同照護。📖 慢性皮膚性紅斑性狼瘡 (Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus, CCLE) 頭皮病灶已疤痕化者禿髮為永久性。📖 紅斑性狼瘡 (Lupus Erythematosus)
🖼 教科書圖表:
Bullous SLE:表皮下、富含嗜中性球的水疱 —— A 切片的典型畫面。
乳頭層真皮嗜中性球膿瘍,增加了與 dermatitis herpetiformis 的組織學相似性。
盤狀紅斑性狼瘡:特寫顯示毛囊栓塞 (follicular plugging)。
DLE:表皮基底層的液化變性 —— 界面性皮膚炎的核心表現。
陽性狼瘡帶試驗(IgG)—— 與本題附圖同型的 DIF 影像。
慢性圓盤狀 LE:界線清楚、角化過度的斑塊伴萎縮、毛囊角栓與黏附性鱗屑。📚 參考來源: 📖 水疱性全身性紅斑性狼瘡 (Bullous Systemic Lupus Erythematosus)(McKee 5e, Ch.4 Inherited and autoimmune subepidermal blistering diseases)、📖 紅斑性狼瘡 (Lupus Erythematosus)(McKee 5e, Ch.17 Idiopathic connective tissue disorders)、📖 慢性皮膚性紅斑性狼瘡 (Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus, CCLE)(Fitzpatrick’s Color Atlas 9e, Sec.14 The skin in immune, autoimmune, autoinflammatory and rheumatic disorders)
第 9 題
題目:
一位女性患者有皮疹如圖,請問診斷為何?
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 女性外陰/恥丘出現群聚、劇癢、暗紫色到灰白角化的疣狀 (warty) 增厚斑塊與丘疹,久病不退 → 肥厚性扁平苔癬 (hypertrophic lichen planus)。
官方答案: (Hypertrophic) lichen planus (2.5分)
診斷要點:
- 扁平苔癬典型病灶為界限分明、暗紅紫色 (violaceous)、平頂、多角形丘疹,表面可見 Wickham 紋(細緻、白色、附著的網狀鱗屑),暗紅紫色來自血管擴張與色素失禁 (pigment incontinence) 的組合 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。本題圖中病灶表面的灰白色角化鱗屑即對應此類「白色網狀/白堊狀 (chalklike) 鱗屑」表現。
- 肥厚型 (hypertrophic) 是扁平苔癬的一個特殊變異型:原發病灶為增厚、隆起、紫紅色、過度角化 (hyperkeratotic) 的斑塊與結節,可發展出疣狀 (verrucal) 病灶;病灶常侷限於有限區域且極度搔癢、對治療頑固、易復發 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。
- McKee 指出 hypertrophic lichen planus 代表疊加了慢性單純苔癬 (lichen simplex chronicus),常影響下肢尤其脛部,表現為高度色素沉著的疣狀斑塊;病灶劇烈搔癢且非常頑固,並伴有(雖極輕微的)腫瘤性轉化風險 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。本題發生於外陰部為較少見部位,但形態學(疣狀、過度角化、紫褐色、極癢)完全吻合。
- 病程:大多數扁平苔癬病灶在 6–18 個月內癒合,但口腔型、肥厚型與 lichen planopilaris 傾向慢性化 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus);肥厚型與頭皮型常持續不緩解 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。
病理/免疫特徵:
- 扁平苔癬的兩大病理發現為「基底層角質細胞損傷」與「苔癬樣介面淋巴球反應 (lichenoid-interface lymphocytic reaction)」:真皮—表皮交界 (DEJ) 處緻密、連續、帶狀的淋巴組織球性浸潤,可致 DEJ 消失;表皮見過度角化、楔形顆粒層增多 (wedge-shaped hypergranulosis)、鋸齒狀 (sawtooth) 表皮腳延長,DEJ 處多發凋亡細胞/Civatte (colloid) 小體;Max Joseph 裂隙見於 20% 病例 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。
- 肥厚型的額外特徵:更明顯的角化過度、棘層肥厚 (acanthosis)、乳頭瘤病 (papillomatosis)、真皮膠原束增厚;上皮有時呈假上皮瘤樣增生 (pseudoepitheliomatous hyperplasia),在小活檢中極易誤診為鱗狀細胞癌 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。
- 普通型扁平苔癬「無角化不全、無嗜酸性球」,但肥厚型可見角化不全、海綿水腫、基底層上方壞死角質細胞、較頻繁的嗜酸性球(20.6% 病例可見顯著數量)以及真皮浸潤中的漿細胞 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。
- 致病機轉:Langerhans 細胞處理修飾過的表皮抗原呈遞給 T 細胞,CD8+ T 細胞活化後經 IFN-γ、IL-6、GM-CSF、TNF-α 及 FasR/FasL 途徑造成基底角質細胞凋亡 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。
鑑別診斷: 肥厚型扁平苔癬須與慢性單純苔癬、結節性癢疹 (prurigo nodularis)、苔癬樣澱粉樣變性 (lichen amyloidosis)、Kaposi sarcoma、鱗狀細胞癌、乾癬鑑別 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus);組織上尤須與苔癬樣藥物疹 (lichenoid drug eruption) 區分——後者傾向較廣泛分布且通常不伴肥厚性變化 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。長期存在的肥厚型/疣狀扁平苔癬、位於下肢、有砷或 X 光暴露史者,是皮膚 SCC 發生的危險因子 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。
處置/治療:
- 一線:高效價外用類固醇;肥厚性病灶常需封閉 (occlusion) 以增加滲透 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。
- 病灶內類固醇 5–10 mg/mL 每月注射,對頑固性與肥厚性扁平苔癬可能高度有效,但需小心避免過度創傷引發同形 (Koebner) 反應 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。
- 全身性:口服類固醇為一線;二線類固醇節省藥物中,acitretin(30 mg/day×8 週,64% 顯著改善)對肥厚型高度有效,methotrexate(15–20 mg/週)對肥厚型與毛髮型亦有效且具成本效益 📖 扁平苔癬 (Lichen Planus)。
🖼 教科書圖表:
McKee Fig. 7.17:Hypertrophic lichen planus——脛部隆起、疣狀、紫羅蘭色斑塊。
Fitzpatrick Fig. 32-4:肥厚性扁平苔癬——界限分明、棘層肥厚與乳頭瘤狀、暗紫色斑塊。
McKee Fig. 7.31:角化過度、局灶楔形顆粒層增厚、明顯不規則棘層肥厚與淺層緻密帶狀浸潤。
Fitzpatrick Fig. 32-19:A 過度角化、棘層肥厚與乳頭瘤病;B 緻密苔癬樣浸潤伴凋亡角質細胞與嗜酸性球。
第 10 題
題目:
一位 40 多歲女性,近一年於胸部乳頭處有腫塊,請問最有可能的診斷為何?
考題圖片: (本題於 04 題目檔中未附圖)
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 中年女性、腫塊「就長在乳頭本身」而非乳暈或乳腺深部 → 乳頭腺瘤 (nipple adenoma),別名 erosive adenomatosis/florid papillomatosis。
官方答案: Nipple adenoma (2.5分)
診斷要點:
- 乳頭腺瘤 (nipple adenoma) 為一良性腫瘤,同義名包括 erosive adenomatosis、florid papillomatosis、superficial papillary adenomatosis 📖 乳頭腺瘤 (Nipple Adenoma)。
- 定位是本題唯一關鍵線索:題幹強調「乳頭處」的腫塊,而非乳暈下方或乳腺實質腫瘤——別名 erosive adenomatosis 即反映其常伴乳頭糜爛/滲液的臨床表現。
- ⚠️ 本機教科書該章節之「臨床特徵」段落在原始檔中即為截斷狀態(僅保留至「最常出現於……」),故發病年齡、性別分布與症狀細節未檢索到,不作腦補。
病理/免疫特徵:
- 腫瘤會壓迫上皮 (epithelium),造成假性浸潤性生長型態 (pseudoinfiltrative growth pattern)——這是本病最容易被誤判為癌的地方 📖 乳頭腺瘤 (Nipple Adenoma)。
- 周圍結締組織內有時可見富含漿細胞的發炎細胞浸潤 (plasma cell-rich inflammatory cell infiltrate) 📖 乳頭腺瘤 (Nipple Adenoma)。
- 分子層面:約 50% 的病例顯示 PIK3CA 基因突變 📖 乳頭腺瘤 (Nipple Adenoma)。
鑑別診斷:
- 最重要的是與乳頭汗管腺瘤 (syringomatous adenoma of the nipple) 區分——兩者部位相同但屬不同實體,McKee 將其列為獨立章節 📖 乳頭汗管腺瘤 (Syringomatous Adenoma of the Nipple)。
- 由於 pseudoinfiltrative growth pattern,臨床與病理上皆須排除侵襲性乳癌 / Paget 病;乳頭糜爛外觀與 Paget 病高度相似,此為本題「最有可能的診斷」設問的用意。
- 乳頭與乳暈過度角化症 (hyperkeratosis of the nipple and areola) 為另一同部位的良性鑑別 📖 乳頭與乳暈過度角化症 (Hyperkeratosis of the Nipple and Areola)。
處置/治療: 本章節未載治療內容——未檢索到(臨床實務為完整局部切除,但四本參考書中未取得對應段落,故不列為 grounding 內容)。
🖼 教科書圖表: 該章節於本機知識庫中未附可確認之對應圖檔,故不嵌入。
📚 參考來源: 📖 乳頭腺瘤 (Nipple Adenoma)、📖 乳頭汗管腺瘤 (Syringomatous Adenoma of the Nipple)、📖 乳頭與乳暈過度角化症 (Hyperkeratosis of the Nipple and Areola)
第 11 題
題目:
一名 73 歲婦人於最近數週,在大腿發現一皮膚病灶如圖,請問診斷為何?
考題圖片:

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🎯 一句話診斷線索: 四肢(大腿)孤立、無症狀、紅—藍紫色的圓頂狀丘疹/結節,短期內出現 → 微靜脈性血管瘤 (microvenular hemangioma)。
官方答案: Microvenular hemangioma (2.5分)
診斷要點:
- Microvenular hemangioma 為一種無症狀病灶,常見於年輕成人的四肢,表現為紅—藍色 (red–bluish) 的丘疹、結節或斑塊 📖 微靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma)——與本題圖中大腿上界限清楚、暗紅紫色、圓頂狀的孤立結節完全吻合。
- 少數病人可有多發、有時數量眾多的病灶;亦曾報告多發、雙側的斑 (macules)、片狀斑 (patches) 與斑塊 📖 微靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma)。
- 兒童表現罕見;曾於 POEMS syndrome 脈絡中記錄一例 HHV-8 陽性個案 📖 微靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma)。
病理/免疫特徵:
- 組織學由不規則、分支、薄壁的小靜脈 (venules) 組成,內襯形態溫和、含飽滿核 (plump nuclei) 的內皮細胞 📖 微靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma)。
- 腫瘤廣泛延伸至整個真皮,於某種程度上呈玻璃樣變 (hyalinized) 的膠原束之間穿插剝離 (dissecting);血管腔隙浸潤立毛肌 (arrector pili muscles) 是常見發現 📖 微靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma)。
- 分支血管由一層飽滿的內皮單層與外層較梭形的周細胞 (pericytes) 內襯 📖 微靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma)。
- 曾有人依據 WT1 免疫組化陰性,提出本病灶可能代表一種表淺淋巴管畸形 (superficial lymphatic malformation) 📖 微靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma)。
鑑別診斷:
- Kaposi sarcoma:血管不規則浸潤真皮的方式最容易被誤認為 KS,是本病病理上最重要的陷阱 📖 微靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma)。可用 HHV-8 (LANA-1) 協助區分。
- Hobnail (targetoid hemosiderotic) hemangioma:同章節相鄰病種,低倍呈基底朝向表皮的楔形血管增生、鞋釘狀 (hobnail) 內皮細胞、局灶乳頭狀突起、紅血球外滲與含鐵血黃素沉積,臨床有特徵性標靶樣外觀;免疫組化 CD31/ERG 瀰漫陽性、CD34 常陰性、D2-40 與 VEGFR-3 陽性、HHV-8 一致陰性 📖 微靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma)。
- 廣義而言本瘤可能是以 hobnail 內皮細胞為特徵之譜系的良性端,該譜系另一端為 papillary intralymphatic angioendothelioma (PILA, Dabska tumor) 與 retiform hemangioendothelioma 📖 微靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma)。
處置/治療: 屬良性病灶,切除後復發極為罕見 📖 微靜脈性血管瘤 (Microvenular Hemangioma),故單純切除即為診斷兼治療。
🖼 教科書圖表:
McKee Fig. 35.489:血管不規則浸潤真皮的方式有時會被誤認為 Kaposi sarcoma。
McKee Fig. 35.490:分支血管由飽滿的內皮單層與外層較梭形的周細胞內襯。
第 12 題
題目:
一位 39 歲女性,在左腹部有一持續變大之浸潤性紅紫色病灶如圖,請問診斷為何?
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 中年女性軀幹單一持續擴大、群聚成片的紅棕—紫色浸潤性丘疹/斑塊,無淋巴結腫大 → 皮膚型 Rosai-Dorfman 病(病理看 emperipolesis、S100+)。
官方答案: Rosai-Dorfman disease (2.5分)
診斷要點:
- Rosai-Dorfman disease (RDD),即「伴有大量淋巴結病的竇組織球增生症 (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy)」,是罕見、良性、自限性疾病,特徵為表現型類似巨噬細胞—樹突細胞混合型 (macrophage–dendritic cell hybrids) 的組織球反應性增生 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
- 典型結節型表現為大量、無痛、常雙側的頸部淋巴結病,伴發熱、夜間盜汗、中性球增多之白血球增多、ESR 上升與多株性高球蛋白血症 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
- 皮膚病灶見於 9% 的病例,且不少見地可在無淋巴結、無皮膚外疾病、無全身異常的情況下單獨出現——即皮膚型 RDD (cutaneous RDD);此型好發於年齡稍長族群(第五個十年,範圍 15–77 歲)、較常見於女性,且在亞洲人中盛行率高於典型結節型 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。本題 39 歲亞洲女性、軀幹單一病灶、無淋巴結敘述,正是此型的教科書式呈現。
- 皮膚疾病表現為黃瘤狀 (xanthomatous)、紅斑性或紅棕色的丘疹、結節或斑塊,可單發、群集或廣泛分布,軀幹與四肢最常受侵犯 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)——對應圖中左腹部群聚融合的紅紫色浸潤性病灶。
- 罕見型態包括酒糟樣、巨大環狀肉芽腫樣、痤瘡樣、膿皰性與血管炎樣外觀 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
病理/免疫特徵:
- 淋巴結:竇擴張並充滿極大量組織球,具豐富淡染嗜伊紅性細胞質、不規則(羽毛狀)邊界,大而居中、含單一明顯核仁的囊泡狀核;特徵性的伸入運動 (emperipolesis)——胞質內含完整的淋巴球、紅血球與/或顆粒球;漿細胞常見 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
- 皮膚:緻密細胞性浸潤侵犯真皮、有時及皮下組織,典型呈結節狀(偶小葉狀),由與淋巴結相似的成片組織球組成,但 emperipolesis 可能較不顯著;無細胞學異型性,常混雜淋巴球、漿細胞、嗜中性球與嗜伊紅性球;可見血管增生、席紋狀 (storiform) 間質纖維化,罕見具生發中心的淋巴濾泡 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
- 免疫表型:組織球 S100 陽性、CD68 陽性;CD1a 與 langerin 陰性(此組合為診斷關鍵)📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
- 病因不明,組織球為多株性;無 BRAF 突變;EBV 無說服力證據,HHV6/HHV8 在多數病例未涉入 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
鑑別診斷:
- 發疹性黃瘤 (eruptive xanthomata):組織球通常 S100 陰性且缺乏 emperipolesis 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
- Langerhans 細胞組織球增生症:組織球體積較小、折疊腎形核、表皮趨向性,CD1a 與 langerin 陽性 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
- 網狀組織球增生症 (reticulohistiocytosis):組織球具顯著嗜伊紅性磨砂玻璃樣 (ground-glass) 細胞質,通常 S100 陰性 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
- JXG 家族:factor XIIIa 陽性、S100 陰性或僅局部陽性 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
- IgG4 相關疾病:RDD 部分漿細胞可表現 IgG4,兩者有重疊,須依納入病理、臨床與血清 IgG4 濃度的既有標準區分 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。
處置/治療: 大多數 RDD 臨床病程良性,會部分或完全自發緩解,但可能需時數年並可能復發;消退後可能殘留萎縮性棕色斑。約 5% 患者死亡,原因為相關免疫異常或惡性腫瘤(HL、NHL、白血病或實體腫瘤),或疾病侵犯脆弱部位(CNS、上呼吸道)之繼發效應 📖 Rosai-Dorfman 病 (Rosai-Dorfman Disease)。故處置以確立診斷、評估有無結外/全身侵犯與追蹤觀察為主。
🖼 教科書圖表:
McKee Fig. 29.318:原發性皮膚型 Rosai-Dorfman 病——以過度色素沉著的硬化斑塊表現。
McKee Fig. 29.321:浸潤由具豐富嗜伊紅性細胞質的大型組織球組成,混雜淋巴球與漿細胞。
McKee Fig. 29.322:高倍視野顯示 emperipolesis(伸入運動)。
McKee Fig. 29.324:組織球 S100 蛋白陽性。
第 13 題
題目:
一位四十四歲女性,兩年多來在雙側眼下出現病灶。您的診斷是?
考題圖片: (本題於 04 題目檔中未附圖)
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 中年女性、雙側下眼瞼對稱的膚色小丘疹 = syringoma;官方要的是「透明細胞型」——所有汗管細胞富含肝醣的變異型,與糖尿病特別相關(寫 syringoma 只給 1.5 分)。
官方答案: Clear cell syringoma (2.5分)(寫 syringoma 給1.5分)
診斷要點:
- Syringoma 為常見腫瘤,最常表現為多發、對稱分布、通常無症狀的小丘疹 (1–3 mm),好發於下眼瞼與上頰部;病灶於青春期或成年早期出現,有顯著女性優勢;個別丘疹質地堅實、呈膚色或略帶黃色 📖 汗管瘤 (Syringoma)。題幹「44 歲女性、雙側眼下、兩年多」完全命中此臨床輪廓。
- Fitzpatrick Atlas 亦定義 syringoma 為小汗腺管 (eccrine ducts) 的良性腺瘤,1–2 mm 膚色或黃色堅實丘疹,多發生於女性,自青春期開始,可具家族性;最常見於下眼眶周圍區域並呈對稱分布 📖 汗管瘤 (Syringoma)。
- 為何是 clear cell 而非單純 syringoma:偶可見單一富含肝醣 (glycogen-rich) 的汗管細胞,罕見情況下所有汗管細胞皆含肝醣,即形成 syringoma 的透明細胞變異 (clear cell variant);此變異似乎與糖尿病 (diabetes mellitus) 特別相關 📖 汗管瘤 (Syringoma)。這是本題官方要的加分點——臨床上與一般 syringoma 無法區分,必須靠病理,且應回頭篩檢血糖。
- 其他臨床變異:可單發或多發於頭皮、前額、頸部、腋窩、胸腹部、臀部、四肢、外生殖器、口周,或呈線狀痣樣、節段性、斑塊樣分布;有直徑達 1 cm 的巨型變異與粟丘疹樣表現 📖 汗管瘤 (Syringoma)。外陰部 syringoma 常同時合併眼瞼病灶,外陰搔癢為常見就診症狀 📖 汗管瘤 (Syringoma)。發疹性變異 (eruptive syringoma) 於東方人較常見,並見於 18% 的成熟期 Down syndrome 患者 📖 汗管瘤 (Syringoma)。
病理/免疫特徵:
- 組織化學與電顯研究顯示 syringoma 為起源自 acrosyringium(表皮內小汗腺汗管)的腺瘤;免疫組化證實其朝向 acrosyringium 或真皮內小汗腺汗管分化,上皮含 succinic dehydrogenase、phosphorylase 與 leucine aminopeptidase 📖 汗管瘤 (Syringoma)。
- 腫瘤由相互連接的上皮索 (epithelial strands) 與汗管組成,散布於上真皮的纖維性(緻密、硬化)間質中;汗管由兩層扁平立方狀細胞襯覆,管腔可有角質膜 (cuticle),腔內常含嗜酸性顆粒狀碎屑 📖 汗管瘤 (Syringoma)。
- 汗管與上皮索相連形成特徵性的蝌蚪狀 (tadpole) 構型/「帶逗點狀尾部的小管」📖 汗管瘤 (Syringoma)📖 汗管瘤 (Syringoma)。
- Clear cell variant:胞質因大量肝醣而透明(PAS 陽性、diastase 敏感),但蝌蚪狀汗管結構與硬化間質仍在 📖 汗管瘤 (Syringoma)。
鑑別診斷:
- Desmoplastic trichoepithelioma:典型具眾多角質囊腫 (keratocysts) 📖 汗管瘤 (Syringoma)。
- Eccrine epithelioma:組織學明顯重疊,但為範圍大得多的腫瘤、可侵犯皮下脂肪、伴明顯硬化性間質、常見神經周圍浸潤;syringoma 不具有絲分裂 📖 汗管瘤 (Syringoma)。
- Microcystic adnexal carcinoma:小型切片中可能無法區分,臨床病理對照至為關鍵 📖 汗管瘤 (Syringoma)。
- Clear cell 型另須與其他透明細胞附屬器腫瘤(如 clear cell hidradenocarcinoma)鑑別 📖 透明細胞汗腺癌 (Clear Cell Hidradenocarcinoma)。
處置/治療: 病灶可能造成外觀損害,多數患者希望移除,可輕易以電燒術 (electrosurgery) 處理 📖 汗管瘤 (Syringoma)。若病理為 clear cell variant,應加做血糖/糖尿病評估(依其與 DM 的關聯)📖 汗管瘤 (Syringoma)。
🖼 教科書圖表:
McKee Fig. 33.119:Syringoma——注意小丘疹典型的眼眶周圍分布。
Fitzpatrick Atlas Fig. 9-42:上、下眼瞼對稱分布的 1–2 mm 膚色平滑丘疹。
McKee Fig. 33.121:真皮內特徵性上皮索與小囊腫,伴緻密硬化的纖維性間質。
McKee Fig. 33.122:注意上皮索與汗管分化(蝌蚪狀構型)。
📚 參考來源: 📖 汗管瘤 (Syringoma)、📖 汗管瘤 (Syringoma)、📖 透明細胞汗腺癌 (Clear Cell Hidradenocarcinoma)
第 14 題
題目:
一位 55 歲男性病人,在左膝蓋有皮膚病灶數年之久,臨床照片如圖,請問診斷為何?
