使用說明
每題答案與詳解收在可展開的區塊中(點「官方解答與詳解」展開)。詳解中的 📖 連結會連到對應教科書網站。
逐題以四本皮膚科教科書 grounding,嵌入原考題臨床/病理圖片與教科書圖表;官方診斷為最終答案。
第 1 題
題目：
一個八個月大男嬰，左邊第四指發生皮膚病灶如圖，請問你的診斷為何?
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 三歲以下嬰兒手指（趾）背外側快速長出的膚色堅實結節 → 病理見肌纖維母細胞內「鮮亮嗜伊紅性胞質內包涵體」→ 嬰兒指（趾）纖維瘤病＝包涵體纖維瘤病。
官方答案： Inclusion body fibroma(tosis) or infantile digital fibroma(tosis)
診斷要點： 嬰兒指（趾）纖維瘤病是一種罕見的表淺型幼年纖維瘤病，出現於出生後第一年，表現為手指與腳趾上無症狀的膚色或粉紅色堅實結節；特徵性侵犯第三至第五指（趾）——本題正是「左邊第四指」。因幾乎所有病例都發生於 3 歲以下嬰兒的手指或腳趾（三分之一為先天性），故稱 infantile digital fibromatosis；但因少數見於較大兒童、成人及其他部位，更精確的命名為「包涵體纖維瘤病（inclusion body fibromatosis）」。📖 嬰兒指（趾）纖維瘤病 (Infantile Digital Fibromatosis)📖 包涵體纖維瘤病 (Inclusion Body Fibromatosis)
病理/免疫特徵： 病灶由一團不規則增生的肌纖維母細胞（myofibroblasts）構成，包埋於緻密的膠原性間質中，由真皮深部向下延伸、可能附著於其下骨關節結構；細胞溫和、核均勻呈泡狀、無異型性。診斷不可或缺的特徵（sine qua non）是肌纖維母細胞內出現鮮亮嗜伊紅性的胞質內包涵體（brightly eosinophilic intracytoplasmic inclusions），Masson trichrome 染色下呈紅色、actin 陽性（酒精固定尤佳），由 5–7 nm 中間絲構成，被認為源自 actin 代謝缺陷。腫瘤細胞對 α-SMA、calponin、desmin 