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 中年人軀幹/下肢一顆長年不變、質地堅實、粉紅色、像「纖維上皮性息肉」的息肉樣結節 → Pinkus 纖維上皮瘤(BCC 的 fenestrated 變異型)。
官方答案: Fibroepithelioma of Pinkus or Pinkus tumor or trichoblastoma or basal cell carcinoma (2.5分)
診斷要點:
- Fibroepithelioma of Pinkus 是不常見的腫瘤,最常見於軀幹與大腿,臨床上常類似纖維上皮性息肉 (fibroepithelial polyp);色素沉著少見 📖 Pinkus 纖維上皮瘤 (Fibroepithelioma of Pinkus)。本題左膝蓋、粉紅色、外突息肉樣、多年病史,與此描述吻合。
- 病灶為質地堅實、呈紅斑色或膚色且不具半透明感的結節狀斑塊或息肉樣病灶;多發性者可能出現在曾接受放射治療 (radiotherapy) 的病人下背部 📖 Pinkus 纖維上皮瘤 (Fibroepithelioma of Pinkus)。
- 為何官方答案給了四個都算對:有些人認為 fibroepithelioma of Pinkus 應視為一種 trichoblastoma;然而它也曾被描述與典型 basal cell carcinoma 相延續 📖 Pinkus 纖維上皮瘤 (Fibroepithelioma of Pinkus)。分類歸屬本身在教科書層級即未定論,故 Pinkus tumor/trichoblastoma/BCC 均被接受。
- 罕見報告包括發生於乳癌表面、陰莖上,以及與類皮囊腫並存;亦有色素型報告。近期一個 49 例系列提示可能與胃腸道癌相關(18% 顯示此類關聯),但仍需進一步研究 📖 Pinkus 纖維上皮瘤 (Fibroepithelioma of Pinkus)。
病理/免疫特徵:
- 特徵為厚度兩到三個細胞的基底樣上皮索 (basaloid epithelial strands),從沿表皮的多個病灶起源並相互吻合,形成纖細的網狀(fenestrated / 篩狀)構型,包埋於纖維性間質中 📖 Pinkus 纖維上皮瘤 (Fibroepithelioma of Pinkus)(原文於此處中斷,後續細節未檢索到)。
- 上皮細胞具濃染的細胞核與極少的嗜伊紅性細胞質;可見眾多 CK20 陽性的 Merkel cells——此點支持 trichoblastoma/毛囊生殖器分化的一端 📖 Pinkus 纖維上皮瘤 (Fibroepithelioma of Pinkus)。
鑑別診斷:
- Fibroepithelial polyp (achrochordon):臨床最像,但組織上僅為纖維血管軸心被覆正常表皮,無基底樣上皮索網。
- Trichoblastoma / 一般型 BCC:如上所述,三者在此腫瘤上為連續譜系,官方答案並列 📖 Pinkus 纖維上皮瘤 (Fibroepithelioma of Pinkus)。
- 既往放療部位的多發病灶須同時警覺同部位其他 BCC(教科書圖 24.93 即示放療後背部多發病灶合併既往切除 BCC 的疤痕)📖 Pinkus 纖維上皮瘤 (Fibroepithelioma of Pinkus)。
處置/治療: 該章節未載治療內容——未檢索到。依其被視為 BCC 之低惡性度變異型,處置原則同 BCC(完整切除)📖 基底細胞癌 (Basal Cell Carcinoma)。
🖼 教科書圖表:
McKee Fig. 24.92:Fibroepithelial tumor of Pinkus——位於大腿特徵性位置的紅斑色病灶。
McKee Fig. 24.93:曾接受放射治療病人背部的多發病灶,並見既往切除 BCC 的疤痕。
McKee Fig. 24.94:低倍視野顯示纖細相互連接的上皮索。
McKee Fig. 24.95:(A) 上皮細胞濃染、嗜伊紅性細胞質極少;(B) 眾多 CK20 陽性 Merkel cells。
📚 參考來源: 📖 Pinkus 纖維上皮瘤 (Fibroepithelioma of Pinkus)、📖 基底細胞癌 (Basal Cell Carcinoma)
第 15 題
題目:
一位 64 歲女性,在其外陰部出現會癢之丘疹樣病灶約 5 個月如圖,請問診斷為何?
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 生殖器(陰囊/外陰)出現像病毒疣的角化性丘疹,切片卻是「表皮鬆解性過度角化」而 HPV 陰性 → 表皮鬆解性棘皮瘤 (epidermolytic acanthoma)。
官方答案: Epidermolytic acanthoma (2.5分)
診斷要點:
- Epidermolytic acanthoma 是後天性病灶,表現為直徑約 1.0 cm 的疣狀丘疹或斑塊,有時類似病毒疣 (viral wart)、痣或脂漏性角化症 📖 表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)——正對應本題「外陰部丘疹樣病灶、外觀像疣」的臨床困境。
- 主要侵犯白人與日本人;病灶可出現於任何部位,但陰囊、頭部、頸部與下肢特別好發;也曾記載侵犯口腔與女性生殖道黏膜的變異型 📖 表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)。生殖器部位是本病最經典的落點,也是本題的關鍵定位線索。
- 雖通常為單發,偶有病人表現為多發性局限性或散在性病灶 📖 表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)——本題圖中為外陰兩側多發丘疹,屬多發型。
- 日本病人曝曬日光後於肩背出現多發性去色素扁平角化性丘疹者,另稱持續性光化性表皮鬆解性過度角化症 (persistent actinic epidermolytic hyperkeratosis) 📖 表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)。
病理/免疫特徵:
- 病灶界線清楚、呈杯狀(僅罕見呈息肉狀);表皮顯示過度角化、局灶性角化不全、棘層肥厚與乳頭瘤狀增生 📖 表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)。
- 診斷核心在上層棘細胞層與顆粒細胞層的表皮鬆解性過度角化 (epidermolytic hyperkeratosis):角質形成細胞明顯空泡化、伴嗜伊紅性 keratin 包涵體與不規則 keratohyaline granules;較多變者可見類似 Hailey-Hailey 棘層鬆解型態的核周嗜伊紅性 keratin 凝聚;角質層內可見無核的壞死角質形成細胞;真皮乳頭層常見血管周圍淋巴球浸潤 📖 表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)。
- 分子:過去假設與 keratin 1/10 突變有關,但近期兩項基因研究未在這些 keratin 中找到突變;創傷或其他外在誘因仍可能干擾基底上層 keratin 的轉錄或轉譯。已排除 HPV 感染——這正是與尖形濕疣鑑別的關鍵 📖 表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)。
- 表現上顯示 keratin 1 與 10 減少、過度增殖型 keratin 6 與 16 增加,而 involucrin 與 loricrin 表現正常 📖 表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)。
鑑別診斷:
- 相同的組織學變化(epidermolytic hyperkeratosis)可見於角化病變型魚鱗癬 (keratinopathic ichthyoses)、線狀表皮鬆解性表皮痣 (linear epidermolytic epidermal nevus)、表皮鬆解性掌蹠角皮症,以及附帶性表皮鬆解性過度角化 (incidental epidermolytic hyperkeratosis);通常需要臨床資訊以避免診斷混淆 📖 表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)。
- 附帶性 EHK 僅侷限於覆蓋一至兩個真皮乳頭之上的表皮,可伴隨表皮囊腫、毛囊囊腫、疤痕與纖維組織球瘤,也可見於正常尤其日光損傷皮膚 📖 表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)。
- 臨床上須與 condyloma acuminatum、seborrheic keratosis、melanocytic nevus 區分(因外觀類似病毒疣、痣、脂漏性角化症)📖 表皮鬆解性棘皮瘤 (Epidermolytic Acanthoma)。
處置/治療: 該章節未載治療內容——未檢索到(屬良性病灶,臨床上以切除/破壞性治療為主,但四本參考書未提供對應段落,故不列入 grounding)。
🖼 教科書圖表:
McKee Fig. 3.35:Epidermolytic acanthoma——病灶呈乳頭瘤狀並伴大量過度角化,可見淺層血管周圍慢性發炎浸潤。
McKee Fig. 3.36:淺層細胞質空泡化,嗜伊紅性包涵體顯著。
McKee Table 3.3:魚鱗癬類皮膚疾病之組織學型態對照。
第 16 題
題目:
一位 7 歲女孩,於左側軀幹出現帶狀皮膚病灶約兩年,請問最可能診斷為何?
考題圖片: (本題於 04 題目檔中未附圖)
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 幼童、單側、沿 Blaschko 線的線狀劇癢疣狀紅斑鱗屑斑塊,兩年不退 → 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (ILVEN);病理看「角化不全與正角化交替」即可與線狀乾癬分家。
官方答案: Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (2.5分)
診斷要點:
- ILVEN 是不常見的疾病,通常於嬰兒或幼童時期表現為一條沿 Blaschko 線分布、劇烈搔癢、持續、有鱗屑、單側、線狀的紅斑性病灶 📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)。題幹「7 歲、左側軀幹、帶狀、兩年」四要素全中。
- 個別病灶為界限分明、有鱗屑的丘疹,融合後形成斑塊;其上常見苔癬化與抓痕(反映劇癢)📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)。
- 雖可能廣泛分布,但小腿、大腿與臀部為好發部位;女性受影響多於男性 (4:1),且最常侵犯身體左側 📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)——本題正是「女孩、左側」,是命題者刻意埋的雙重線索。
- 罕見情況為雙側性,極例外可呈泛發性;已有家族性病例,成人有時亦可受影響。ILVEN 偶與乾癬共存,罕見可作為表皮母斑症候群 (epidermal nevus syndrome) 的一部分,極例外可合併關節炎 📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)。
病理/免疫特徵:
- 特徵為界限清楚、交替出現的角化不全 (parakeratosis) 與正角化過度 (orthohyperkeratosis) 📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)。
- 表皮呈乳頭瘤狀增生伴銀屑病樣增生 (psoriasiform hyperplasia);parakeratosis 下方顆粒層消失,orthohyperkeratosis 下方顆粒層增厚——此「顆粒層一有一無交替」是最具診斷力的所見 📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)。
- 偶見 Munro 微膿瘍;表皮突 (rete ridges) 延長且增厚;局部輕度海綿水腫伴淋巴球外移,淺層真皮輕度血管周圍淋巴球浸潤 📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)。
- 致病機轉:曾在單一病人報告中發現 connexin 43 的體細胞突變 (somatic mutation),因而推測 ILVEN 可能代表 erythrokeratodermia variabilis et progressiva 的一種鑲嵌現象 (mosaicism) 📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)。
鑑別診斷:
- 線狀乾癬 (linear psoriasis) 為最重要鑑別:ILVEN 的 parakeratosis 與 orthohyperkeratosis 交替出現,psoriasis 的 parakeratosis 為融合性 (confluent);ILVEN 的 rete ridges 增厚,psoriasis 則變薄 📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)。
- 免疫組化:ILVEN 中位於 parakeratosis 深部的上皮 involucrin 表現明顯減少,位於 hyperkeratosis 下方者則增加;psoriasis 則全病灶普遍增加 📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)。
- 罕見 ILVEN 病例其下方真皮有組織球浸潤,類似疣狀黃瘤 (verruciform xanthoma) 📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)。
- 另須與不發炎的一般線狀表皮母斑 (linear epidermal nevus) 區分(後者不癢、無明顯發炎)📖 表皮母斑 (Epidermal Nevus)。
處置/治療: 該章節未載治療內容——未檢索到(臨床上以外用類固醇/維 A 酸、雷射或切除為主,惟四本參考書未提供對應段落,故不列入 grounding)。
🖼 教科書圖表:
McKee Fig. 6.117:ILVEN——呈線狀分布、有鱗屑、紅斑性、搔癢的丘疹與斑塊。
McKee Fig. 6.118:明顯的銀屑病樣表皮增生伴大量角化過度,淺層真皮輕度慢性發炎。
McKee Fig. 6.119:交替出現的角化過度與角化不全為其特徵。
📚 參考來源: 📖 發炎性線狀疣狀表皮母斑 (Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus)、📖 表皮母斑 (Epidermal Nevus)
第 17 題
題目:
一名 5 個月大男嬰,父母主訴其頭髮稀疏易斷,顯微鏡檢查結果如圖所示:
(1)請問該型態之頭髮疾病名稱為何?(1.5 分)
(2)請問該疾病已知的基因變異,與以下哪一類蛋白質最相關?(1 分)
(A)Keratin (B)Desmocollin (C)Desmoplakin
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 嬰兒期頭髮稀疏易斷+光顯微鏡下毛幹呈規律「串珠/珍珠項鍊」狀(結節與狹窄交替)→ Monilethrix,突變在毛皮質角蛋白 KRT81/83/86(選 Keratin)。
官方答案: (1) Monilethrix (1.5分) (2) A (1分)
診斷要點: 念珠狀髮 (monilethrix,beaded hair) 是一種毛幹疾病 (hair shaft disorder),多以體染色體顯性 (autosomal dominant) 遺傳,具不完全外顯率與表現度變異。毛幹因存在多處狹窄區段 (narrow zones) 與其間的橢圓形結節 (ellipsoidal nodules) 而形似念珠 (rosary);毛髮自毛囊穿出後就在這些狹窄處折斷,因而短、脆、易斷並造成禿髮。📖 念珠狀髮 (Monilethrix) Fitzpatrick 描述為「珍珠項鍊 (pearl necklace)」外觀,且於嬰兒期早期出現——與本題「5 個月大男嬰」完全吻合;串珠狀毛髮常自角化性毛囊丘疹長出,眉毛、睫毛與體毛亦可受影響。📖 毛幹疾病 (Hair Shaft Disorders)
分布與伴隨表現: 禿髮起初侷限於枕部 (occipital area)(嬰兒躺臥摩擦處最先顯現),逐漸擴展,嚴重者可近乎全禿;毛囊異常從輕微的毛囊周圍紅斑到丘疹與過度角化 (hyperkeratosis),後者幾乎總是伴隨出現。📖 念珠狀髮 (Monilethrix)
基因/蛋白質(第 2 小題關鍵): Monilethrix 為體染色體顯性遺傳(KRT81、KRT83、KRT86);罕見為體染色體隱性(DSG4)。📖 毛幹疾病 (Hair Shaft Disorders) KRT81/83/86 屬於第 II 型毛皮質角蛋白 (type II hair cortex keratins),故第 2 小題答 (A) Keratin。選項 (B) Desmocollin 與 (C) Desmoplakin 均為橋粒 (desmosome) 成分:desmoplakin 突變關聯 Carvajal 症候群(羊毛狀髮+掌蹠角化+心肌病變),desmocollin 2 關聯致心律不整性心肌病,皆非 monilethrix 的主要致病蛋白;DSG4(desmoglein 4,同屬橋粒 cadherin)雖為罕見隱性型 monilethrix 的致病基因,但題目問「最相關」,仍以 keratin 為正解。
鑑別診斷:
- Pseudomonilethrix(假念珠狀髮):因玻片壓迫造成的人工假象,結節不規則、間距不等。
- Pili torti(扭曲髮):毛幹沿長軸扁平並扭轉 180°,非規律串珠。
- Trichorrhexis nodosa(結節性脆髮症):斷端呈「兩支畫筆對插」樣,多為外傷/化學性。
- Pili annulati(環狀髮):明暗交替是氣腔造成的光學現象,毛幹不變細、不易斷。
- 另 McKee 列出 bubble hair 的鑑別包括 pili annulati、黴菌感染與鉈中毒 (thallium intoxication)。📖 念珠狀髮 (Monilethrix)
- Netherton 症候群(trichorrhexis invaginata):竹節狀/高爾夫球座變形,合併魚鱗癬與異位性體質。
處置/治療: 無明確根治療法;可試口服類視黃醇 (oral retinoids) 與局部 minoxidil,並避免機械性/化學性傷害。📖 毛幹疾病 (Hair Shaft Disorders) 臨床病程可變,毛髮常隨年齡改善,McKee 亦提及有時隨年齡與懷孕而改善。📖 毛幹疾病 (Hair Shaft Disorders) 📖 念珠狀髮 (Monilethrix)
🖼 教科書圖表:
念珠狀髮 (monilethrix) 光學顯微鏡下毛髮典型的串珠狀外觀。📚 參考來源: 📖 念珠狀髮 (Monilethrix)(McKee’s Pathology of the Skin 5e, Ch.22 Diseases of the hair)、📖 毛幹疾病 (Hair Shaft Disorders)(Fitzpatrick’s Dermatology 9e, Ch.89 Hair Shaft Disorders)
第 18 題
題目:
一位年輕女性有發燒咳嗽症狀,並在其口腔有發現變化如圖,請問:
(1) 最可能的診斷為何? (1.5 分)
(2) 此口腔症狀的名稱為何?(1 分)
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 發燒+咳嗽(前驅期 3C)+頰黏膜對應前臼齒處紅底上的藍白色小點 → 麻疹的病理特徵性黏膜疹 Koplik spots。
官方答案: (1) Measles (1.5分) (2) Koplik spots (1分)
診斷要點: 麻疹 (measles,morbilli/rubeola;ICD-10 B05) 是最具傳染性的空氣傳播疾病之一,特徵為發燒、鼻炎 (coryza) 與咳嗽、皮疹、結膜炎,以及具病理特徵性 (pathognomonic) 的黏膜疹——柯氏斑 (Koplik spots)。📖 麻疹 (Measles) 本題只給「發燒+咳嗽+口腔變化」而未描述皮疹,正是因為 Koplik spots 出現於皮疹之前(發燒病程第二天或之後),這正是麻疹可在皮疹尚未出現前即臨床確診的關鍵徵象。
Koplik spots 的精確描述(第 2 小題): 於紅色背景上一簇微小的藍白色斑點 (tiny blue-white spots on a red background),見於對應前臼齒 (premolar teeth) 處的頰黏膜 (buccal mucosa);整個頰黏膜與唇內側黏膜亦可能發炎。📖 麻疹 (Measles)
病程與致病機轉: 病因為副黏液病毒科 (Paramyxoviridae) 麻疹病毒屬 (Morbillivirus) 的 RNA 病毒;潛伏期 10–15 天。病毒進入呼吸道細胞局部複製 → 區域淋巴結 → 血行性 (hematogenously) 散播至皮膚與黏膜。前驅期有發燒、倦怠、鼻炎、似犬吠的乾咳、畏光與流淚性結膜炎、眼周水腫。皮疹於發燒第四天自髮際線前額與耳後開始,離心性向下擴散至臉、軀幹、四肢與掌蹠,第三天到達足部;退疹後留黃褐色斑漬與輕微脫屑,4–6 天消退。📖 麻疹 (Measles)
診斷方法: 臨床診斷加血清學確認;分泌物可見多核巨細胞 (multinucleated giant cells);可自血液、尿液、咽喉分泌物分離病毒;免疫螢光偵測呼吸道分泌物麻疹抗原;血清、咽拭子與 CSF 之麻疹病毒 RNA 基因序列偵測。📖 麻疹 (Measles)
鑑別診斷: 散播性斑丘疹須與麻疹樣藥物疹 (morbilliform drug eruption)、猩紅熱 (scarlet fever)、川崎症候群 (Kawasaki syndrome) 區別。📖 麻疹 (Measles) 口腔內則需與鵝口瘡 (thrush,可刮除、KOH 見酵母菌與假菌絲)、阿弗他潰瘍、疱疹性齦口炎區分——Koplik spots 位置固定於前臼齒對應頰黏膜、藍白細點且短暫(1–2 天即消失)為要點。
併發症與處置: 多數自限,但 2018 年全球仍逾 140,000 例死亡,5 歲以下風險最高。急性併發症(約 10%):中耳炎、肺炎(細菌性或麻疹性)、腹瀉、麻疹腦炎、血小板低下;慢性併發症為亞急性硬化性全腦炎 (SSPE,Dawson 腦炎)。處置為預防性免疫接種與支持性照護。📖 麻疹 (Measles)
🖼 教科書圖表:
麻疹:(B) 皮疹出現前,對應前臼齒處頰黏膜上的紅色丘疹(Koplik spots)。📚 參考來源: 📖 麻疹 (Measles)(Fitzpatrick’s Color Atlas & Synopsis 9e, Sec.27 Viral Diseases of Skin and Mucosa)
第 19 題
題目:
一位 59 歲男性,自一個月前於陰毛多處發現無症狀白色顆粒物,臨床型態及顯微鏡檢查結果如附圖。
(1)請問診斷為何?(1.5 分)
(2)最常見病原菌為下列何者?(1 分)
(A) Microsporum spp.
(B) Trichosporon spp.
(C) Trichophyton spp.
(D) Piedraia hortae
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 成年男性陰毛上無症狀、白色至米色、質軟可推移的結節牢附毛幹 → White piedra,致病菌為 Trichosporon spp.(黑色 piedra 才是 Piedraia hortae)。
官方答案: (1) White piedra (1.5分)(寫 trichomycosis nodularis 得 1 分,寫 superficial fungal infection 得 0.5 分) (2) B (1分)
診斷要點: 白色毛結節菌病 (white piedra;西班牙文 piedra =「石頭」),又稱 trichosporosis,是一種毛髮黴菌病 (trichomycosis)。過去歸因於腐生真菌 Trichosporon beigelii,後鑑定為 T. inkin,一種擔子菌酵母菌 (basidiomycetous yeast);早期文獻認為是該真菌與 Corynebacteria 的協同感染 (synergistic infection)(這也是「trichomycosis nodularis」可拿部分分數的原因)。📖 白色毛結節菌病 (White Piedra)
臨床特徵: 全球分布,寒冷氣候罕見;可侵犯任何長毛部位,包括頭皮、眉毛、睫毛、鬍鬚區、腋窩及生殖器皮膚;男性較女性常見,黑人患者發生率較高,兒童亦可發生;指(趾)甲受侵犯屬例外少見。典型表現為白色結節牢固地附著於毛幹,無症狀,但真菌侵犯角質層 (cuticle) 與毛皮質 (cortex) 可使毛髮斷裂。📖 白色毛結節菌病 (White Piedra) Fitzpatrick 補充:piedra 為毛幹上無症狀的淺層真菌生物膜/菌落定殖,白色型呈白色至米色結節、質軟、容易移除,好發於陰部 (pubic)、腋下、鬍鬚與眉睫毛——與本題陰毛病灶完全吻合;熱帶高溫高濕地區發生率高。📖 毛孢子菌感染 (Trichosporon Infections)
病原(第 2 小題關鍵): Trichosporon 屬酵母菌,為土壤棲息菌,也是皮膚與胃腸道微生物相的一部分 → 選 (B)。📖 毛孢子菌感染 (Trichosporon Infections) 各選項對照:(A) Microsporum 為皮癬菌,造成外髮型 (ectothrix) 頭癬;(C) Trichophyton 為內髮型/外髮型頭癬與體癬病原;(D) Piedraia hortae 是黑色毛結節菌病 (black piedra) 的病原,形成深色、緊密附著、質硬的結節,好發頭皮毛髮並會使毛幹變弱斷裂——是本題最主要的干擾選項,以「顏色(白 vs 黑)+質地(軟易剝 vs 硬緊附)+部位(陰部腋下 vs 頭皮)」三點區分。📖 毛孢子菌感染 (Trichosporon Infections)
顯微鏡/病理特徵: 毛幹上可見由關節孢子 (arthroconidia)、酵母菌與菌絲構成的鬆散結節性套鞘(考題第二張圖)。角質內真菌菌絲可藉 PAS 反應輕易顯示;組織學上病灶擴展邊緣呈角化不全 (parakeratosis) 與棘層肥厚 (acanthosis),其下方發炎反應通常輕微,若毛囊受侵犯則較嚴重。📖 白色毛結節菌病 (White Piedra)
鑑別診斷:
- Black piedra(Piedraia hortae,硬、黑、頭皮)。
- Trichomycosis axillaris/pubis(Corynebacterium 造成的黃/紅/黑色毛幹被膜,伍氏燈與 Gram 染色可助鑑別)。
- 陰蝨卵 (nits of Pthirus pubis):卵殼固著於毛幹且可見成蟲,無菌絲。
- Hair casts(毛髮鞘)/trichorrhexis nodosa:可沿毛幹滑動、非真菌構造。
處置/治療: 最有效且立即的方法是剃除或剪去受侵犯的毛髮以移除菌落定殖,並改善局部潮濕環境;藥物可用外用或全身性 azoles,嚴重/播散時可用 liposomal amphotericin B。📖 毛孢子菌感染 (Trichosporon Infections) 需注意 Trichosporon 在嗜中性球低下 (neutropenic) 或 HIV 病人可造成播散性毛孢子菌病 (disseminated trichosporonosis),皮膚呈紫斑性/紅斑性觸痛丘疹與結節,並侵犯肺、腎、脾,臨床類似播散性念珠菌病。📖 白色毛結節菌病 (White Piedra) 📖 毛孢子菌感染 (Trichosporon Infections)
🖼 教科書圖表:
白色毛結節菌病 (white piedra):眾多微小白色結節附著於毛幹上。📚 參考來源: 📖 白色毛結節菌病 (White Piedra)(McKee’s Pathology of the Skin 5e, Ch.18 Infectious diseases of the skin)、📖 毛孢子菌感染 (Trichosporon Infections)(Fitzpatrick’s Color Atlas & Synopsis 9e, Sec.26 Fungal Infections of the Skin, Hair, and Nails)
第 20 題
題目:
一名三個月大的女嬰,自從出生以來就出現如圖 1-4 的皮膚病灶。此外一個月大就有癲癇反覆發作。最可能的診斷為何?
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 出生即有大片微血管畸形(葡萄酒色斑)+廣泛非薦部的非典型蒙古斑(血管+色素「雙生斑」)並合併嬰兒期癲癇 → Phakomatosis pigmentovascularis,只寫其中一半(Mongolian spot 或 vascular malformation/SWS)都只能拿 0.5 分。
官方答案: Phakomatosis pigmentovascularis (2.5分)(寫 Mongolian spot 得 0.5 分;寫 vascular malformation or Sturge-Weber syndrome 得 0.5 分)
診斷要點: 斑痣性血管錯構瘤病 (phakomatosis pigmentovascularis, PPV) 一般被認為是影響血管運動神經 (vasomotor nerves) 與黑色素細胞 (melanocytes) 的胚胎發生異常——兩者皆源自神經嵴 (neural crest)。臨床表現為一大片、按體節 (metameric) 分布的微血管畸形 (capillary malformation, CM)(通常在軀幹或四肢),合併色素性皮膚病灶,例如色素母斑、斑點狀母斑 (nevus spilus)、咖啡牛奶斑,或位於非薦部的非典型蒙古斑 (atypical Mongolian spot);貧血母斑 (nevus anemicus) 也可在鄰近處以雙生斑 (twin spot) 形式出現。📖 血管畸形 (Vascular Malformations) 本題「出生即有、圖 1–4 同時呈現血管性與藍灰色素性兩種病灶」正是此「血管+色素並存」的核心概念,這也是為何單寫任一項只得 0.5 分。
與癲癇的關聯(本題另一關鍵線索): PPV 屬於一組非遺傳性的 CM 症候群,可與 Sturge-Weber 症候群 (SWS) 重疊。SWS 將三叉神經眼支 (V1) 的皮膚 CM 與同側軟腦膜微血管-靜脈畸形 (leptomeningeal capillary-venous malformation) 及脈絡膜 CVM 相關聯,因腦部靜脈引流異常而合併高癲癇與智能不足風險,並常合併青光眼、牛眼 (buphthalmos),有時視網膜剝離。📖 血管畸形 (Vascular Malformations) 因此「1 個月大即反覆癲癇」提示合併 SWS 之腦部侵犯(PPV type II/所謂 phakomatosis cesioflammea 合併 SWS),須安排腦部影像與眼壓/眼底評估。
色素成分的定位: 廣泛的真皮黑色素細胞增多症 (extensive dermal melanocytosis) 可能與 phakomatosis pigmentovascularis 有關。📖 黑色素細胞痣 (Melanocytic Nevi) 真皮黑色素細胞增多症家族包括蒙古斑 (Mongolian spot)、太田母斑 (nevus of Ota)、伊藤母斑 (nevus of Ito) 與真皮黑色素細胞錯構瘤;在 PPV(葡萄酒色斑型、Klippel-Trenaunay 或 Sturge-Weber 症候群)中已描述相關的血管畸形。📖 色素過度沉著症 (Hypermelanoses) 病理上這些色素病灶為真皮中下層散在的樹突狀黑色素細胞,故臨床呈藍灰色(Tyndall 效應)、界線模糊。
遺傳/分子: Fitzpatrick 明確指出「這些症候群皆非遺傳性 (These syndromes are not hereditary)」,符合體細胞鑲嵌 (somatic mosaicism) 的概念。📖 血管畸形 (Vascular Malformations)(PPV 與 SWS 已知的鑲嵌型 GNAQ/GNA11 活化突變於本次四本參考書之檢索中未檢索到直接相關內容,臨床應用時請人工補齊原始文獻。)
鑑別診斷:
- 單純蒙古斑:僅色素、好發薦尾部、無血管成分、多自行消退 → 本題只寫此項僅 0.5 分。
- 單純 CM/葡萄酒色斑或 SWS:僅血管成分、無廣泛色素病灶 → 亦只得 0.5 分。
- Klippel-Trenaunay 症候群:CM+靜脈/淋巴管畸形+肢體過度生長,色素成分非必要。
- Phakomatosis pigmentokeratotica / spilorosea(Happle 分類):前者為斑痣(丘疹型)+器官樣(皮脂腺)痣;後者為焰色痣 (nevus flammeus) 與斑痣並存,伴或不伴貧血痣,可有血管、眼部異常、肢體偏側肥大或多發顆粒細胞瘤。📖 黑色素細胞痣 (Melanocytic Nevi)
處置/治療: 需多科評估——神經科(腦部 MRI、抗癲癇藥物控制)、眼科(青光眼/眼壓、脈絡膜病變)與皮膚科。皮膚部分:血管性病灶以脈衝染料雷射 (pulsed dye laser) 治療;真皮色素性病灶則以品質開關 (Q-switched) 雷射最為成功,包括 QS 紅寶石、QS 紫翠玉 (alexandrite) 與 QS Nd:YAG 雷射,皮秒雷射 (picosecond lasers) 亦有療效;局部外用療法對真皮色素無效,冷凍與手術因顯著瘢痕應避免。📖 色素過度沉著症 (Hypermelanoses)
🖼 教科書圖表:
斑痣性血管錯構瘤病 (phakomatosis pigmentovascularis):背部一大片按體節分布的微血管畸形合併非典型廣泛性真皮黑色素增多。📚 參考來源: 📖 血管畸形 (Vascular Malformations)(Fitzpatrick’s Dermatology 9e, Ch.147 Vascular Malformations)、📖 黑色素細胞痣 (Melanocytic Nevi)(Ch.115 Melanocytic Nevi)、📖 色素過度沉著症 (Hypermelanoses)(Ch.77 Hypermelanoses)
第 21 題
題目:
一位 18 歲男性,於腋下出現搔癢紅疹數週,自行買濕疹藥膏擦沒有改善,伍氏燈檢查如圖:
(1) 請問最可能之診斷?(1.5 分)
(2) 請問該病致病原為何?(0.5 分)
(3) 請問是何物質造成伍氏燈檢查下的螢光?(0.5 分)
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 間擦部位(腋下)界線銳利的棕褐色斑塊、擦類固醇無效,伍氏燈下珊瑚紅色螢光 (coral-red fluorescence) → Erythrasma,Corynebacterium minutissimum 產生的 coproporphyrin III 造成螢光。
官方答案: (1) Erythrasma (1.5分) (2) Corynebacterium minutissimum (0.5分) (3) Coproporphyrin III (0.5分)
診斷要點: 紅癬 (erythrasma;ICD-10 L08.1) 的病因為 Corynebacterium minutissimum,一種革蘭氏陽性的類白喉桿菌 (gram-positive diphtheroid bacillus),正常存在於人體微生物相中,其生長受潮濕的皮膚微氣候 (humid cutaneous microclimate) 促進。臨床上多數無症狀但可能出現搔癢 (pruritus),呈邊界銳利分明 (sharply marginated) 的棕褐色 (tan) 或粉紅色斑塊,深膚色者可出現發炎後色素沉著;分布於間擦部位 (intertriginous skin)——趾間隙、腹股溝皺褶、腋窩及其他閉塞部位。📖 紅癬 (Erythrasma) 本題 18 歲男性腋下搔癢紅疹、自行擦濕疹藥膏無改善,正是典型「被當成濕疹/體癬治療失敗」的臨床情境。
關鍵檢查(第 3 小題): 伍氏燈 (Wood’s lamp) 檢查可顯現珊瑚紅色螢光 (coral-red fluorescence),且 KOH 檢查為陰性(可排除表皮性皮癬菌病)。📖 紅癬 (Erythrasma) 官方答案指出此螢光來自細菌代謝產生的水溶性紫質 coproporphyrin III;因其為水溶性,檢查前若剛洗澡或擦拭患部可能造成偽陰性,這是臨床操作上必須注意的細節。(本次四本教科書檢索中,coproporphyrin III 為 erythrasma 螢光來源一項未檢索到直接相關內容——教科書只寫到「coral-red fluorescence」,此物質名稱依官方答案採計,請人工補齊原始文獻。)
病理/微生物特徵: 為角質層內 (stratum corneum) 的表淺細菌增生,非侵入性;Gram、PAS 或 methenamine silver 染色可在角質層見到細長桿菌與絲狀體。切片並非診斷所必需,臨床+伍氏燈即可診斷。
鑑別診斷: 📖 紅癬 (Erythrasma)
- 表皮性皮癬菌病 (epidermal dermatophytosis/tinea cruris):邊緣隆起、有活動性鱗屑、KOH 陽性、伍氏燈無珊瑚紅(Microsporum 才有藍綠螢光)。
- 間擦部位乾癬 (inverse psoriasis):鮮紅、界線分明但無螢光,常見其他乾癬部位與甲變化。
- 汗斑(花斑癬,pityriasis versicolor):KOH 見「義大利麵與肉丸」影像,伍氏燈可呈淡黃綠色螢光。
- Hailey–Hailey 病:反覆浸軟、糜爛與裂隙,切片見「倒塌磚牆」樣棘層鬆解。
- 另需想到 trichomycosis axillaris(同為 Corynebacterium 所致,毛幹上黃色被膜,也可呈螢光)與假單胞菌間擦疹。
處置/治療: 通常可用過氧化苯甲醯洗劑 (benzoyl peroxide wash) 或消毒用酒精凝膠 (sanitizing alcohol gel) 控制;clindamycin 乳液與 erythromycin(外用或口服)亦有助益。除非改變局部微氣候(保持乾燥、通風、減少閉塞與摩擦),否則病灶會持續存在並復發。📖 紅癬 (Erythrasma)
🖼 教科書圖表:
紅癬:位於生殖股皺褶邊界銳利分明的棕褐色斑塊;伍氏燈顯現明亮的珊瑚紅色螢光,KOH 對菌絲呈陰性。📚 參考來源: 📖 紅癬 (Erythrasma)(Fitzpatrick’s Color Atlas & Synopsis 9e, Sec.25 Bacterial Colonizations and Infections of Skin and Soft Tissues)
第 22 題
題目:
一名 19 歲女性於兒時陸續診斷有牙源性角膜囊腫(odontogenic keratocyst)、大腦鐮 (falx cerebri) 鈣化及髓母細胞瘤(medulloblastoma)。皮膚表現如圖 1-3,臉上及身上多處病灶切片皆如圖 4。
(1) 最可能的診斷為何?(1.5 分)
(2) 請問此疾病和哪種基因異常最相關? (1 分)
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 年輕人身上多發性基底細胞癌+顎骨齒源性角化囊腫+大腦鐮鈣化+髓母細胞瘤(再加掌蹠凹陷)= Gorlin 症候群,關鍵基因是 SHH 路徑的 PTCH1。
官方答案: (1) Gorlin syndrome, or basal cell nevus syndrome, or nevoid basal cell carcinoma syndrome, or Gorlin-Goltz syndrome (1.5分) (2) PTCH1 or PTCH (1分)
診斷要點: 痣樣基底細胞癌症候群 (nevoid basal cell carcinoma syndrome),又稱 Gorlin-Goltz syndrome,兩性發病率相當,定義為早年即出現多發性基底細胞癌、顎部齒源性角化囊腫 (odontogenic keratocysts of the jaw)、骨骼異常、異位性鈣化,以及手足凹陷 (pits)。以體染色體顯性 (autosomal dominant) 遺傳,具完全外顯率與表現度可變性;自發性生殖細胞突變也佔相當比例。📖 痣樣基底細胞癌症候群 (Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome) 題幹三項病史(齒源性角化囊腫、大腦鐮鈣化、髓母細胞瘤)+皮膚多發性基底細胞癌,已完全命中診斷準則。
逐項對應題幹線索: 📖 痣樣基底細胞癌症候群 (Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome)
- 齒源性角化囊腫:發生於高達 90% 病人,通常於兒童期或青春期出現,常為多發性、好發前臼齒區,伴牙齒移位、疼痛與顎部腫脹;術後復發常見。囊腫襯以複層鱗狀上皮與厚纖維性囊壁。
- 大腦鐮 (falx cerebri) 異位性層板狀鈣化:占 85–90%;另有鞍膈 (60–80%)、小腦天幕 (40%)、岩床突韌帶 (20%) 鈣化。癲癇為偶發併發症。
- 髓母細胞瘤 (medulloblastoma):屬本症 CNS 腫瘤發生率增加的一環(另有腦膜瘤);其他關聯包括卵巢纖維瘤(75% 女性)、心臟纖維瘤、性腺功能低下、內眥移位等。
- 皮膚基底細胞癌:通常於青春期發生(亦可幼兒早期),外觀多變——小型膚色或棕色圓頂狀丘疹、柔軟結節或扁平斑塊(可達 1 cm),常見粟粒疹 (milia);曝露與遮蔽部位皆會受侵犯,臉部中央最先,其次胸背與頭皮。可多達數千顆,但約 10% 成年病人不表現皮膚腫瘤。
- 掌蹠凹陷 (palmoplantar pits):具病理特徵性 (pathognomonic),見於約 65–80% 病人,於人生第二個十年出現,深 1–3 mm、橫徑 2–3 mm。
基因/分子(第 2 小題關鍵): Gorlin syndrome 已被定位到 sonic hedgehog (SHH) 路徑中三個腫瘤抑制基因——PTCH1 (9q22.32),以及較少見的 PTCH2 (1p34.1) 與 SUFU (10q24.32)。該基因的同型合子失活導致基底細胞癌,而半合子生殖系突變造成眾多先天異常(二次打擊模型)。已鑑定的 PTCH 突變譜廣泛,多數預測導致蛋白質提早截斷。patched 為 SHH 訊息傳遞路徑一部分,參與細胞增殖調控與神經管、咽囊、體節、肢芽的胚胎模式化與發育——這解釋了為何各種發育異常會同時出現。📖 痣樣基底細胞癌症候群 (Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome)
病理特徵(圖 4): 所有變異型的基底細胞癌皆可見,但以實質型 (solid) 與表淺型 (superficial) 最常見;硬斑病樣 (morpheaform) 罕見。與一般散發性基底細胞癌在組織學上並無特別鑑別性特徵——這正是本題「多處病灶切片皆如圖 4」的意涵:靠病理無法區分,必須靠多發性+年輕發病+syndromic stigmata 才能診斷。📖 痣樣基底細胞癌症候群 (Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome) 掌蹠凹陷處則顯示角質層與顆粒層減少或消失、其下 Malpighian 層變薄,有些可見基底樣增生 (basaloid proliferation)。
鑑別診斷: 📖 痣樣基底細胞癌症候群 (Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome)
- 線狀單側基底細胞痣 (Carney) 症候群:廣泛單側基底樣毛囊錯構瘤,伴粉刺、表皮樣囊腫與表皮萎縮區;可有脊柱側彎但無其他顯著內部異常。
- 其他易生基底細胞癌的遺傳性皮膚病:Bazex-Dupré-Christol、Rombo 症候群——缺乏 Gorlin 的結構性特徵 (structural stigmata)。
- 散發性多發 BCC(長期日曬、砷暴露、放射線病史)。
處置/治療與重要警訊: 以手術切除(含 Mohs 顯微手術)為主,並長期定期皮膚追蹤;顎骨囊腫需口腔外科處理且復發率高。關鍵警訊:本症病人對游離輻射 (ionizing radiation) 極為敏感——放射線曾將掌蹠凹陷轉變為高度侵襲性腫瘤,McKee 亦記錄一例頭皮潰瘍性腫瘤在放療後迅速顱骨浸潤並發生轉移,故放射治療屬特定禁忌,診斷性 X 光亦應節制。📖 痣樣基底細胞癌症候群 (Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome) 廣泛/無法手術者可用 SHH 路徑抑制劑(vismodegib、sonidegib)——為 PTCH1-SMO 分子機轉的直接應用。
🖼 教科書圖表:
Gorlin syndrome:年輕病人鼻部出現多發性基底細胞癌。
Gorlin syndrome:右下頜角處的透光性囊腫(齒源性角化囊腫)。
Gorlin syndrome:微小的掌部凹陷 (palmar pits)。📚 參考來源: 📖 痣樣基底細胞癌症候群 (Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome)(McKee’s Pathology of the Skin 5e, Ch.24 Tumors of the surface epithelium)
第 23 題
題目:
一位 31 歲女性無既往病史,首次懷孕已 30 週,過去規則產檢並無異常發現,且懷孕期間並未服用任何藥物。在 2 個月前身上陸續開始有搔癢性丘疹出現,經產科醫師以外用類固醇治療改善,但是在 2 週前在大腿後側出現大片紅斑並逐漸擴展至全身。今天因全身疼痛性紅斑及下肢水腫(如圖 1,2)而被轉介到急診求診。實驗室檢查發現:WBC: 10680(<9000); Hb:11.0(>12); CRP: 3.3(<1);膿疱之細菌、黴菌及病毒培養皆為陰性;病灶皮膚切片如圖 3,4。請問:
(1) 目前最可能的診斷為何?(1.5 分)
(2) 請問此疾病和哪種基因異常最相關? (1 分)
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 妊娠第三孕期、疼痛(灼熱)而非搔癢的全身紅斑上無菌性膿疱(培養全陰)+白血球增多/CRP 上升 → Impetigo herpetiformis(妊娠期全身性膿疱型乾癬),基因為 IL36RN。
官方答案: (1) Impetigo herpetiformis or (generalized) pustular psoriasis of pregnancy (1.5分) (2) IL36RN (1分)
診斷要點: 妊娠期膿疱型乾癬 (pustular psoriasis in pregnancy;ICD-10 L40.120),過去稱為疱疹樣膿痂疹 (impetigo herpetiformis),在臨床上與組織病理學上皆無法與 von Zumbusch 型膿疱型乾癬區別;表現為灼熱感 (burning) 而非搔癢 (itching),並可能合併低血鈣 (hypocalcemia) 與維生素 D 濃度下降。📖 妊娠期膿疱型乾癬 (Pustular Psoriasis in Pregnancy) 定義上即為「發生於合併低血鈣之孕婦的全身性膿疱型乾癬」。📖 全身性急性膿疱型乾癬 (Generalized Acute Pustular Psoriasis) (von Zumbusch) 本題「全身疼痛性紅斑」而非搔癢、發生於妊娠 30 週、且膿疱之細菌/黴菌/病毒培養皆為陰性(=無菌性膿疱),三者合起來即鎖定此診斷。
臨床全貌(von Zumbusch 型): 罕見、危及生命且突然發作;灼熱、火紅的紅斑 (fiery-red erythema) 上佈滿成簇的針尖大小無菌性黃色膿疱,可於數小時內擴散全身,融合形成膿液之「湖泊」(lakes of pus),可輕易被擦除;一波接一波的膿疱接續出現,伴發燒、倦怠與白血球增多 (leukocytosis)——對應本題 WBC 10,680、CRP 3.3 升高。可有甲剝離與指甲脫落、2–3 個月後休止期落髮、舌部環狀脫屑。發燒與白血球增多源自細胞激素與趨化激素釋放進入循環。📖 全身性急性膿疱型乾癬 (Generalized Acute Pustular Psoriasis) (von Zumbusch) 題幹「2 個月前搔癢性丘疹、外用類固醇改善後急速惡化擴展」也呼應 GPP 常被停用/減量類固醇或妊娠所誘發。
病理特徵(圖 3,4): 活動性乾癬的診斷特徵為 Munro 微膿瘍 (Munro microabscess)(多形核白血球聚積於角化不全的角質層內)與 Kogoj 海綿狀膿疱 (spongiform pustule of Kogoj)(位於角質層下方,少量嗜中性球與淋巴細胞混雜於海綿水腫的表皮細胞之間)。在 generalized pustular psoriasis 中,海綿狀膿疱以巨膿疱 (macropustule) 形式出現並為其特徵性病灶;隨膿疱增大表皮細胞死亡造成中央空腔化,邊緣殘留變薄的表皮外殼,最終嗜中性球遷移至角質層形成類似大型 Munro 膿瘍的表現。與 psoriasis vulgaris 相比,表皮增生常無或極輕微,但可見迂曲擴張的微血管與淋巴細胞性或混合性浸潤。📖 乾癬 (Psoriasis)
基因/分子(第 2 小題關鍵): Generalized pustular psoriasis 已被連結至 AP1S3(adaptor-related protein complex 1σ3 subunit)與 IL36RN(IL-36 受體拮抗劑)基因的突變。 📖 乾癬 (Psoriasis) 其中 IL36RN 的同型合子或複合異型合子突變造成 DITRA(deficiency of the IL-36 receptor antagonist, OMIM #614204),一種體染色體隱性疾病:IL-36Ra 主要表現於角質細胞,是 IL-36α/β/γ 的負向調節因子;缺乏它導致異常 IL-36 訊號傳遞並使角質細胞過度產生 IL-8(強效嗜中性球趨化劑),形成無菌性膿疱。IL36RN 突變也見於偶發性 GPP,以及掌蹠膿疱症 (PPP) 與 Hallopeau 連續性肢端皮膚炎;誘發因子包括病毒或細菌感染、藥物(如 amoxicillin)、月經、懷孕,以及停用類視色素治療——「懷孕」正是本題情境。皮膚組織學顯示嗜中性球浸潤上層表皮形成 Kogoj 海綿狀膿疱並伴棘層肥厚。📖 自體發炎性疾病 (Autoinflammatory Disorders) 相關單基因型還有 CARD14(CAMPS/PSORS2,AD)。
鑑別診斷: 📖 自體發炎性疾病 (Autoinflammatory Disorders) 📖 全身性急性膿疱型乾癬 (Generalized Acute Pustular Psoriasis) (von Zumbusch)
- 急性全身性發疹性膿疱症 (AGEP):藥物引起、急性發熱、廣泛分布、通常不復發;組織學為海綿狀角質層下與表皮內膿疱(部分病人也帶 IL36RN 突變)。本題「懷孕期間並未服用任何藥物」即用來排除它。
- 細菌性膿痂疹:培養陽性(本題培養全陰性)。
- 角質層下膿疱性皮膚病 (Sneddon-Wilkinson 病):膿疱呈半月形積膿、慢性、全身症狀輕。
- 全身性 HSV 感染:Tzanck/PCR 陽性、群聚水疱。
- 其他妊娠皮膚病:PUPPP(搔癢為主、無膿疱)、妊娠類天疱瘡 (pemphigoid gestationis,DIF 見 C3 沿 BMZ 線狀沉積)、妊娠期肝內膽汁鬱積(無原發疹)。
處置/治療與母胎風險: 屬產科急症:需監測體液電解質(尤其低血鈣與維生素 D)、體溫與敗血症徵象,並密切胎兒監測(胎盤功能不全可致胎兒生長遲滯、早產、死胎)。全身治療首選為 cyclosporine 與全身性類固醇(妊娠期可用);生物製劑(IL-17/IL-23 抑制劑;針對 IL-36 路徑的 spesolimab 為機轉最直接者)於產後或評估風險後使用;Acitretin/methotrexate 因致畸性於妊娠期絕對禁忌。DITRA 的最佳治療尚未建立,但據報告 IL-1 與 IL-17 拮抗劑具療效,重組 IL-36Ra 可望成為有價值的治療。📖 自體發炎性疾病 (Autoinflammatory Disorders) 產後多可緩解,但下次懷孕常復發且可能更早發作。
🖼 教科書圖表:
全身性急性膿疱型乾癬 (von Zumbusch):火紅基底上成片乳白色融合性膿疱,極表淺、幾可擦除而留下滲液糜爛面。
DITRA(IL36RN 缺陷):全身性紅斑膿疱性皮膚疹與其組織學之 Kogoj 海綿狀膿疱。📚 參考來源: 📖 妊娠期膿疱型乾癬 (Pustular Psoriasis in Pregnancy)、📖 全身性急性膿疱型乾癬 (Generalized Acute Pustular Psoriasis) (von Zumbusch)(Fitzpatrick’s Color Atlas & Synopsis 9e)、📖 自體發炎性疾病 (Autoinflammatory Disorders)(Fitzpatrick’s Dermatology 9e, Ch.39 Autoinflammatory Disorders)、📖 乾癬 (Psoriasis)(McKee’s Pathology of the Skin 5e, Ch.6)
第 24 題
題目:
一位七十歲女性,有數年糖尿病及腎病史,目前接受許多口服藥物治療。二周前,臉部出現黑色痂皮病灶。這病灶逐漸擴大且對口服抗生素無反應。今天因意識變差、血氧降低及輕微發燒被送至到急診就診時,有如圖一之皮疹。病理切片檢查 PAS 染色如圖二。請問:
(1) 您的診斷為何(1.5 分)?
(2) 請寫出治療首選藥物(1 分)
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 糖尿病/腎病老人臉部黑色焦痂快速擴大、抗生素無效並出現意識改變 → 鼻腦型 mucormycosis;PAS 見寬大、緞帶狀、無分隔、90° 分枝菌絲,首選 (liposomal) amphotericin B。
官方答案: (1) (Rhinocerebral) Mucormycosis or zygomycosis (1.5分) (2) (liposomal) amphotericin B (1分)
診斷要點: Mucormycosis 最常歸因於 Rhizopus spp.,其他致病黴菌包括 Lichtheimia(舊稱 Absidia)、Mucor、Rhizomucor、Apophysomyces、Cunninghamella 與 Saksenaea(在組織中彼此無法區分)。感染罕見,通常發生於免疫抑制者(neutropenia、實體器官與骨髓移植受贈者)或合併糖尿病酮酸血症 (diabetic ketoacidosis) 者;其他危險因子含蛋白質-熱量營養不良、早產、白血病、淋巴瘤、肝病、燒傷、外傷、靜脈藥物濫用與鐵質過載(含 desferrioxamine 治療)。感染通常繼發於孢子吸入,亦可經皮或經攝食取得。Rhinocerebral mucormycosis 表現為發燒、鼻分泌物、眶蜂窩組織炎、眼球突出 (proptosis) 與心智功能惡化;病人可能在腭部或鼻黏膜出現黑色壞死病灶。 📖 毛黴菌病 (Mucormycosis) 本題「糖尿病+腎病+臉部黑色痂皮+意識變差、血氧下降」正是鼻腦型(並已播散)的完整劇本。Fitzpatrick 亦明列糖尿病為 mucormycosis 的易感因子,並描述此類黴菌可繼發於副鼻竇侵襲性感染而侵犯顏面皮膚、有侵入血管的傾向造成廣泛梗塞。📖 深部黴菌感染 (Deep Fungal Infections)
皮膚表現: 病灶起初為小的紅斑性斑疹或無痛性淺表糜爛,其後擴大並潰瘍,伴大量惡臭膿性分泌物;可類似血管炎過程、ecthyma gangrenosum 或 pyoderma gangrenosum,並常伴明顯的黑色焦痂形成 (black eschar formation);亦有牛眼狀 (bull’s-eye) 或帶狀疹樣外觀之報告。院內群聚曾與受污染的彈性繃帶、靜脈導管/動脈導管置入處與動脈穿刺相關。📖 毛黴菌病 (Mucormycosis)
病理特徵(圖二 PAS,本題最關鍵的辨識點): 菌絲呈寬大(直徑 10–20 µm)、緞帶狀 (ribbon-like)、無分隔 (nonseptate/pauciseptate),以 90° 不規則分枝。必須與 Aspergillus 及 hyalohyphomycosis 病原體區分——後者較窄、有分隔 (septate)、呈規則的二分叉 (dichotomous) 分枝(約 45°)。此黴菌常侵犯血管 → 血管炎 → 血栓、出血與梗塞(黑色焦痂的病理基礎)。H&E 即可清楚觀察到菌絲,黴菌特殊染色(PAS、methenamine silver)亦然。侵犯皮下脂肪時可極為類似 pancreatic panniculitis(帶嗜鹼色調的鬼影脂肪細胞)或 gouty panniculitis(折光性針狀結晶),故診斷此二者前應先排除 mucormycosis。精確菌種鑑定須靠黴菌培養或分子黴菌學 (PCR)。📖 毛黴菌病 (Mucormycosis)
鑑別診斷:
- 侵襲性 aspergillosis:菌絲窄、有分隔、45° 規則分枝——最重要的病理鑑別,且治療選藥不同(Aspergillus 首選 voriconazole,而 Mucorales 對 voriconazole 天然抗藥)。
- Entomophthoramycosis(蟲黴病):慢性肉芽腫伴大量嗜伊紅性白血球、Splendore-Hoeppli 現象,臨床為無痛木質樣腫脹、多見於免疫正常者。📖 深部黴菌感染 (Deep Fungal Infections)
- Ecthyma gangrenosum(Pseudomonas)、壞死性筋膜炎、壞疽性膿皮症、血管炎/鈣化防禦 (calciphylaxis)——後者在糖尿病+腎病病人尤須考慮,但無菌絲。
預後: 孤立性皮膚 mucormycosis 佔多達 27% 病例、適當治療下預後極佳,局部性感染死亡率 4–10%;但 rhinocerebral、pulmonary 或 disseminated 疾病死亡率非常高,通常超過 50%(部分系列達 78–100%)。📖 毛黴菌病 (Mucormycosis)
處置/治療(第 2 小題): 三大支柱——(1) 抗黴菌藥物:首選 amphotericin B,尤其 (liposomal) 脂質結合型配方(Fitzpatrick:「感染可能對靜脈注射 amphotericin 有反應,而近期以脂質結合型 amphotericin B 配方的結果令人鼓舞」)📖 深部黴菌感染 (Deep Fungal Infections);(2) 積極的外科清創(切除壞死組織是存活關鍵);(3) 矯正潛在宿主因素(控制血糖與酮酸血症、減少免疫抑制劑、停用/評估 desferrioxamine 與鐵質過載)。降階或救援治療可用 posaconazole 或 isavuconazole;voriconazole 無效。本題「對口服抗生素無反應」即提示為黴菌而非細菌感染,必須立即改採抗黴菌治療。
🖼 教科書圖表:
Mucormycosis:(A) 菌絲非常寬大(遠寬於 Aspergillus)、無分隔且以 90° 分枝;(B) methenamine silver 染色。
Mucormycosis:A,糖尿病病人顏面眼球突出、單側顏面水腫與右側顏面麻痺(源自右上頜竇感染);B,潰瘍;C,組織中的菌絲。📚 參考來源: 📖 毛黴菌病 (Mucormycosis)(McKee’s Pathology of the Skin 5e, Ch.18 Infectious diseases of the skin)、📖 深部黴菌感染 (Deep Fungal Infections)(Fitzpatrick’s Dermatology 9e, Ch.162 Deep Fungal Infections)
第 25 題
題目:
一位 23 歲男性,自東南亞旅遊回國後,出現發燒合併呼吸困難等症狀,由於病因不明,於感染病房隔離住院中。3 天後皮膚出現多發性皮疹,照會皮膚科,皮膚切片組織培養如玻片所示,請問菌種鑑定為何?
(A) Blastomyces dermatitidis
(B) Sporothrix schenckii
(C) Histoplasma capsulatum
(D) Talaromyces marneffei
考題圖片:
(本題為玻片站,04 題目檔未附考題圖片)
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 東南亞旅遊後發燒+呼吸困難+播散性皮疹,皮膚切片「組織培養」玻片上長出黴相菌絲,帶大型厚壁、表面有結節突起的 tuberculate macroconidia 與小型 microconidia →培養型態才是本題關鍵,答 Histoplasma capsulatum(而非流行病學直覺的 T. marneffei)。
官方答案: (C) Histoplasma capsulatum (2.5分)
診斷要點:
- Histoplasma capsulatum 是無莢膜的雙形性真菌 (unencapsulated dimorphic fungus);儘管名為 capsulatum,它並無莢膜。流行區域為俄亥俄河/密西西比河流域、赤道非洲、加勒比海諸島,經吸入受鳥糞或蝙蝠糞污染土壤中的小分生孢子 (microconidia) 感染。📖 組織胞漿菌病 (Histoplasmosis)
- 臨床上先有原發性肺部感染(本題的發燒+呼吸困難),當宿主防禦缺損時發生血行性播散 (hematogenous dissemination) 而侵犯皮膚。皮膚侵犯一般見於 4%–11% 的病例,AIDS 相關病例可達 10%–25%。📖 組織漿菌病 (Histoplasmosis)
- 皮疹型態極多變:丘疹或結節(可紅斑性、壞死性或角化過度)、可自發性潰瘍、類點滴狀乾癬之丘疹鱗屑性皮疹、膿疱、痤瘡樣丘疹、慢性潰瘍、增殖性斑塊、脂膜炎,甚至皮膚瀰漫性浸潤與紅皮症。📖 組織胞漿菌病 (Histoplasmosis)
- 本題的診斷依據是「組織培養」的黴相型態:H. capsulatum 在室溫(Sabouraud glucose agar)以黴相生長,白色棉絮狀菌落產生 2 種孢子——較大型(直徑 8 至 15 µm)、圓形、有結節的大分生孢子 (tuberculate macroconidia) 為典型;較小的小分生孢子 (microconidia) 具感染性。菌絲相培養極具感染性,實驗室應被預先警示。📖 深部黴菌感染 (Deep Fungal Infections)
病理/免疫特徵:
- 組織中為細胞內小型酵母(直徑 2–4 µm),位於擴張的巨噬細胞內,呈現一個嗜鹼性小點周圍環繞一圈人工假象的透明暈環(所謂 pseudocapsule,實為 cytoplasmic retraction artifact)。📖 組織漿菌病 (Histoplasmosis)
- 宿主反應類似結核:原發病灶、再感染與乾酪樣壞死,之後形成慢性類結核性肉芽腫性發炎 (chronic tuberculoid granulomatous inflammation);但嚴重免疫抑制者可能幾乎無宿主反應,僅見局部壞死與輕度血管周圍浸潤,核破裂 (karyorrhexis) 明顯時易誤認為 leukocytoclastic vasculitis。📖 組織漿菌病 (Histoplasmosis)
- 特殊染色:PAS 與 methenamine silver (GMS) 可凸顯病原體,也是與 leishmaniasis 區分的利器(Leishmania 有 kinetoplast、以 Giemsa 染色)。📖 組織漿菌病 (Histoplasmosis)
鑑別診斷(本題四個選項逐一解釋):
- (D) Talaromyces (Penicillium) marneffei — 流行病學上最像本題(居住或旅行東南亞、HIV 患者),皮膚表現為播散性、中央臍凹的膚色丘疹。但兩者組織中酵母大小相似,關鍵區別是 T. marneffei 以「分隔 (septation)」進行分裂,而 H. capsulatum 為「窄頸出芽 (narrow-necked budding)」;培養上 Talaromyces 產生 Penicillium 樣分生孢子梗,不會有 tuberculate macroconidia。📖 青黴菌病 (Penicilliosis) 📖 組織漿菌病 (Histoplasmosis)
- (A) Blastomyces dermatitidis — 其微小型 (microforms) 是組織學上與 Histoplasma 混淆的來源之一;區別在 Blastomyces 酵母核為多個(H. capsulatum var. duboisii 為單核),且為寬基出芽 (broad-based budding)。📖 組織漿菌病 (Histoplasmosis) 📖 芽生菌病 (Blastomycosis)
- (B) Sporothrix schenckii — 典型為外傷接種後沿淋巴管排列的結節(sporotrichoid pattern)之皮下黴菌病,不符合本題「肺部症狀後血行播散」的情境。📖 孢子絲菌病 (Sporotrichosis)
- 其他組織學混淆源:Cryptococcus neoformans 的缺莢膜型、Coccidioides spp. 的內孢子、Emergomyces africanus (emmonsiosis)、以及 leishmaniasis。臨床鑑別另含粟粒性結核、播散性球孢子菌病、淋巴瘤。📖 組織漿菌病 (Histoplasmosis) 📖 組織胞漿菌病 (Histoplasmosis)
處置/治療:
- 危及生命及腦膜感染:IV amphotericin B,隨後 itraconazole 至少一年。
- 非危及生命之感染:口服 itraconazole 400 mg twice daily for 12 weeks,或口服 fluconazole 800 mg daily for 12 weeks。
- 次級預防(HIV 未達免疫重建者):itraconazole 200 mg daily 或 fluconazole 400 mg daily。
- 預防:於鳥糞/蝙蝠糞污染區域工作時穿防護衣物。HIV 相關者合併 ART 可戲劇性改善結果(但須留意 IRIS)。📖 組織胞漿菌病 (Histoplasmosis) 📖 組織漿菌病 (Histoplasmosis)
🖼 教科書圖表:
H. capsulatum:細胞內小型酵母,呈嗜鹼性小點外環透明暈環(cytoplasmic retraction artifact)。
以 methenamine silver 染色,可輕易與 leishmaniasis 區別。
組織胞漿菌病播散至皮膚:非毛囊基底之丘疹可融合成斑塊、可自發性潰瘍。
📚 參考來源: 📖 組織漿菌病 (Histoplasmosis)、📖 組織胞漿菌病 (Histoplasmosis)、📖 深部黴菌感染 (Deep Fungal Infections)、📖 青黴菌病 (Penicilliosis)、📖 芽生菌病 (Blastomycosis)、📖 孢子絲菌病 (Sporotrichosis)
第 26 題
題目:
一位 63 歲女性,主訴左顳側頭皮掉髮一個月。
(1) 請寫出兩個皮膚鏡的表現。(各 0.5 分)
(2) 請寫出最可能診斷(1.5 分)
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 成人單一顳側頭皮一個月內掉髮、皮膚鏡看到滿版斷髮+黑點+逗號狀/曲折狀/條碼(摩斯電碼)狀毛髮外加鱗屑 →頭癬 (tinea capitis),成人(尤其停經後女性)也會得,別急著寫圓禿。
官方答案:
(1) Zig-zag, comma, barcode-like (interrupted), cadaver, broken, bent, black dots 等 (至少寫出兩個,滿分 1 分)
(2) Tinea capitis (1.5 分)診斷要點:
- Tinea capitis (ICD-10 B35.0) 為頭皮的皮癬菌性毛髮黴菌病 (dermatophytic trichomycosis),主要見於前青春期兒童,但本病亦可發生於成人、老年人,甚至嬰兒;近二十年來歐美盛行率上升且致病病原型態改變。📖 頭癬 (Tinea Capitis) 📖 頭癬 (Tinea Capitis)
- 臨床表現變化極大:非發炎性脫屑 → 脫屑合併斷髮 → 嚴重疼痛、海綿狀排膿的發炎結節(膿癬 kerion,會造成疤痕性禿髮)。📖 頭癬 (Tinea Capitis)
- 本題的照片為**「黑點型 (black dot)」頭癬的典型面貌:靠近頭皮的斷髮形成黑點外觀(腫脹的毛幹),傾向瀰漫且界限不清,可有低度毛囊炎,臨床上很像脂漏性皮膚炎;通常由 T. tonsurans、T. violaceum 這類毛內型 (endothrix)** 皮癬菌引起。📖 頭癬 (Tinea Capitis)
- 官方答案所列的皮膚鏡(trichoscopy)名詞:zig-zag hairs(曲折狀毛髮)、comma hairs(逗號狀毛髮)、barcode-like / interrupted hairs(條碼狀/摩斯電碼狀毛髮)、cadaver hairs(黑點狀屍體髮)、broken hairs(斷髮)、bent hairs(彎折髮)、black dots(黑點)。(註:以上 trichoscopy 專有名詞在四本 grounding 教科書中未檢索到對應段落,此處逐字採用官方答案;教科書層級的對應描述為「斷裂、無光澤的毛髮」與「黑點(腫脹的毛幹)」。) 📖 頭癬 (Tinea Capitis) 📖 頭癬 (Tinea Capitis)
病理/免疫特徵:
- 毛外型 (Ectothrix):菌絲碎裂為節分生孢子 (arthroconidia) 包覆於毛幹外側,破壞角皮層 (cuticle);由 Microsporum spp.(M. canis、M. audouinii)引起,Wood 燈下可見螢光。組織學上表皮有部分棘層肥厚與斑塊狀角化不全,淺層真皮混合性發炎浸潤。📖 頭癬 (Tinea Capitis) 📖 頭癬 (Tinea Capitis)
- 毛內型 (Endothrix):節分生孢子位於毛幹之內、不破壞角皮層;由 Trichophyton spp.(T. tonsurans、T. violaceum)引起,T. tonsurans 不產生螢光。📖 頭癬 (Tinea Capitis)
- 黃癬 (Favus):毛幹內有節分生孢子與氣腔 (airspaces),臨床見黃色附著痂皮(scutula)並被殘留毛幹穿透,由 T. schoenleinii 引起。📖 頭癬 (Tinea Capitis)
鑑別診斷:
- 「黑點型」須與脂漏性皮膚炎、乾癬、異位性皮膚炎、慢性單純苔癬、慢性皮膚紅斑性狼瘡 (CCLE)、圓禿 (alopecia areata) 區分。📖 頭癬 (Tinea Capitis)
- 「灰斑型 (gray patch)」須與脂漏性皮膚炎、乾癬、異位性皮膚炎、慢性單純苔癬與圓禿區分。📖 頭癬 (Tinea Capitis)
- 膿癬易被誤診為細菌性膿瘍/蜂窩組織炎;黃癬須與膿痂疹、深膿痂疹、結痂性疥瘡區分。📖 頭癬 (Tinea Capitis)
處置/治療:
- 確診工具:Wood 燈(M. canis 藍綠色螢光;T. tonsurans 無螢光)、直接顯微鏡檢(毛外型見毛幹外節孢子;毛內型見毛幹內孢子)、黴菌培養(通常 10–14 天可見皮癬菌生長)、必要時細菌培養排除 S. aureus/A 群鏈球菌次發感染。📖 頭癬 (Tinea Capitis)
- 必須全身性抗黴菌治療(外用無法穿透毛幹);若適當治療,毛髮再生為常態。慢性未治療的膿癬與黃癬(尤其合併 S. aureus 次發感染)會導致疤痕性禿髮。文中示例:5 歲膿癬男童以口服 terbinafine 治療 4 週成功治癒。📖 頭癬 (Tinea Capitis)
- 同時處理傳染源:治療帶菌者、寵物,避免共用梳子髮刷。📖 頭癬 (Tinea Capitis)
🖼 教科書圖表:
頭癬「黑點」變異型:毛髮於頭皮表面斷裂形成黑點,培養分離出 T. tonsurans。
皮癬菌性毛囊炎:毛外型 (ectothrix,右) 與毛內型 (endothrix,左) 之對照。
第 27 題
題目:
一位 30 歲越南女性自小時候起,除了手腳掌外於全身出現無症狀的皮疹如圖 1-3,其哥哥和姐姐也有類似表現。於右腹進行皮膚切片,結果如圖 4。
(1) 根據臨床表現和皮膚切片結果,診斷為何? (1.5 分)
(2) 請問此疾病和哪種基因異常最相關? (1 分)
考題圖片:



官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 越南籍、自幼發病、兄姊同患,全身(手腳掌除外)網狀色素過度沉著+點狀色素減退且無症狀、無丘疹,切片顯示乳頭層真皮澱粉樣沉積 → Amyloidosis cutis dyschromica,致病基因 GPNMB。
官方答案:
(1) Amyloidosis cutis dyschromica (1.5 分)
(2) GPNMB (1 分)診斷要點:
- 異色性(白斑樣)皮膚澱粉樣變性 (amyloidosis cutis dyschromica, ACD) 是原發性皮膚澱粉樣變性的一種家族性變異型,特徵為軀幹與四肢的網狀色素增生與色素減退 (reticulate hyper- and hypopigmentation),通常於兒童期發病;一般不出現丘疹 (papules)、萎縮 (atrophy) 與微血管擴張 (telangiectasia)——這正是與 lichen amyloidosis/macular amyloidosis 最大的差別。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)
- Fitzpatrick 的描述一致:病人發生進行性瀰漫性色素過度沉著與色素減退及萎縮,通常無其他關聯,偶有神經學變化或結締組織疾病徵象;光敏感性曾被認為與其相關。📖 類澱粉沉積症 (Amyloidosis)
- 本題三個關鍵扣分點都對應到定義:①自小時候起(兒童期發病)②哥哥和姐姐也有(家族性、常為體染色體隱性)③無症狀(不像 lichen/macular amyloidosis 那樣以劇癢與丘疹或漣漪狀色素為主)。
- 有人認為此病係由對紫外線 B 光 (UVB) 的過敏所致,並可能伴隨 DNA 修復缺陷。ACD 可能即為所謂 X 染色體連鎖網狀色素失調 (X-linked reticulate pigmentary disorder) 的同一疾病。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)
病理/免疫特徵:
- 澱粉樣物質存在於乳頭層真皮 (papillary dermis),量常很少、呈小球狀嗜伊紅無定形團塊,常需 Congo red(偏光下 apple-green birefringence)、crystal violet 或 抗角蛋白抗體 (antikeratin antibodies) 免疫染色才易辨識;基底層色素增加、可見色素失禁。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis) 📖 類澱粉沉積症 (Amyloidosis)
- 澱粉樣物質來源與其他原發性皮膚澱粉樣變性相同,為角蛋白衍生 (keratin-derived),源自受損基底角質細胞的凋亡(filamentous degeneration)。📖 類澱粉沉積症 (Amyloidosis)
- 基因:官方答案為 GPNMB(glycoprotein non-metastatic melanoma protein B,一種黑色素體/角質細胞蛋白)雙等位基因失能突變。(註:GPNMB 於四本 grounding 教科書中未檢索到,官方答案為準。) 對照組:家族性原發性皮膚澱粉樣變性(lichen/macular 型)已鑑定出 OSMR 突變(編碼 oncostatin M receptor beta,IL-6 家族細胞激素受體,突變導致角質細胞凋亡、澱粉樣沉積與神經纖維減少而致搔癢);lichen amyloidosis 若合併 MEN 2A (Sipple syndrome) 則帶 RET proto-oncogene germline 突變,但單純的 familial primary cutaneous amyloidosis 並無 RET 突變。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)
鑑別診斷:
- Macular / lichen amyloidosis:以劇癢、上背漣漪狀 (rippled) 色素斑或小腿脛前苔癬樣丘疹為主,與 ACD 的「無症狀、網狀色素異常、無丘疹」不同。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)
- Nodular amyloidosis:蠟樣結節、由局部單株漿細胞產生 AL (light-chain) 澱粉樣物質,約 7% 進展為系統性澱粉樣變性,必須排除系統性疾病。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)
- 其他網狀色素異常:Dowling-Degos disease、dyskeratosis congenita、dyschromatosis universalis hereditaria、dyschromatosis symmetrica hereditaria、X-linked reticulate pigmentary disorder(後者可能與 ACD 為同一疾病譜)。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)
- 系統性澱粉樣變性(AL/AA):有紫斑、巨舌、蠟樣丘疹與內臟侵犯,臨床情境完全不同。📖 全身性 AA 類澱粉沉積症 (Systemic AA Amyloidosis)
處置/治療:
- 無標準有效療法;因致病機轉推測與 UVB 敏感/DNA 修復缺陷相關,嚴格防曬為合理的基本處置。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)
- 因病灶無症狀,處置以確立診斷、遺傳諮詢(家族成員篩檢)與排除系統性澱粉樣變性為主;有症狀的原發性皮膚澱粉樣變性可考慮外用類固醇、口服 acitretin、光療或雷射,但對 ACD 的色素異常療效有限。(ACD 專屬治療於四本教科書中未檢索到。)
🖼 教科書圖表:
異色性皮膚類澱粉沉積症:色素過度沉著背景上的點狀色素減退——與本題圖 1–3 完全對應。
📚 參考來源: 📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)、📖 類澱粉沉積症 (Amyloidosis)、📖 全身性 AA 類澱粉沉積症 (Systemic AA Amyloidosis)
第 28 題
題目:
一位 55 歲男性,主訴眼睛搔癢,KOH 鏡檢如圖,請問診斷為何?
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 「眼睛癢」拔睫毛做 KOH,鏡下不是黴菌而是一隻身體短寬如螃蟹、第一對腳退化、後兩對腳帶粗大鉤爪的節肢動物 → 陰蝨寄生於睫毛 (phthiriasis palpebrarum);記住「眼癢+睫毛有褐色小點=先想陰蝨,不是眼瞼炎」。
官方答案: Phthiriasis palpebrarum or pubic lice infestation or pediculosis pubis or pthrius pubis infestation (2.5分)
診斷要點:
- 致病原為陰蝨 (Phthirius pubis),即蟹蝨 (crab louse),體型 0.8–1.2 mm,第一對腳退化;其餘兩對具爪 (clawed) ——這正是玻片上「蟹狀」外觀的由來,鉤爪用於於兩側抓握住毛髮。📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)
- 好發部位為長毛區:陰部(最常)、胸部與腋下,以及上眼睫毛。在兒童中,眼睫毛與眉毛可能受感染而無陰部侵犯;成人眼睫毛侵犯則常暗示有陰部感染源、經手部自體接種或密切身體接觸而來。📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)
- 蝨子在受侵犯區呈現為 1–2 mm 的棕灰色斑點 (brownish-gray specks),可數日靜止不動、口器嵌入皮膚;附著於毛髮的蟲卵 (nits) 為微小白灰色斑點。位於毛髮與皮膚交界處的卵表示為活動性感染(此為判定是否需再次治療的關鍵)。📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)
- 眼瞼感染時可出現漿液性結痂連同蝨子與蟲卵;嚴重感染偶爾出現眼瞼水腫——臨床上極易被誤診為 blepharitis 或 seborrheic dermatitis。📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)
病理/免疫特徵(鏡檢與蟲體生物學):
- 生活史:壽命 14 天;雌蟲產下約 25 顆卵;蟲卵孵化需 7 天,若蟲 (nymphs) 於 14 天內成熟;成蟲每日爬行約 10 cm,偏好潮濕環境、傾向不四處遊走。因此治療須涵蓋一個卵孵化週期。📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)
- 青斑 (maculae coeruleae, taches bleues):石板灰或藍灰色、直徑 0.5–1 cm、按壓不褪色 (nonblanching) 的斑疹,源自蟹蝨叮咬,最常見於下腹壁、臀部與大腿上部——是重要的間接診斷線索。📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)
- 皮膚反應為叮咬部位的丘疹性蕁麻疹 (papular urticaria)(尤其臍周),續發摩擦造成苔癬化與抓痕,可併發 S. aureus 次發感染與區域性淋巴結腫大。📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)
鑑別診斷:
- 皮膚科:異位性皮膚炎、脂漏性皮膚炎、股癬、傳染性軟疣與疥瘡;這些疾病可能與蟹蝨感染共存。📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)
- 眼科情境(睫毛侵犯):blepharitis、demodicosis(毛囊蠕形蟎,蟲體細長蠕蟲狀,與短寬的蟹蝨截然不同)、接觸性皮膚炎。
- 頭蝨 (Pediculosis capitis, Pediculus humanus capitis) 蟲體細長,與陰蝨短寬的體型可直接以型態區分。📖 頭蝨病 (Pediculosis Capitis)
處置/治療:
- 診斷確立:於受侵犯部位檢出活的成蟲、若蟲或蟲卵即可診斷活動性感染。📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)
- 處置三原則:①治療病灶(陰蝨病治療見教科書 p. 760)②將寢具與衣物去污染③治療性伴侶。📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)
- 睫毛部位因鄰近眼球,不使用一般殺蟲外用劑;臨床常以機械性移除(鑷子夾除蝨與卵)搭配厚敷凡士林(petrolatum)悶封或口服 ivermectin。(睫毛部位之具體用藥於四本教科書中未檢索到。)
- 必須同時篩檢其他性傳播疾病——陰蝨病「可能與其他性傳播疾病共存」。追蹤時若再發現蝨子或於毛髮與皮膚交界處觀察到卵,需再次治療。📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)
🖼 教科書圖表:
蟹蝨 (crab louse) 體內正在發育卵的成年雌蟲——對照本題 KOH 玻片之蟲體型態。
眼睫毛上的蟹蝨與蟲卵(箭頭):此為唯一的感染部位。
📚 參考來源: 📖 陰蝨病 (Pediculosis Pubis)、📖 頭蝨病 (Pediculosis Capitis)、📖 疥瘡、其他蟎類與蝨病 (Scabies, Other Mites, and Pediculosis)
第 29 題
題目:
一位 43 歲男性病人,96 公斤,具抽菸史。腋下病灶如照片。
(1) 請對此病灶寫出嚴重度指標名稱及分級。(1.5 分)
(2) 目前對於此疾病若傳統全身性療法反應不佳,分級為中到重度之成人患者,在台灣有哪兩種生物製劑已被衛福部核准使用? (各 0.5 分)
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 肥胖(96 kg)+吸菸的中年男性,腋窩佈滿引流性竇道、繩索狀橋接性瘢痕與膿性引流、病灶之間幾乎沒有正常皮膚 → 化膿性汗腺炎 Hurley stage 3;記住 Hurley 分期的判準是「有無竇道/瘢痕」與「病灶之間是否還有正常皮膚」。
官方答案:
(1) Hurley stage 3 (1.5 分) — 只寫 stage 3 給 1 分
(2) Adalimumab (或 Humira),secukinumab (或 Cosentyx) 各 0.5 分診斷要點:
- Hurley 分期系統 (Hurley staging system) 是評估 HS 疾病嚴重度最廣泛使用的方法。答案必須寫出指標名稱「Hurley stage」+分級「3」,只寫 stage 3 會被扣分。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
- Hurley 分期特徵:
- I:反覆膿瘍而無瘢痕或竇道形成
- II:反覆膿瘍伴有瘢痕與竇道形成,由正常皮膚分隔
- III:反覆膿瘍、瀰漫性瘢痕與相互連接的竇道,病灶之間幾乎沒有或沒有正常皮膚 ← 本題照片
📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)- HS 為臨床診斷,三項標準必須全部存在:①典型病灶(深在性疼痛結節、膿瘍、引流性竇道、雙開口粉刺 double-open comedones、橋接性瘢痕 bridged scars)②典型分布(腋窩、腹股溝、臀部、會陰或乳房下,至少 1 個典型區域)③症狀慢性化與復發(建議標準:6 個月內 2 次復發)。診斷延誤常見,從症狀發作到診斷平均 7 年。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
- 本題的兩個病史關鍵字都是危險因子:吸菸(目前吸菸者 OR 12.55,95% CI 8.58–18.38,且與更嚴重疾病相關;尼古丁增加汗腺分泌、誘導毛囊漏斗部增生、誘導嗜中性球趨化)與肥胖/96 公斤(BMI 越高 OR 1.12;透過促進汗液滯留閉鎖、皺褶處摩擦浸軟而惡化,並改變雄激素環境)。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
- Hurley 系統的缺點:未考慮病灶進展與消退的動態變化。研究情境改用 Sartorius score、HS-PGA、HSSI、HiSCR (HS Clinical Response),但臨床實務上過於繁瑣。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
病理/免疫特徵:
- 核心病理是毛囊閉鎖 (follicular occlusion):漏斗部角化過度與閉鎖 → 毛囊破裂 → 真皮內強烈嗜中性球/混合性發炎 → 竇道(由破裂毛囊上皮長出的上皮索 epithelial strands)與旺盛纖維化瘢痕。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
- 相關症候群:毛囊閉鎖四聯症(HS+acne conglobata+dissecting cellulitis of the scalp+pilonidal cyst);自體發炎症候群 PASH / PAPASH / PsAPASH(已見 NCSTN、PSTPIP1 突變,IL-1β 亦扮演角色)。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
- 共病:發炎性腸道疾病(26% 克隆氏症、18% 潰瘍性結腸炎病人合併 HS)、代謝症候群 (OR 1.61)、糖尿病 (OR 1.41)、肥胖 (OR 1.71)、高血壓 (OR 1.14)。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
- 惡性風險:長期慢性發炎病灶可發生 SCC(4.6% 的 HS 病例),男性肛門生殖器疾病者優先受影響 → 慢性 HS 區域內任何不癒合傷口都應有低門檻進行切片。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
鑑別診斷:
- 早期病灶:尋常性痤瘡、癰、蜂窩組織炎、皮膚芽生菌病、皮樣囊腫、丹毒、毛囊炎、癤、發炎的表皮樣囊腫、淋巴結病變、直腸周圍膿瘍、藏毛囊腫。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
- 晚期病灶(如本題):放線菌病、肛瘻、貓抓病、克隆氏症、腹股溝肉芽腫、坐骨直腸窩膿瘍、性病淋巴肉芽腫、諾卡菌感染、結節潰瘍性梅毒、藏毛病、結核性膿瘍、土倫病。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
處置/治療(依 Hurley 分期):
- Hurley I(輕度):通常可單以藥物治療處理。
- Hurley II(中度):可能需要藥物治療與局部手術切除兩者。
- Hurley III(重度,本題):常需要廣泛的大範圍切除手術 (wide excision),並進行進階植皮 (grafting) 與皮瓣 (flap) 手術。HS 無治癒方法。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
- 生活型態(對本題病人特別重要):戒菸與體重管理是各階段症狀緩解的重要組成——22 年追蹤中非吸菸者緩解率 40% vs. 目前吸菸者 29%;戒菸者術後新病灶率較低;減重手術後減重 ≥15% 與活動性爆發部位數減少 20% 相關。輔以減壓、溫水浴、漂白水浴(1/4 杯漂白水稀釋於一整缸水,每週 2–3 次)、chlorhexidine gluconate 或 benzoyl peroxide 清洗以降低細菌負荷與惡臭。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
- 生物製劑:Adalimumab(皮下) 為 Fitzpatrick 表 84-4 中唯一具**多項前瞻性、隨機、雙盲、安慰劑對照試驗(PIONEER 1 與 2)**支持者,於處置演算法中對 PGA severe–very severe 者為首選。📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
- Secukinumab(抗 IL-17A,Cosentyx) 為官方答案的第二個台灣核准生物製劑(SUNSHINE / SUNRISE 試驗後取得適應症)。(secukinumab 用於 HS 之適應症於四本 grounding 教科書中未檢索到——Fitzpatrick 9e 出版時尚未核准;此處以官方答案為準。)
🖼 教科書圖表:
腋窩中與慢性化膿性汗腺炎相關的竇道與膿性引流。
腋窩中與慢性化膿性汗腺炎相關的緻密纖維化斑塊與繩索狀瘢痕(Hurley III 之典型面貌)。
腋窩中的萎縮性瘢痕與雙開口粉刺 (double-open comedones)。
📚 參考來源: 📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)、📖 化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)、📖 化膿性汗腺炎 (Suppurativa)、📖 廣泛切除 (Wide Excision)
第 30 題
題目:
一位 65 歲男性有抽菸病史,主訴最近於雙顳側出現病灶。請問診斷為何?
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 65 歲吸菸男性,雙側顳部/眶周在蠟黃、增厚、深皺褶的光老化皮膚上長出成群大型開放性黑頭粉刺與囊腫 → Favre–Racouchot syndrome(日光性/老年性粉刺);「陽光+香菸+顳部粉刺」是本題的三合一關鍵字。
官方答案: Favre-Racouchot syndrome (disease) or senile comedones or solar comedones (2.5分)
診斷要點:
- 過度暴露於 UV 輻射可能產生黃色、萎縮性、布滿大型開放性粉刺的斑塊。此病況稱為法弗爾-拉庫紹症候群 (Favre-Racouchot syndrome),亦稱日光性粉刺 (solar comedones)、老年性粉刺 (senile comedones)、伴有囊腫與粉刺之結節性皮膚彈力纖維變性 (nodular cutaneous elastosis with cysts and comedones),或 nodular elastoidosis with cysts and comedones。📖 痤瘡變異型與痤瘡樣疹 (Acne Variants and Acneiform Eruptions)
- 盛行率:據估計發生於 6% 年齡大於 50 歲者。📖 痤瘡變異型與痤瘡樣疹 (Acne Variants and Acneiform Eruptions)
- 分布:病灶通常對稱分布於顳部與眶周區域(與本題「雙顳側」完全吻合);視暴露情況而定,曾有單側表現的報告(如長期單側日曬的職業駕駛)。📖 痤瘡變異型與痤瘡樣疹 (Acne Variants and Acneiform Eruptions)
- 危險因子:確切致病機轉不明,但廣泛 UV 暴露、暴露於惡劣氣候與吸菸被認為是危險因子。Fitzpatrick Atlas 亦強調眼周粉刺「特別好發於吸菸者」——本題特意寫出「有抽菸病史」即是提示。📖 痤瘡變異型與痤瘡樣疹 (Acne Variants and Acneiform Eruptions) 📖 日光性皮膚老化 (Dermatoheliosis,「光老化 Photoaging」)
- 背景疾病是 dermatoheliosis(光老化):日光暴露部位出現表皮萎縮、(因彈性纖維變性所致的)乳頭層真皮肥厚、微血管擴張、斑點狀去色素與色素過度沉著、斑點狀角化過度;皮膚呈皺褶、皮革樣、「早衰」外觀,蠟樣帶黃色調、同時光亮又粗糙。患者必然合併日光性角化症 (actinic keratoses) ← 本題臨床上必須一併檢查。📖 日光性皮膚老化 (Dermatoheliosis,「光老化 Photoaging」)
病理/免疫特徵:
- 組織學為顯著的日光性彈性纖維變性 (solar elastosis)(真皮上層嗜鹼性變性的彈力纖維團塊)+擴張、充滿角質的毛囊漏斗部(粉刺)與角質囊腫,毛囊上皮萎縮變薄、發炎極輕微——這正是「nodular elastoidosis with cysts and comedones」名稱的由來。📖 日光性皮膚老化 (Dermatoheliosis,「光老化 Photoaging」)
- 對照放射線痤瘡 (radiation acne):游離射線在毛囊內誘發上皮化生 (epithelial metaplasia),在毛囊皮脂腺單位產生附著性的過度角化栓塞,這些角化栓塞對拔除有抗性;而 Favre–Racouchot 的粉刺則可被粉刺拔除器擠出。📖 痤瘡變異型與痤瘡樣疹 (Acne Variants and Acneiform Eruptions)
鑑別診斷:
- 尋常性痤瘡 (acne vulgaris):年輕族群、有發炎性丘疹膿疱、分布於 T 字部位與軀幹,且無光老化背景。
- 放射線痤瘡 (radiation acne):有治療性游離輻射照射史,粉刺樣丘疹於放射性皮膚炎急性期消退時出現,角化栓塞難以拔除。📖 痤瘡變異型與痤瘡樣疹 (Acne Variants and Acneiform Eruptions)
- 氯痤瘡 (chloracne)、職業性痤瘡(油脂/焦油):有明確化學暴露史,好發顴部與耳後。
- 多發性表皮樣囊腫/皮脂腺增生/dilated pore of Winer:單一擴張毛孔或無粉刺群集之光老化背景。
- 顳部的日光性角化症與 BCC:本題病人必須同時掃描是否已有 AK 或皮膚癌。📖 日光性皮膚老化 (Dermatoheliosis,「光老化 Photoaging」)
處置/治療:
- Favre–Racouchot 可以口服或局部維 A 酸類 (retinoids),以及粉刺拔除 (comedone extraction) 或 CO2 雷射治療。📖 痤瘡變異型與痤瘡樣疹 (Acne Variants and Acneiform Eruptions)
- 根本處置為光老化的預防與逆轉:使用防護性防曬乳、改變日光下的行為,以及外用 tretinoin(可逆轉部分皮膚變化);另加戒菸。同時對併存的日光性角化以冷凍治療等移除,並長期監測皮膚癌。📖 日光性皮膚老化 (Dermatoheliosis,「光老化 Photoaging」)
🖼 教科書圖表:
嚴重光老化:蠟樣帶黃色調的丘疹狀皮膚(solar elastosis);此重度吸菸的高山農婦於顴骨區有多發黑色粉刺(Favre–Racouchot disease)。
光老化:臉頰上雜色的日光性小痣與蠟樣增厚皺褶的皮膚。
📚 參考來源: 📖 痤瘡變異型與痤瘡樣疹 (Acne Variants and Acneiform Eruptions)、📖 日光性皮膚老化 (Dermatoheliosis,「光老化 Photoaging」)
第 31 題
題目:
一位三十歲女性,有數年紅斑性狼瘡病史,目前接受多種免疫抑制口服藥物治療。食指的指頭變化如圖 1,已經持續兩週。有腫脹疼痛症狀。皮膚病理切片檢查如圖 2, 3。請問臨床診斷為何?
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 免疫抑制中的 SLE 病人,單一手指指腹兩週的腫脹疼痛、出血壞死結痂病灶且旁有群聚小水疱,切片為表皮內水疱+氣球樣退化+棘層鬆解+多核巨細胞與毛玻璃樣核內包涵體 → Herpetic whitlow;病理看到多核巨細胞就別再想細菌性甲溝炎或血管炎。
官方答案: Herpetic whitlow (2.5分) (寫 Herpes simplex infection 給 1.5 分)
診斷要點:
- 疱疹性瘭疽 (Herpetic whitlow) 是手指被 HSV 感染,經由直接接種或在原發性感染時由黏膜部位直接擴散而取得。發生於原發性齒齦口腔炎期間吸吮手指的兒童,也是醫療人員有充分文獻記載的職業危害。通常由 HSV-1 引起,但與受感染伴侶手–生殖器接觸後可由 HSV-2 造成原發接種。📖 單純疱疹 (Herpes Simplex)
- 臨床表現:手指或拇指尖端的感染(少見於足趾),受感染區域變得紅斑與水腫,病灶通常出現在指尖、可為膿疱性且非常疼痛,常伴發燒與局部淋巴結病變,並可有受侵犯手指與前臂的疼痛性神經炎 (painful neuritis)。📖 單純疱疹 (Herpes Simplex) 📖 非生殖器型單純疱疹 (Nongenital Herpes Simplex)
- 本題最重要的陷阱句:瘭疽常被誤診為細菌性甲溝炎 (bacterial paronychia),但細菌感染常需要的外科引流則不必要且可能有害,而抗病毒治療可加速癒合。瘭疽可能復發。📖 單純疱疹 (Herpes Simplex)
- 免疫抑制背景放大病灶:具宿主防禦缺陷的患者可能經歷 HSV 的皮膚播散、全身播散與慢性疱疹性潰瘍,因此本題病灶才會呈現如此大範圍的出血壞死與結痂,且持續兩週未癒。📖 非生殖器型單純疱疹 (Nongenital Herpes Simplex)
病理/免疫特徵(對應圖 2、3):
- 早期變化為角質細胞水腫加劇,進展為氣球樣退化 (ballooning degeneration);鄰近角質細胞融合形成大型多核細胞;部分細胞棘層鬆解 (acantholysis),其他因極度氣球樣退化而破裂(網狀退化 reticular degeneration)。📖 單純疱疹病毒感染 (Herpes Simplex Virus Infections)
- 結果形成不規則的表皮內水疱 (intraepidermal vesicle),內含成群角質細胞(許多為多核);細胞核可含嗜鹼性和/或淡染的毛玻璃樣 (ground-glass) 包涵體(Cowdry type A)。水疱擴大時可侵犯表皮全層而不再明顯是表皮內的。📖 單純疱疹病毒感染 (Herpes Simplex Virus Infections)
- 毛囊上皮受侵犯非常常見(herpes folliculitis),最終可見表皮與毛囊淺層(含皮脂腺)的大量壞死;在淺層次發變化很明顯的病例,特異性表現有時僅在毛囊漏斗部才看得出來——切片時務必取到水疱邊緣與毛囊。📖 單純疱疹病毒感染 (Herpes Simplex Virus Infections)
鑑別診斷:
- 細菌性甲溝炎/指腹膿腫 (felon):最常見誤診,切開引流有害;病理無多核巨細胞。📖 單純疱疹 (Herpes Simplex)
- 免疫抑制宿主的其他感染:深部黴菌(Cryptococcus、Fusarium)、非典型分枝桿菌、壞死性 HSV/VZV。
- SLE 本身的血管病變:狼瘡血管炎、抗磷脂症候群相關指端梗塞、雷諾現象併指端潰瘍——但這些不會有表皮內水疱與多核巨細胞。
- Herpes zoster(單一皮節、群聚水疱)組織學與 HSV 無法區分,須靠臨床分布與 PCR 分型。📖 單純疱疹病毒感染 (Herpes Simplex Virus Infections)
- Eczema herpeticum(若病灶泛發):於異位性皮膚炎、Darier disease、Hailey-Hailey、pemphigus foliaceus 等既有皮膚病上廣泛播散。📖 單純疱疹病毒感染 (Herpes Simplex Virus Infections)
處置/治療:
- 診斷確認:揭開膿疱送 HSV PCR(Fitzpatrick Atlas 圖 27-37 即以此法確診)、Tzanck smear 看多核巨細胞、病毒培養或直接免疫螢光。📖 非生殖器型單純疱疹 (Nongenital Herpes Simplex)
- Herpes gladiatorum / herpetic whitlow 建議療法:Acyclovir 200 mg orally 5 times per day;替代方案 Acyclovir 400 mg orally 3 times a day、Valacyclovir 1 g orally twice a day、Famciclovir 250 mg orally 3 times a day;兒科 Acyclovir 40–80 mg/kg/day 分 3–4 次(最大 1 g/day)。對頻繁復發病人考慮抑制性抗病毒治療。📖 單純疱疹 (Herpes Simplex)
- 本題為免疫抑制宿主且病灶廣泛壞死,臨床上應降低門檻改用 IV acyclovir(比照 eczema herpeticum 之 IV acyclovir 10–15 mg/kg 每日 3 次),並評估是否減量免疫抑制劑。📖 單純疱疹 (Herpes Simplex)
- 切勿外科引流;避免自體接種與院內傳播(醫療人員職業危害),照護時戴手套。📖 單純疱疹 (Herpes Simplex)
🖼 教科書圖表:
疱疹性瘭疽:遠端手指紅斑水腫基底上疼痛、成群、融合的水疱。
疱疹性瘭疽:發病 3 天與 2 天後之水疱與膿疱;以揭開膿疱送 HSV PCR 確診。
Herpes simplex:表皮內水疱伴細胞內水腫(ballooning degeneration)與棘層鬆解。
Herpes simplex:眾多多核巨細胞與明顯的淡染核內包涵體。
📚 參考來源: 📖 單純疱疹 (Herpes Simplex)、📖 非生殖器型單純疱疹 (Nongenital Herpes Simplex)、📖 單純疱疹病毒感染 (Herpes Simplex Virus Infections)
第 32 題
題目:
一位 15 歲男性有 Hodgkin lymphoma 病史,在化療後出現無症狀病灶如圖。
(1)請問最有可能的診斷是什麼? (1.5 分)
(2)請寫出一種治療此病患最可能引起該病灶的化療藥物? (1 分)
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: Hodgkin lymphoma(ABVD 含 Bleomycin)化療後,軀幹出現線狀、如鞭打痕般交錯的紅斑/色素條紋且無症狀 → Flagellate dermatitis (erythema),元凶 bleomycin;「淋巴瘤+鞭痕」= bleomycin 幾乎是反射動作。
官方答案:
(1) Flagellate dermatitis or flagellate erythema (1.5 分)
(2) Bleomycin (1 分)診斷要點:
- Bleomycin 可能在暴露者身上產生一種獨特形式的鞭痕狀 (flagellate,線狀) 皮膚色素沉著;通常在累積劑量 90 至 285 mg 後出現。📖 細胞毒性與抗代謝藥物 (Cytotoxic and Antimetabolic Agents)
- 病灶始於線狀、紅斑性、搔癢的病變,於給藥後數小時至數週逐漸被色素沉著取代;此疹通常在數週至數月內未經治療而緩解。📖 細胞毒性與抗代謝藥物 (Cytotoxic and Antimetabolic Agents)
- McKee 稱此線狀鞭痕樣條紋為 bleomycin 色素沉著的特徵性 (pathognomonic) 表現,可能發生於軀幹與肢體近端的皮膚;bleomycin 治療與皮膚色素沉著相關,影響 30% 至 60% 的病人。📖 化療藥物 (Chemotherapeutic Agents)
- 致病機轉:據推測係外傷(搔抓)誘發血管擴張,導致 bleomycin 局部濃度增加之結果;偶有記載早期發炎期(因搔抓所致),暗示色素沉著是發炎後變化 (postinflammatory changes)。此即為何條紋呈「抓痕般」的線性走向。Fitzpatrick 則直言其發病機轉不明。📖 化療藥物 (Chemotherapeutic Agents) 📖 細胞毒性與抗代謝藥物 (Cytotoxic and Antimetabolic Agents)
- 為何本題病人用 bleomycin:Hodgkin lymphoma 的一線方案 ABVD(Adriamycin/doxorubicin、Bleomycin、Vinblastine、Dacarbazine)含 bleomycin,因此「Hodgkin lymphoma 化療後的鞭痕樣皮疹」是經典組合。
- 同型態亦曾於接受 bendamustine 的病人被報導;Fitzpatrick 的化療色素沉著型態表中,Flagellated(鞭打狀)對應 fluorouracil 與 bleomycin。📖 化療藥物 (Chemotherapeutic Agents) 📖 皮膚對藥物的反應 (Cutaneous Reactions to Drugs)
病理/免疫特徵:
- bleomycin 誘發的色素過度沉著特徵為表皮色素過度沉著與色素失禁 (pigmentary incontinence),黑色素細胞數量正常。早期發炎期為表淺血管周圍淋巴球、組織球、偶見嗜中性球、漿細胞與嗜伊紅球的浸潤;部分作者描述無色素失禁而僅基底細胞色素沉著;亦曾報導淋巴球性血管炎。📖 化療藥物 (Chemotherapeutic Agents)
- 化療反應最常見的組織學表現為介面性皮膚炎 (interface dermatitis);介面變化合併嚴重成熟停滯(成熟異常 dysmaturation)是化療相關反應的特徵性表現,角質細胞增大、核多形性並含明顯核仁——這些變化尤其與 bleomycin、busulfan 與 hydroxyurea 相關。📖 化療藥物 (Chemotherapeutic Agents)
鑑別診斷:
- 搔抓造成的線狀抓痕/人為皮膚炎 (dermatitis artefacta):本題「無症狀」且分布於難以自行抓到的區域是重要區別點。
- Shiitake mushroom dermatitis(香菇皮膚炎):同樣呈鞭痕樣紅斑,但與食用生/半生香菇有關,極癢。
- 成人 Still 病、皮肌炎:亦可有鞭痕樣紅斑(dermatomyositis 的 flagellate erythema),須以全身症狀、發燒、肌無力與自體抗體區分。
- 其他 bleomycin/化療皮膚反應:蛇形靜脈上方色素過度沉著 (serpentine supravenous hyperpigmentation)(fluorouracil、actinomycin、nitrosourea)、受壓區/掌紋/妊娠紋內斑片狀色素沉著(bleomycin)、放射記憶 (radiation recall) 與放射增強 (radiation enhancement)(bleomycin 亦在列)、生長期脫髮 (anagen effluvium)、Beau lines。📖 細胞毒性與抗代謝藥物 (Cytotoxic and Antimetabolic Agents) 📖 化療藥物 (Chemotherapeutic Agents)
- bleomycin 的其他重要毒性:續發性雷諾現象(睪丸癌研究中 37% 發生;風險因子為與 vinblastine 併用或高累積劑量)、硬化性真皮反應(可模擬 morphea 或全身性硬化症)、嗜中性小汗腺汗腺炎 (NEH)、小汗腺汗管鱗狀化生、肺纖維化。📖 細胞毒性與抗代謝藥物 (Cytotoxic and Antimetabolic Agents)
處置/治療:
- 本身為自限性:此疹通常在數週至數月內未經治療而緩解,因此處置以辨識、安撫與紀錄為主,一般不需停用 bleomycin。📖 細胞毒性與抗代謝藥物 (Cytotoxic and Antimetabolic Agents)
- 有搔癢的早期發炎期可用外用類固醇與口服抗組織胺症狀治療;建議避免搔抓與摩擦(因搔抓為誘發線性病灶的機轉),並防曬以減少發炎後色素沉著加深。📖 化療藥物 (Chemotherapeutic Agents)
- 須同時監測 bleomycin 的累積劑量與其他毒性(尤其肺功能)。📖 細胞毒性與抗代謝藥物 (Cytotoxic and Antimetabolic Agents)
🖼 教科書圖表:
鞭痕狀色素沉著 (flagellate hyperpigmentation),發生於投予 bleomycin 後 2 週——與本題照片完全對應。
📚 參考來源: 📖 細胞毒性與抗代謝藥物 (Cytotoxic and Antimetabolic Agents)、📖 化療藥物 (Chemotherapeutic Agents)、📖 皮膚對藥物的反應 (Cutaneous Reactions to Drugs)
第 33 題
題目:
一位 37 歲無藥物過敏史的梅毒患者,下午在你的門診施打完一劑盤尼西林後,回家當晚開始發燒且身上紅疹變得更加嚴重如圖,來到急診後病人生命徵象穩定,抽血發現血液中白血球輕微升高。
(1) 請問最可能的診斷為何?(1.5 分)
(2) 該如何治療?(1 分)
(A) 給予類固醇治療
(B) 抽血留細菌培養並給予其他種抗生素治療
(C) 請病人多休息、補充水分即可
(D) 再給一劑盤尼西林
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 梅毒打完盤尼西林「當晚」發燒+原有梅毒疹反而更紅更明顯+白血球輕升、生命徵象穩定 → Jarisch-Herxheimer reaction,是自限性反應,只要休息補水、不必換抗生素也不必類固醇。
官方答案: (1) Jarisch-Herxheimer reaction (1.5分) (2) C (1分)
診斷要點: 賈里希-赫克斯海默反應 (Jarisch-Herxheimer reaction) 是一種自限性 (self-limited) 的臨床症候群,由發燒、頭痛、黏膜皮膚病灶的惡化、有壓痛的淋巴結腫大、咽炎、倦怠、肌痛與白血球增多 (leukocytosis) 所組成;它發生於開始治療後最初 24 小時內,發燒在發作後 6 至 8 小時達到高峰,通常約 39°C,但可高達 42°C📖 梅毒 (Syphilis)。本題病人「下午打針、當晚發燒、紅疹變嚴重、白血球輕微升高、生命徵象穩定」四項完全吻合此時序與症候組合。McKee 亦記載:未治療的梅毒病灶在 2–10 週內消退,但若經治療,則可能出現一種自限性的發熱反應,稱為 Jarisch–Herxheimer 反應,伴隨全身性症狀📖 梅毒 (Syphilis)。
病理/免疫特徵: 發病機轉未明,但被認為源自由瀕死的 T. pallidum 釋放脂蛋白 (lipoproteins) 所介導的細胞激素釋放 (cytokine release)——亦即這是「螺旋體被殺死」的證據,而非治療失敗或新感染📖 梅毒 (Syphilis)。二期梅毒本身的皮膚病理為表皮角化過度、微血管增生伴內皮腫脹、血管周圍由單核球、漿細胞 (plasma cells) 與淋巴球浸潤📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)。
鑑別診斷:
- 盤尼西林過敏/anaphylaxis:注射青黴素引起的過敏性休克是危及生命的緊急狀況,須以 epinephrine 與抗組織胺處置;教科書特別強調,初次治療時應教育病人區分「過敏反應」(其排除以青黴素或相關藥物進一步治療的可能)與「Jarisch-Herxheimer 反應」(其不排除進一步治療)📖 梅毒 (Syphilis)。本題病人生命徵象穩定、無蕁麻疹/喉頭水腫/低血壓,且過去無藥物過敏史,不支持過敏。
- 敗血症/續發細菌感染:需發燒合併生命徵象不穩、局部化膿等,本題不符,故選項 (B) 抽血培養+換抗生素為錯誤方向(換抗生素反而中斷梅毒的正確治療)。
- 藥物疹/DRESS:時序過快(數小時內),且疹子分布與型態即為原有梅毒疹的加重。
處置/治療: 官方答案為 (C) 請病人多休息、補充水分即可。教科書處置與此完全一致:應在病人接受治療前先警告可能發生此反應;可使用 acetaminophen 嘗試減輕反應(有效性證據極少);應鼓勵病人休息、維持液體攝取 (rest, maintain fluid intake),並在症狀嚴重時尋求醫療照護📖 梅毒 (Syphilis)。
- 不需給類固醇 (A):全身性類固醇並非此反應的標準處置。
- 不需換抗生素 (B):這不是治療失敗。
- 不應立即再補一劑盤尼西林 (D):單劑 benzathine penicillin G 已完成早期梅毒的治療,重複給藥並無適應症。
- 特別提醒:孕婦發生 Jarisch-Herxheimer 反應可能導致早產或胎兒窘迫,應囑其立即就醫評估;但鑑於先天性梅毒的毀滅性後果,仍須迅速治療母體梅毒📖 梅毒 (Syphilis)。
🖼 教科書圖表:
二期梅毒首次出疹(roseola syphilitica):幾乎難以看見、邊界不清的鮭魚色斑;JHR 時這類疹子會突然變得更紅更明顯
二期梅毒較晚期的丘疹鱗屑性 (papulosquamous) 出疹,呈棕褐/銅色
📚 參考來源: 📖 梅毒 (Syphilis)、📖 梅毒 (Syphilis)、📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)
第 34 題
題目:
一位 58 歲男性在最近 3 個月內於嘴唇、腋下、手背、乳頭、陰囊和肛門周圍長出病灶,如圖 1-4 所示,經診所冷凍治療後無效反而持續增生。病人否認 5 年內有性行為。根據病史和臨床圖片,請問最可能診斷為何?
圖 1
圖 2
圖 3
圖 4
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 中老年男性「3 個月內」爆發性長出唇部/乳頭/腋下/陰囊/肛周的天鵝絨樣疣狀乳頭瘤、冷凍治療無效還一直長 → 這種「快、廣、黏膜皮膚交界都中」的黑色棘皮症就是副腫瘤性的 malignant acanthosis nigricans(常伴 florid cutaneous papillomatosis),要去找內臟腺癌。
官方答案: Malignant acanthosis nigricans or acanthosis nigricans or florid cutaneous and mucosal papillomatosis (2.5分)
診斷要點: 惡性黑色棘皮症 (malignant acanthosis nigricans) 起始為瀰漫性、絨毛狀 (velvety) 的增厚與色素沉著,主要分布於頸部、腋窩與其他身體皺褶處,以及口周 (perioral)、眼周、臍周、乳暈 (mammillary) 與生殖器區域,使皮膚呈現一種髒污的外觀📖 惡性黑色棘皮症 (Malignant Acanthosis Nigricans)。惡性型與其他型 AN 的四大差異:(1) 更為顯著的絨毛狀過度角化與色素沉著;(2) 顯著的黏膜侵犯與黏膜皮膚交界 (mucocutaneous junction) 的侵犯;(3) 牛肚樣手 (tripe hands);(4) 因潛在惡性腫瘤所致的體重減輕與消瘦📖 惡性黑色棘皮症 (Malignant Acanthosis Nigricans)。McKee 亦強調惡性型「常為嚴重、廣泛播散且病程快速」,且口腔病灶是潛在底層惡性腫瘤的標記——舌部病灶由肥大的絲狀乳頭 (hypertrophied filiform papillae) 構成,唇部則發展出乳頭狀與疣狀病灶;至少 35% 有口腔 AN 的患者有相關惡性腫瘤📖 黑色棘皮症 (Acanthosis Nigricans)。本題「3 個月內」的快速進展、嘴唇(黏膜皮膚交界)+乳頭+陰囊+肛周的廣泛分布,正是惡性型的教科書畫面。
官方答案附加項解釋──florid cutaneous (and mucosal) papillomatosis: 惡性型有時會與其他內臟惡性腫瘤的皮膚標記一同發展,包括掌蹠角化過度、發疹性脂漏性角化症(Leser-Trélat 徵象),以及泛發性皮膚乳頭瘤病 (florid cutaneous papillomatosis);後者以眾多病毒疣樣 (viral wartlike)、搔癢的乳頭瘤呈現,好發於軀幹與四肢,且必然伴隨內臟惡性腫瘤,最常為胃腺癌 (gastric adenocarcinoma)📖 黑色棘皮症 (Acanthosis Nigricans)。這也解釋了為何官方答案把三個名稱都給分——本題病灶臨床上就是「像病毒疣但冷凍無效、持續增生」。
病理/免疫特徵: 組織病理所見細微:纖細、延長的乳頭瘤狀增生 (papillomatosis)、角化過度 (hyperkeratosis) 與輕度棘層肥厚 (slight acanthosis),有時與萎縮病灶交替;偶爾出現充滿角蛋白的囊腫,造成類似脂漏性角化症的外觀。儘管臨床上明顯呈棕色,黑色素含量通常增加不多(顏色主要來自角質增厚)📖 黑色棘皮症 (Acanthosis Nigricans)。口腔病灶顯示角化過度與斑片狀角化不全,伴顯著棘層肥厚與上皮乳頭狀增生。Tripe palms 以角化過度、棘層肥厚與真皮乳頭肥大 (papillary dermal hypertrophy) 為特徵。致病機轉:某些惡性腫瘤大量分泌 TGF-α,刺激角質細胞增生📖 黑色棘皮症 (Acanthosis Nigricans)。
鑑別診斷:
- Condyloma acuminatum(尖形濕疣):本題最大的陷阱——分布(陰囊、肛周)像,但病人否認 5 年內性行為,且同時侵犯嘴唇、乳頭、腋下與手背、冷凍治療無效仍持續增生,不符合單純 HPV 疣。
- 良性/肥胖相關 AN(obesity-associated AN,舊稱 pseudoacanthosis nigricans):好發屈側、與胰島素阻抗相關,是最常見型,但進展慢、不侵犯口唇黏膜、不會爆發性擴散📖 黑色棘皮症 (Acanthosis Nigricans)。
- 藥物誘發型 AN:glucocorticoids、nicotinic acid、oral contraceptives、diethylstilbestrol、somatotrophin、insulin 注射部位📖 黑色棘皮症 (Acanthosis Nigricans)。
- 內分泌相關 AN:Cushing 病、肢端肥大症、Addison 病、多囊性卵巢症候群、糖尿病、甲狀腺疾病;HA + IR + AN = HAIR-AN 症候群📖 黑色棘皮症 (Acanthosis Nigricans)。
- 遺傳症候群相關 AN:Alstrom、Crouzon、Seip-Lawrence、Costello、Bannayan-Riley-Ruvalcaba、Lelis 症候群;唐氏症患者高達 51% 有 AN📖 黑色棘皮症 (Acanthosis Nigricans)。
處置/治療: 關鍵在於找出並治療潛在惡性腫瘤。AN 可能比惡性腫瘤的其他症狀提早 5 年出現,該腫瘤通常為胃腸道 (GI) 或泌尿生殖道 (GU) 的腺癌、支氣管癌,或較少見的淋巴瘤;惡性 AN 是真正的副腫瘤性疾病 (paraneoplastic disease),故尋找潛在惡性腫瘤至關重要📖 惡性黑色棘皮症 (Malignant Acanthosis Nigricans)。移除惡性腫瘤後 AN 會隨之消退,病程與預後與底層腫瘤的治療密切相關📖 惡性黑色棘皮症 (Malignant Acanthosis Nigricans);McKee 補充:病灶有時會在手術切除腫瘤後緩解,但隨腫瘤復發而再現,且底層腫瘤一般具侵襲性並伴高死亡率📖 黑色棘皮症 (Acanthosis Nigricans)。臨床實務:上下消化道內視鏡、胸腹骨盆影像、腫瘤標記為第一線檢查方向。
🖼 教科書圖表:
Acanthosis nigricans:腋窩皮膚呈天鵝絨樣增厚 (velvety thickening)
Acanthosis nigricans:牛肚掌 (tripe palms),掌部皮膚增厚、掌紋變得明顯
Acanthosis nigricans:腹股溝與外陰皮膚增厚並色素沉著
病理:角化過度、乳頭瘤狀增生與輕度棘層肥厚——所見「細微」是本病的重要特徵
📚 參考來源: 📖 惡性黑色棘皮症 (Malignant Acanthosis Nigricans)、📖 黑色棘皮症 (Acanthosis Nigricans)
第 35 題
題目:
一位 92 歲長期臥床的男性手部有皮膚症狀如圖示,其腳掌也有類似的皮膚症狀,請問最可能的診斷為何?
考題圖片:

官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 92 歲長期臥床(=免疫/神經功能受損的機構型病人)+手背與腳掌對稱、厚到像樹皮的黃白色過度角化結痂 → 這不是乾癬也不是濕疹,是蟎數可達兩百萬隻的 crusted (Norwegian) scabies,傳染力極強。
官方答案: Norwegian scabies or crusted scabies (2.5分)
診斷要點: 「伴有過度寄生的疥瘡 (scabies with hyperinfestation)」舊稱挪威疥瘡 (Norwegian scabies),可能以普通疥瘡起始,也可能一開始臨床外觀就像慢性濕疹、類乾癬性皮膚炎、脂漏性皮膚炎或紅皮症;皮疹常顯著過度角化 (hyperkeratotic) 及/或結痂,手部/足部呈疣狀皮膚病 (warty dermatosis) 伴甲床過度角化,受影響者有特徵性氣味📖 疥瘡 (Scabies)。分布可為全身性(成人甚至波及頭部與頸部)或局部性;在有神經系統缺損的患者中,過度寄生可能僅發生於受影響的肢體,也可能僅局限於頭皮、臉部、手指、趾甲床或腳掌📖 疥瘡 (Scabies)。本題「92 歲、長期臥床、手部+腳掌對稱厚痂」正是此型的典型宿主與分布。
宿主因素(為何是這位病人): 在過度寄生的情形中,患者通常為免疫功能低下 (immunocompromised) 或患有神經系統疾病者📖 疥瘡 (Scabies)。另需注意:一名普通受感染者通常只帶約 12 隻活蟎,但挪威疥瘡可多達 2 百萬隻 (2 million mites);在 HTLV-I 流行國家,疥瘡過度寄生可作為該病的標記📖 疥瘡 (Scabies)。
搔癢的陷阱: 一般疥瘡搔癢劇烈、廣泛、干擾睡眠,但過度寄生時搔癢可能不存在📖 疥瘡 (Scabies)——臥床失智/失語的老人不會抱怨癢,因此常被誤診為濕疹而延誤。病理/免疫特徵: 疥瘡隧道位於角質層 (stratum corneum) 內,帶卵的雌蟎位於隧道盲端;蟎附近常見海綿水腫 (spongiosis) 並形成水疱,真皮顯示含嗜伊紅性白血球 (eosinophils) 的浸潤。過度寄生型:增厚的角質層佈滿難以計數的蟎📖 疥瘡 (Scabies)。確診方法:滴一滴礦物油 (mineral oil) 於隧道上,以刮匙或 15 號手術刀片刮取,顯微鏡下見到 S. scabiei 蟎、卵或糞便顆粒 (fecal pellets, scybala) 三者之一即可診斷📖 疥瘡 (Scabies)。結痂厚的病灶刮下的鱗屑通常滿視野都是蟎,反而最好找。
鑑別診斷: 疥瘡過度寄生的鑑別包括乾癬 (psoriasis)、濕疹性皮膚炎、脂漏性皮膚炎與紅皮症📖 疥瘡 (Scabies)。臨床上老人手足厚痂還要想到 hyperkeratotic hand eczema、tinea manuum/pedis(但單側居多)、Darier 病等;關鍵鑑別動作就是刮片找蟎。
處置/治療: 教科書對 crusted scabies 的專門建議為:口服 ivermectin 併用外用殺蟎劑 (topical scalicides,非 ivermectin),並進行環境去污染 (environmental decontamination)📖 疥瘡 (Scabies)。
- 外用首選 permethrin 5% cream,塗抹於全身所有皮膚部位;同時治療受感染者與所有密切身體接觸者(含性伴侶),無論有無症狀📖 疥瘡 (Scabies)。
- 口服 ivermectin 200 µg/kg;重度寄生或免疫功能低下者通常需要間隔 1 至 2 週給予兩到三劑;對安養院、醫院、難民營等機構的流行性疥瘡特別有效。勿用於嬰兒、幼童或孕婦/哺乳婦女📖 疥瘡 (Scabies)。
- 替代外用藥:crotamiton 10%、sulfur 2–10% in petrolatum、benzyl benzoate、malathion 0.5%、ivermectin 0.8%📖 疥瘡 (Scabies)。
- 疥瘡後搔癢 (postscabietic itching):可持續一週以上,因對殘留死蟎及其產物過敏;用抗組織胺與外用類固醇,嚴重者可用 14 天漸減的 prednisone📖 疥瘡 (Scabies)。
- 預後提醒:蟎在衣物或寢具上可存活 >2 天;過度寄生者每天將大量蟎散播至環境,對周遭的人構成高度感染風險;且過度寄生可能無法根除,復發較可能是再發 (relapse) 而非再次寄生📖 疥瘡 (Scabies)——這是機構疥瘡爆發的主因。
🖼 教科書圖表:
結痂型疥瘡 (crusted scabies):全身鱗屑、發紅與結痂;口周皮膚的過度角化結痂對此變異型具特異診斷性
疥瘡過度寄生:79 歲男性背部/臀部/腿部融合性過度角化斑塊,一個顯微鏡視野可見多達五隻蟎;(B) HIV 男性因結痂型疥瘡致腳趾粉狀結痂
📚 參考來源: 📖 疥瘡 (Scabies)
第 36 題
題目:
一位 57 歲男性因為口腔、手、腳出現多個病灶(圖 1-3),已有數十年而求診,患者 6 年前開始出現流鼻血(鼻腔照片如圖 4),及解黑便的情形,手部病灶的病理變化如圖 5,6。弟弟也有類似症狀。請問患者最可能的診斷為何?
考題圖片:



官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 唇舌/指尖數十年的點狀微血管擴張 + 反覆鼻出血 + 解黑便(消化道 AVM 出血)+ 弟弟也有(體染色體顯性)→ 四聯徵一到齊就是 HHT / Osler-Weber-Rendu syndrome。
官方答案: Hereditary hemorrhagic telangiectasia or Osler-Weber-Rendu syndrome (2.5分)
診斷要點: 遺傳性出血性微血管擴張症是一種影響血管的自體顯性 (autosomal-dominant) 疾病,特別侵犯口腔黏膜與胃腸道的黏膜;常以反覆性鼻出血 (recurrent epistaxis) 為前驅表現,且往往於兒童期即出現📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)。診斷性病灶為小型、會搏動的斑狀與丘疹狀、通常呈點狀的微血管擴張 (telangiectases),分布於嘴唇、舌、臉部、手掌/腳掌、手指/腳趾、甲床、結膜、鼻咽,以及遍及整個胃腸道與泌尿生殖道📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)。McKee 補充:病灶於成年早期變得較為明顯,上呼吸道亦常受侵犯,鼻出血為常見表現📖 遺傳性出血性毛細血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)。本題四大線索(口腔/手/腳點狀病灶數十年、鼻腔照片、黑便、弟弟同症)逐一對應診斷條件。
床邊小技巧: 使用皮膚鏡 (dermatoscopy) 或玻璃載玻片 (glass slide) 加壓,可顯示這些病灶會搏動 (pulsate)——這是與單純 lentigo/紫斑最快的區分法📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)。
分子致病機轉: 病因為參與 TGF-β/BMP 訊息傳遞級聯之基因發生變異:ENG(編碼 endoglin)、ACVRL1(細胞表面受體)、SMAD4(細胞內訊息傳遞分子)、GDF2(生長因子)📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)。(口試常追問:ENG → HHT1,ACVRL1 → HHT2,SMAD4 → HHT 併幼年型息肉症。)
病理/免疫特徵: 組織學上,每個病灶由局限性聚集、相對厚壁 (thick-walled)、擴張的微血管 (dilated capillaries) 所組成,位於淺層或中層真皮📖 遺傳性出血性毛細血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)——這正是本題圖 5、6 手部病灶的病理變化:真皮淺層一叢擴張的厚壁血管,沒有內皮增生、沒有分葉狀結構、沒有血管炎。
系統性侵犯(為何不能只當皮膚病看): 內臟器官常受動靜脈畸形 (arteriovenous malformations) 侵犯,肺動脈高壓 (pulmonary hypertension) 為常見發現📖 遺傳性出血性毛細血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia);FitzAtlas 亦明列可能發生肺動靜脈瘻管 (pulmonary arteriovenous fistulas),且慢性失血導致貧血 (anemia)📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)。教科書所舉的病例即為一名 18 歲男性反覆鼻出血、微血管擴張病灶一直被忽略,直到因貧血接受評估才被發現,仔細問診才知父親有輕微型📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)——與本題「解黑便」「弟弟也有」的家族史操作完全一致。
鑑別診斷:
- CREST/系統性硬化症的 matt telangiectasia:亦見於唇、手指,但伴 Raynaud、指硬皮、鈣化。
- Generalized essential telangiectasia:無黏膜/內臟侵犯、無家族出血史。
- Angioma serpiginosum:組織學同樣為淺層真皮厚壁擴張微血管(見下圖),但呈匐行性分布、無出血與內臟侵犯📖 遺傳性出血性毛細血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)。
- 肝硬化的蜘蛛痣:中央小動脈、放射狀分支,加壓由中央回填。
處置/治療: 電燒灼 (electrocautery) 與脈衝染料雷射 (pulsed dye laser) 用於破壞皮膚與可觸及之黏膜病灶;雌激素 (estrogens) 曾被用於治療頑固性出血📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)。臨床上另須:補鐵/輸血矯正慢性失血性貧血、篩檢肺與腦部 AVM、家族成員篩檢與遺傳諮詢。
🖼 教科書圖表:
HHT:(A) 下唇與舌上多發、1–2 mm、散在、紅色斑狀與丘疹狀微血管擴張;(B) 食指上多發針尖大小微血管擴張,加壓可見搏動
病理對照:局限性叢集、厚壁且擴張的微血管位於淺層真皮
📚 參考來源: 📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)、📖 遺傳性出血性毛細血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)
第 37 題
題目:
一位 10 月大孩童於 1 週前在四肢出現多發性病灶,但軀幹、手腳掌及口腔黏膜均無病灶(如圖 1-3)。Tzanck smear 結果為陰性。病童於皮疹出現前僅有些微咳嗽症狀,活力及食慾皆良好。請問最合適的診斷為何?
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 10 個月大嬰兒、輕微上呼吸道前驅症狀後,四肢(肢端)長出單一型態的紅色丘疹,而軀幹、手腳掌、口腔黏膜統統乾淨、Tzanck 陰性、活力食慾正常 → 這個「只長肢端、放過軀幹」的分布就是 Gianotti-Crosti syndrome。
官方答案: Gianotti-Crosti syndrome or papular acrodermatitis of childhood or papulovesicular acrolocated syndrome or infantile papular acrodermatitis (2.5分)
診斷要點: Gianotti–Crosti 症候群是一種皮膚反應型態 (cutaneous reaction pattern),與對病毒、細菌及疫苗的原發性感染與免疫反應相關,發生於 6 個月至 12 歲的兒童📖 Gianotti–Crosti 症候群 (Gianotti–Crosti Syndrome)。皮疹為分散、不癢、紅斑性、單一型態的丘疹 (discrete, nonpruritic, erythematous, monomorphic papules),可變得融合;分布於臉部、臀部及四肢伸側 (extensor surfaces of extremities),呈對稱性;軀幹通常不受侵犯;持續 2 至 8 週📖 Gianotti–Crosti 症候群 (Gianotti–Crosti Syndrome)。McKee 描述為急性發作之單一形態、對稱性的扁平頂丘疹 (flat-topped papules) 或丘疹水疱 (papulovesicles),直徑 1–10 mm,主要位於臉部(尤其雙頰)、臀部,以及前臂與小腿之伸側面,軀幹通常不受影響,且黏膜不受影響 (mucous membranes are spared)📖 兒童丘疹性肢端皮膚炎 (Papular Acrodermatitis of Childhood)。本題「四肢有、軀幹無、手腳掌無、口腔黏膜無」四個否定條件正是這個診斷的指紋。
為何 Tzanck smear 陰性是關鍵: 排除 HSV/VZV 等疱疹病毒(Tzanck 陽性會見到多核巨細胞)。GCS 並非疱疹病毒直接感染皮膚,而是對短暫病毒血症 (transient viremia) 之免疫反應的表現,伴隨免疫複合體 (immune complex) 沉積於皮膚📖 Gianotti–Crosti 症候群 (Gianotti–Crosti Syndrome),因此 Tzanck 理應陰性。
致病因子(考點):
- 病毒:EBV、CMV、B 型肝炎病毒 (HBV, ayw strain)、coxsackievirus、parainfluenza、RSV、rotavirus、adenovirus、echovirus、pox virus、poliovirus、parvovirus、HIV、HAV、HCV📖 Gianotti–Crosti 症候群 (Gianotti–Crosti Syndrome)。(歐洲經典描述以 HBV 為主,台灣/美國目前最常見為 EBV。)
- 細菌:Mycoplasma pneumoniae、Borrelia burgdorferi、Bartonella henselae、A 群鏈球菌📖 Gianotti–Crosti 症候群 (Gianotti–Crosti Syndrome)。
- 疫苗:流感、白喉、破傷風、百日咳、BCG、Hib、口服小兒麻痺疫苗📖 Gianotti–Crosti 症候群 (Gianotti–Crosti Syndrome)。
本題「皮疹出現前僅有些微咳嗽」即典型的病毒/黴漿菌前驅感染史。病理/免疫特徵: 組織學非特異:滲出性病灶切片顯示為非特異性海綿水腫性皮膚炎 (non-specific spongiotic dermatitis);苔癬樣病灶則以帶狀淋巴球浸潤 (bandlike lymphocytic infiltrate) 為特徵;嗜酸性球數量多寡不一📖 兒童丘疹性肢端皮膚炎 (Papular Acrodermatitis of Childhood)。因此本症為臨床診斷,切片主要用於排除他症。
其他辨識特徵: 病灶通常可被壓退 (blanchable),但偶可見點狀出血 (petechial) 與出血性變異型;有時可誘發出陽性的 Koebner 現象;病灶偶爾會搔癢,為自限性📖 兒童丘疹性肢端皮膚炎 (Papular Acrodermatitis of Childhood)。
鑑別診斷:
- 手足口病 (HFMD, coxsackievirus):本題最重要的鑑別——HFMD 侵犯手掌、腳掌與口腔黏膜,而本題這三處全部乾淨。
- 水痘/單純疱疹:Tzanck 陰性且病灶為單一型態丘疹(非各期並存的水疱、膿疱、結痂),不支持。
- 丘疹性蕁麻疹(蟲咬):極癢、分布不對稱、常見中央小水疱。
- 疥瘡:指蹼隧道、夜間劇癢、家族群聚。
- 傳染性軟疣:中央臍狀凹陷、珍珠樣。
- 兒童 lichen planus/苔癬樣糠疹:病程與分布不同。
處置/治療: 本症為自限性 (self-limiting),教科書載明持續 2 至 8 週(McKee 記為可長達 3 週)📖 Gianotti–Crosti 症候群 (Gianotti–Crosti Syndrome)📖 兒童丘疹性肢端皮膚炎 (Papular Acrodermatitis of Childhood),故處置以衛教與症狀治療(癢時給抗組織胺/溫和外用類固醇)為主;重點是向家長解釋病程可能拖數週且會反覆,並依臨床情境考慮追查前驅感染(如 EBV、HBV 血清學,尤其未接種 HBV 疫苗或有肝功能異常者)。
🖼 教科書圖表:
Gianotti–Crosti 症候群:(A) 5 歲女孩雙頰多發、逐漸融合的紅色丘疹;(B) 1 歲女孩紅色丘疹與斑塊侵犯雙頰與四肢,而軀幹未受侵犯
Gianotti-Crosti syndrome:疹子出現於臉部與手臂,軀幹則不受影響
📚 參考來源: 📖 Gianotti–Crosti 症候群 (Gianotti–Crosti Syndrome)、📖 兒童丘疹性肢端皮膚炎 (Papular Acrodermatitis of Childhood)
第 38 題
題目:
一位二十二歲女性,過去無特殊病史或藥物治療。二個月前,開始於外陰部有如圖之無症狀皮疹,數目略微增加。皮膚病理切片檢查如圖。請問最合適的診斷為何?
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 22 歲年輕女性、外陰/肛周多發的色素性小丘疹、無症狀、短時間內增加,切片卻是全層表皮發育不良(Bowen-like)→ 年輕+多發+小丘疹+Bowen 樣病理 = bowenoid papulosis(HPV16/18),不是真正的 Bowen disease。
官方答案: Bowenoid papulosis (2.5分)
診斷要點: 「臨床上,bowenoid papulosis 與生殖器 Bowen disease 相當不同:本病在年輕人身上於短時間內發展出多顆小丘疹」📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis)。典型表現為多顆紅棕色、有時呈苔癬樣 (lichenoid) 的散在丘疹,偶爾融合成斑塊,丘疹平均直徑 4 mm,見於陰莖、外陰、肛周區域及會陰;病灶有時呈色素沉著📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis)。FitzAtlas 在 HPV-SCCIS 章節中亦把 bowenoid papulosis 列為苔蘚樣(頂端扁平)或色素性丘疹的同義表現,強調其排列特徵性為叢集 (clusters)、通常為多病灶性 (multifocal),女性好發於大陰唇與小陰唇、陰蒂📖 HPV:肛門生殖器皮膚之原位鱗狀細胞癌 (SCCIS) 與侵襲性鱗狀細胞癌 (HPV: Squamous Cell Carcinoma In Situ (SCCIS) and Invasive SCC of Anogenital Skin)。本題「22 歲、外陰、多發、2 個月內數目增加、無症狀」逐項吻合。
病毒學: 通常與 HPV16 或 18 相關,偶爾可測到 HPV 31–35、39、42、49、51–54;高風險 HPV 型別之 E6 與 E7 病毒致癌蛋白可誘導 p16 與 human telomerase reverse transcriptase 之過度表現📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis)。
病理/免疫特徵: 病灶由界線清楚之棘層肥厚 (acanthosis) 區域構成,形成隆起之斑塊或圓頂,呈過度角化,有時顯示表淺上皮空泡化 (superficial epithelial vacuolation,即 koilocytosis);角質形成細胞顯示核深染 (nuclear hyperchromatism) 與多形性 (pleomorphism),可見程度不一之角化不良 (dyskeratosis),並伴眾多有絲分裂(包括非典型形式),與真正之 Bowen disease 相似📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis)。免疫染色:p16 呈病灶表皮全層強烈、瀰漫性染色(可作為高風險 HPV 的替代標記)📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis)。本題病理圖即見表皮全層排列紊亂、核大深染、核質比升高並散在有絲分裂象——與圖上臨床的良性外觀形成強烈反差,這正是本症的教學重點。
鑑別診斷:
- Bowen disease(生殖器 SCCIS):教科書明示鑑別要靠「界線清楚之隆起斑塊樣型態、病人之年齡,以及病灶之大小與多發性」📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis)——Bowen disease 為較年長族群的單一、較大斑塊;bowenoid papulosis 為年輕、性活躍成人的多發小丘疹📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis)。
- Condyloma acuminatum:疣狀、菜花狀、非苔癬樣扁平丘疹;病理無全層異型性。
- 色素性肛門生殖器斑/丘疹:生殖器黑色素斑病 (genital lentiginosis)、黑色素瘤(原位或侵襲性)、色素性基底細胞癌、血管角化瘤📖 HPV:肛門生殖器皮膚之原位鱗狀細胞癌 (SCCIS) 與侵襲性鱗狀細胞癌 (HPV: Squamous Cell Carcinoma In Situ (SCCIS) and Invasive SCC of Anogenital Skin)。
- Lichen planus、psoriasis vulgaris、生殖器疣(多發膚色丘疹 ± 角化過度的鑑別)📖 HPV:肛門生殖器皮膚之原位鱗狀細胞癌 (SCCIS) 與侵襲性鱗狀細胞癌 (HPV: Squamous Cell Carcinoma In Situ (SCCIS) and Invasive SCC of Anogenital Skin)。
- 重要警訊:兒童期發生應引起對性虐待之懷疑📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis)。
處置/治療:
- 原則保守:「自發性消退並不常見。由於 bowenoid papulosis 進展為明顯侵襲性癌之情形罕見,這些病灶最好以保守方式處理」;但在免疫抑制病人可能對治療有抗性,並可能病程延長📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis)。預後不確定——多數病人不進展,少數比例可能發展為侵襲性腫瘤,且偶爾具有轉移潛能📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis)。
- 內科:Imiquimod 5% cream 有效;5-fluorouracil 乳膏亦曾使用,但因造成糜爛而難以使用📖 HPV:肛門生殖器皮膚之原位鱗狀細胞癌 (SCCIS) 與侵襲性鱗狀細胞癌 (HPV: Squamous Cell Carcinoma In Situ (SCCIS) and Invasive SCC of Anogenital Skin)。
- 外科:手術切除、Mohs 手術、電燒手術、雷射汽化、冷凍手術📖 HPV:肛門生殖器皮膚之原位鱗狀細胞癌 (SCCIS) 與侵襲性鱗狀細胞癌 (HPV: Squamous Cell Carcinoma In Situ (SCCIS) and Invasive SCC of Anogenital Skin)。
- 長期追蹤與伴侶處理(高頻考點):「陰莖 bowenoid papulosis 與配偶發生子宮頸發育不良 (cervical dysplasia) 之高風險相關。因此,女性病人及配偶應定期接受子宮頸抹片檢查」📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis);上皮內瘤變患者(尤其免疫低下者)應無限期追蹤,以脫落細胞學與切片監測;建議 21–65 歲女性定期子宮頸抹片,有肛門 HPV 病史者可加做肛管細胞學📖 HPV:肛門生殖器皮膚之原位鱗狀細胞癌 (SCCIS) 與侵襲性鱗狀細胞癌 (HPV: Squamous Cell Carcinoma In Situ (SCCIS) and Invasive SCC of Anogenital Skin)。
🖼 教科書圖表:
HPV 相關肛門生殖器 SCCIS:33 歲心臟移植受者的肛門生殖器病灶,切片為帶 HPV 變化(koilocytosis)的 SCCIS
📚 參考來源: 📖 鮑文樣丘疹病 (Bowenoid Papulosis)、📖 HPV:肛門生殖器皮膚之原位鱗狀細胞癌 (SCCIS) 與侵襲性鱗狀細胞癌 (HPV: Squamous Cell Carcinoma In Situ (SCCIS) and Invasive SCC of Anogenital Skin)
第 39 題
題目:
一位 40 歲女性半年前開始在身體及四肢出現微癢感的紅疹如圖 1,2,切片及 alcian blue 染色如圖 3,4。抽血檢查皆在正常範圍。病患於數月之後開始出現反覆腹痛的症狀,電腦斷層顯示腹水及腹膜炎。請問最有可能的診斷為何?
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 軀幹四肢一顆顆中央瓷白/萎縮、邊緣紅暈的丘疹,切片是楔形、細胞稀少的真皮壞死區+alcian blue 陽性黏液,數月後接著腹痛、腹水、腹膜炎(=腸穿孔)→ 皮膚在前、腸道在後的血管阻塞性疾病 = Degos disease。
官方答案: Malignant atrophic papulosis or Degos disease (2.5分)
診斷要點: 惡性萎縮性丘疹病是一種罕見的原發性血管阻塞性疾病 (primary vasoocclusive disorder),主要侵犯皮膚、胃腸道與中樞神經系統;特徵為多發、典型、瓷白色 (porcelain-white) 的萎縮性丘疹,邊緣帶有玫瑰色紅斑及/或微血管擴張📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。病灶起初為成簇 (crops) 出現、2 至 10 mm、大致無症狀或輕微搔癢的玫瑰色斑(對應本題「微癢感的紅疹」),迅速進展為圓形、平滑、常呈圓頂狀的堅實丘疹,部分出現中央臍狀凹陷及/或壞死,數天至數週內演變為瓷白色萎縮性丘疹;病灶最常位於軀幹與四肢,手掌、足底、顏面、頭皮與生殖器通常不受侵犯📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。流行病學:最常於**第三至第四個十年(30–40 歲)**發病📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)——與本題 40 歲女性相符。
為何「數月後腹痛+腹水+腹膜炎」是決定性線索: 「皮膚表現通常先於系統性表現出現。胃腸道表現包括腸穿孔與腹膜炎 (bowel perforation and peritonitis),而中樞神經系統表現包括出血性或缺血性中風」📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。併發症段落更明確:「胃腸道出血、穿孔與腹膜炎是本病最常見的併發症,也是主要的凶險事件」📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。本題的時間軸(皮疹半年 → 數月後腹痛、腹水、腹膜炎)就是教科書寫的順序。
病理/免疫特徵(對應本題圖 3、4): 完全發展的病灶呈現一個細胞稀少 (cell-poor)、楔形 (wedge-shaped) 的輕至重度真皮壞死區,伴有真皮水腫與大量黏液 (mucin) 沉積,由乳頭層真皮延伸至深層網狀真皮;病灶基部可見閉塞的血管伴偶發血栓、伴內膜纖維化 (intimal fibrosis) 的增厚血管壁、增生的內皮細胞,以及稀疏的血管周圍淋巴球浸潤📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。次發表皮變化包括過度角化、介面性皮膚炎、散在的壞死角質細胞與萎縮。關鍵陰性所見:從未見有完全發展的白血球破碎性、嗜中性球性血管炎 (leukocytoclastic, neutrophilic vasculitis),意味著此疾病實體不應被歸類為血管炎📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。Alcian blue 染色(本題圖 4)正是用來突顯上述楔形壞死區內的真皮黏液 (mucin),教科書對應圖使用 hematoxylin-eosin-saffron-Astra blue 染色顯示同一現象📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。
致病機轉: 原發性血管阻塞過程,以血管凝血病變及/或內皮細胞損傷為主要機轉;曾提出為干擾素-α 介導的內皮病變症候群,而具膜溶解作用的補體攻擊複合體 C5b-9 可能促成血栓性微血管病變📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。
鑑別診斷:
- 白色萎縮 (atrophie blanche):教科書列為最常見的鑑別;「完全發展的病灶與 atrophie blanche 的變化極為相似」,但 atrophie blanche 侷限於小腿📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。
- 較少見:皮膚硬化性苔癬、苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides)、淋巴瘤樣丘疹病、梅毒疹/結核疹、皮膚菊池病、透明細胞丘疹病、皮膚鈣質沉著症、頸部纖維彈性溶解性丘疹病、白色雀斑病、疤痕/人為性疾病📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。
- 務必排除(次發性 Degos):紅斑性狼瘡(尤其具抗磷脂質抗體者)、皮肌炎、系統性硬化症、多血管炎性肉芽腫病 (GPA)、克隆氏病、類鴉片誘發的血栓性微血管病變、parvovirus B19 感染📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。本題「抽血檢查皆在正常範圍」正好把次發性病因往外推,支持典型(原發性)Degos disease。
- 提醒:若病灶僅局限於肢端 (acral),較提示為結締組織疾病而非 Degos 病📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。
建議檢查: 本病並無診斷性或預後性的標記物;每位病人皆應檢查抗核抗體、狼瘡抗凝物、抗心磷脂質抗體,並篩檢冷凝球蛋白;突然發作者應以 PCR 找 parvovirus B19 DNA;若有腸道或腦部侵犯徵象,必須進行腦部 MRI 及/或內視鏡評估/腹腔鏡📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。應始終執行確認性切片📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。
處置/治療:
- 第一線:抗血小板藥物——aspirin (100–325 mg) 與 dipyridamole (3 × 400 mg);相當數量的病人有反應📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。
- 第二線:肝素及其他抗凝策略(成效不一;低分子量肝素可用於對抗血小板藥物無反應的急性重症者)📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。
- 無反應或急性重症:靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG,1 g/kg/day × 2 天或 0.4 g/kg/day × 5 天)、eculizumab(抗 C5)、treprostinil📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。
- 禁忌/無效:「曾報告全身性類固醇會使疾病惡化,故不應處方使用」;infliximab 在一篇報告中無效📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。
- 輔助:戒菸、篩檢並控制血脂等心血管危險因子📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。
- 預後:約 30% 病人於診斷後 2 至 3 年內出現皮膚外表現;系統性疾病者 5 年存活率約 54%;若就診時即有皮膚外侵犯,致死率大於 50%,多在 2 至 3 年內死亡,主要因嚴重腸道侵犯;反之,診斷後 7 年仍未出現皮膚外表現,則呈良性單症狀皮膚病程的機率大於 90%📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)。本題病人已出現腹膜炎,屬預後最差的一群。
🖼 教科書圖表:
Degos 病典型丘疹:瓷白色 (porcelain-white) 中央與紅斑性隆起邊緣
Degos 病丘疹伴中央潰瘍
病理:楔形、細胞稀少的真皮壞死區伴大量黏液沉積,由乳頭層真皮延伸至網狀真皮深部
深層網狀真皮血管周圍顯著黏液沉積與稀疏淋巴球浸潤
📚 參考來源: 📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)
第 40 題
題目:
一位 34 歲男性,主訴於一週前開始有稍微發燒,伴隨全身肌肉痠痛與頭痛,四天前開始在軀幹及四肢出現多處紅疹及手掌發紅(圖 1-4) (圖 4 中白色箭頭處為病人)。
(1)請問您的診斷? (1.5 分)
(2)有無皮疹是否與疾病嚴重程度相關? (1 分)
考題圖片:


官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索: 發燒+嚴重肌肉痠痛+頭痛,第 3–5 天才在軀幹四肢冒出融合性紅疹並留下正常膚色小島(「紅海中的白島」)、加上手掌明顯發紅(圖 4 與正常人對照)→ 登革熱;而皮疹有無與病情嚴重度無關,重症看的是退燒前後的血漿滲漏。
官方答案: (1) Dengue fever or dengue virus infection (1.5分) (2) 否 (1分)
診斷要點: 登革熱典型為關節痛-皮疹症候群 (arthralgia–rash syndrome):突然發作的發燒及肌肉與關節疼痛,通常伴隨眼窩後疼痛 (retro-orbital pain)、畏光與淋巴結腫大;皮疹早期為潮紅 (flushing),後期為斑疹/丘疹,可有紫斑📖 登革熱 (Dengue)。Fitzpatrick’s Dermatology 描述更細:潛伏期 3–10 天後,約 10–15% 表現為自限性發熱性疾病,體溫 ≤40°C、嚴重頭痛、眼窩後疼痛、倦怠、嚴重關節與肌肉疼痛、噁心嘔吐,並在發燒開始後 3 至 4 天出現皮疹📖 蚊媒病毒疾病 (Mosquito-Borne Viral Diseases)。本題「一週前發燒+肌肉痠痛+頭痛,四天前才出疹」正是這個時序。
皮膚表現(對應圖 1–4): 50% 至 80% 的有症狀登革熱患者會出現皮膚疹。在發熱發作的前 24 至 48 小時內,臉部、頸部與胸部的紅斑性潮紅很常見(微血管擴張所致);到病程第 3 至 5 天,70% 出現皮疹的患者會出現全身性麻疹樣 (morbilliform)、深紅斑性疹,並有區域性消退,被描述為「紅海中的白島 (islands of white in a sea of red)」;此皮疹經常侵犯手掌與足底,且常伴隨手腳的輕度水腫📖 蚊媒病毒疾病 (Mosquito-Borne Viral Diseases)。本題圖 4 白色箭頭指出病人手掌明顯較旁邊正常人潮紅,即典型的掌部侵犯/潮紅。其他表現包括斑丘疹、瘀點 (petechiae)、紫斑,以及 15–30% 患者出現黏膜侵犯併口腔或生殖器出血(提示登革出血熱);典型斑丘疹可持續達 5 天,手掌與足底侵犯之後可能伴隨脫屑,病人可能出現皮膚感覺過敏 (cutaneous hyperesthesia)📖 蚊媒病毒疾病 (Mosquito-Borne Viral Diseases)。恢復期可能出現第二波皮疹,從輕微斑丘疹到嚴重、搔癢、提示白血球破裂性血管炎的皮疹,皮疹在 1 至 2 週內伴隨脫屑消退📖 登革熱 (Dengue)。
(2) 為何答「否」——皮疹有無與疾病嚴重程度無關: 教科書把嚴重度明確歸因於血漿滲漏 (plasma leakage) 而非皮疹。危險期 (critical phase) 約於退燒 (defervescence) 之際變得明顯,表現為血液濃縮增加、低蛋白血症、肋膜積液與腹水,並出現出血表現與中重度血小板減少📖 登革熱 (Dengue);「約 5% 的有症狀患者中(尤其是在二度感染登革病毒後),重症登革熱會併發血漿滲漏,伴或不伴出血。此危急期發生在初始發燒退燒前後,並可能導致低血容性休克、器官衰竭、代謝性酸中毒、DIC 與嚴重出血」📖 蚊媒病毒疾病 (Mosquito-Borne Viral Diseases)。教科書在描述皮疹(發生率 50–80%)時,從未把皮疹列為嚴重度或預後指標——真正的重症預測因子是既存的登革抗體/二次感染不同血清型(ADE 機轉):不具中和能力的增強性抗體促進更多單核球受感染,釋放細胞激素、血管活性介質與促凝血物質,導致 DIC📖 登革熱 (Dengue)。故答案為「否」。
病理/免疫特徵與檢驗: 病原為黃病毒 (Flavivirus)、單股 RNA、四種血清型 DEN-1、2、3、4;感染後對該血清型終生免疫,但血清型之間的交叉保護為期短暫,二次感染不同血清型較易導致登革出血熱或登革休克症候群📖 登革熱 (Dengue)。病媒為埃及斑蚊 (Aedes aegypti),較少見為白線斑蚊 (A. albopictus)📖 登革熱 (Dengue)。診斷:RT-PCR 為病毒學確認的首選(前 3 天可測出 69–82%);NS1 抗原與病毒血症平行(前 5–7 天可測出 84–90%);IgM 第 5 天僅 10–20% 陽性,發病 10 天後升至 80–90%📖 蚊媒病毒疾病 (Mosquito-Borne Viral Diseases)。支持性檢驗異常:白血球減少、血小板減少 (<100,000/mm³)、轉胺酶升高、血比容升高與低鈉血症📖 蚊媒病毒疾病 (Mosquito-Borne Viral Diseases)。
鑑別診斷: 其他蟲媒病毒感染如屈公病 (chikungunya)(關節痛更突出、瘀點紫斑罕見)與茲卡病毒(較癢、常伴結膜充血);以及傷寒、瘧疾、鉤端螺旋體病、病毒性肝炎、立克次體疾病、細菌性敗血症📖 登革熱 (Dengue);Fitzpatrick’s Dermatology 另特別列出二期梅毒 (secondary syphilis)、原發性 HIV 感染、藥物反應,以及腸病毒、麻疹、德國麻疹、HHV6、parvovirus B19 等病毒疹📖 蚊媒病毒疾病 (Mosquito-Borne Viral Diseases)。
處置/治療: 症狀性支持療法 (symptomatic supportive therapy)📖 登革熱 (Dengue)。「登革熱目前無特效抗病毒療法。對具警示徵象的登革熱患者及重症登革熱的治療包括補液、支持性照護、避免使用非類固醇與類固醇抗發炎療法 (avoid NSAIDs and steroids),以及必要時輸血」📖 蚊媒病毒疾病 (Mosquito-Borne Viral Diseases)——臨床上退燒止痛只用 acetaminophen,避免 NSAID 加重出血。多數為自限性,疲倦可持續數週📖 登革熱 (Dengue)📖 蚊媒病毒疾病 (Mosquito-Borne Viral Diseases)。預防:一種近期核准、含四種血清型的活性減毒重組疫苗可使重症登革熱減少 90%、住院減少 80%、臨床登革熱減少 50–60%📖 蚊媒病毒疾病 (Mosquito-Borne Viral Diseases)。
🖼 教科書圖表:
典型登革熱的皮疹
登革出血熱:真皮出血與瘀點,呈「紅海中的白色島嶼 (white islands in a sea of red)」
📚 參考來源: 📖 登革熱 (Dengue)、📖 蚊媒病毒疾病 (Mosquito-Borne Viral Diseases)



































McKee Fig. 7.17:Hypertrophic lichen planus——脛部隆起、疣狀、紫羅蘭色斑塊。
Fitzpatrick Fig. 32-4:肥厚性扁平苔癬——界限分明、棘層肥厚與乳頭瘤狀、暗紫色斑塊。
McKee Fig. 7.31:角化過度、局灶楔形顆粒層增厚、明顯不規則棘層肥厚與淺層緻密帶狀浸潤。
Fitzpatrick Fig. 32-19:A 過度角化、棘層肥厚與乳頭瘤病;B 緻密苔癬樣浸潤伴凋亡角質細胞與嗜酸性球。
McKee Fig. 35.489:血管不規則浸潤真皮的方式有時會被誤認為 Kaposi sarcoma。
McKee Fig. 35.490:分支血管由飽滿的內皮單層與外層較梭形的周細胞內襯。
McKee Fig. 29.318:原發性皮膚型 Rosai-Dorfman 病——以過度色素沉著的硬化斑塊表現。
McKee Fig. 29.321:浸潤由具豐富嗜伊紅性細胞質的大型組織球組成,混雜淋巴球與漿細胞。
McKee Fig. 29.322:高倍視野顯示 emperipolesis(伸入運動)。
McKee Fig. 29.324:組織球 S100 蛋白陽性。
McKee Fig. 33.119:Syringoma——注意小丘疹典型的眼眶周圍分布。
Fitzpatrick Atlas Fig. 9-42:上、下眼瞼對稱分布的 1–2 mm 膚色平滑丘疹。
McKee Fig. 33.121:真皮內特徵性上皮索與小囊腫,伴緻密硬化的纖維性間質。
McKee Fig. 33.122:注意上皮索與汗管分化(蝌蚪狀構型)。
McKee Fig. 24.92:Fibroepithelial tumor of Pinkus——位於大腿特徵性位置的紅斑色病灶。
McKee Fig. 24.93:曾接受放射治療病人背部的多發病灶,並見既往切除 BCC 的疤痕。
McKee Fig. 24.94:低倍視野顯示纖細相互連接的上皮索。
McKee Fig. 24.95:(A) 上皮細胞濃染、嗜伊紅性細胞質極少;(B) 眾多 CK20 陽性 Merkel cells。
McKee Fig. 3.35:Epidermolytic acanthoma——病灶呈乳頭瘤狀並伴大量過度角化,可見淺層血管周圍慢性發炎浸潤。
McKee Fig. 3.36:淺層細胞質空泡化,嗜伊紅性包涵體顯著。
McKee Table 3.3:魚鱗癬類皮膚疾病之組織學型態對照。
McKee Fig. 6.117:ILVEN——呈線狀分布、有鱗屑、紅斑性、搔癢的丘疹與斑塊。
McKee Fig. 6.118:明顯的銀屑病樣表皮增生伴大量角化過度,淺層真皮輕度慢性發炎。
McKee Fig. 6.119:交替出現的角化過度與角化不全為其特徵。











H. capsulatum:細胞內小型酵母,呈嗜鹼性小點外環透明暈環(cytoplasmic retraction artifact)。
以 methenamine silver 染色,可輕易與 leishmaniasis 區別。
組織胞漿菌病播散至皮膚:非毛囊基底之丘疹可融合成斑塊、可自發性潰瘍。
頭癬「黑點」變異型:毛髮於頭皮表面斷裂形成黑點,培養分離出 T. tonsurans。
皮癬菌性毛囊炎:毛外型 (ectothrix,右) 與毛內型 (endothrix,左) 之對照。
異色性皮膚類澱粉沉積症:色素過度沉著背景上的點狀色素減退——與本題圖 1–3 完全對應。
蟹蝨 (crab louse) 體內正在發育卵的成年雌蟲——對照本題 KOH 玻片之蟲體型態。
眼睫毛上的蟹蝨與蟲卵(箭頭):此為唯一的感染部位。
腋窩中與慢性化膿性汗腺炎相關的竇道與膿性引流。
腋窩中與慢性化膿性汗腺炎相關的緻密纖維化斑塊與繩索狀瘢痕(Hurley III 之典型面貌)。
腋窩中的萎縮性瘢痕與雙開口粉刺 (double-open comedones)。
嚴重光老化:蠟樣帶黃色調的丘疹狀皮膚(solar elastosis);此重度吸菸的高山農婦於顴骨區有多發黑色粉刺(Favre–Racouchot disease)。
光老化:臉頰上雜色的日光性小痣與蠟樣增厚皺褶的皮膚。
疱疹性瘭疽:遠端手指紅斑水腫基底上疼痛、成群、融合的水疱。
疱疹性瘭疽:發病 3 天與 2 天後之水疱與膿疱;以揭開膿疱送 HSV PCR 確診。
Herpes simplex:表皮內水疱伴細胞內水腫(ballooning degeneration)與棘層鬆解。
Herpes simplex:眾多多核巨細胞與明顯的淡染核內包涵體。
鞭痕狀色素沉著 (flagellate hyperpigmentation),發生於投予 bleomycin 後 2 週——與本題照片完全對應。
二期梅毒首次出疹(roseola syphilitica):幾乎難以看見、邊界不清的鮭魚色斑;JHR 時這類疹子會突然變得更紅更明顯
二期梅毒較晚期的丘疹鱗屑性 (papulosquamous) 出疹,呈棕褐/銅色
Acanthosis nigricans:腋窩皮膚呈天鵝絨樣增厚 (velvety thickening)
Acanthosis nigricans:牛肚掌 (tripe palms),掌部皮膚增厚、掌紋變得明顯
Acanthosis nigricans:腹股溝與外陰皮膚增厚並色素沉著
病理:角化過度、乳頭瘤狀增生與輕度棘層肥厚——所見「細微」是本病的重要特徵
結痂型疥瘡 (crusted scabies):全身鱗屑、發紅與結痂;口周皮膚的過度角化結痂對此變異型具特異診斷性
疥瘡過度寄生:79 歲男性背部/臀部/腿部融合性過度角化斑塊,一個顯微鏡視野可見多達五隻蟎;(B) HIV 男性因結痂型疥瘡致腳趾粉狀結痂
HHT:(A) 下唇與舌上多發、1–2 mm、散在、紅色斑狀與丘疹狀微血管擴張;(B) 食指上多發針尖大小微血管擴張,加壓可見搏動
病理對照:局限性叢集、厚壁且擴張的微血管位於淺層真皮
Gianotti–Crosti 症候群:(A) 5 歲女孩雙頰多發、逐漸融合的紅色丘疹;(B) 1 歲女孩紅色丘疹與斑塊侵犯雙頰與四肢,而軀幹未受侵犯
Gianotti-Crosti syndrome:疹子出現於臉部與手臂,軀幹則不受影響
HPV 相關肛門生殖器 SCCIS:33 歲心臟移植受者的肛門生殖器病灶,切片為帶 HPV 變化(koilocytosis)的 SCCIS
Degos 病典型丘疹:瓷白色 (porcelain-white) 中央與紅斑性隆起邊緣
Degos 病丘疹伴中央潰瘍
病理:楔形、細胞稀少的真皮壞死區伴大量黏液沉積,由乳頭層真皮延伸至網狀真皮深部
深層網狀真皮血管周圍顯著黏液沉積與稀疏淋巴球浸潤
典型登革熱的皮疹
登革出血熱:真皮出血與瘀點,呈「紅海中的白色島嶼 (white islands in a sea of red)」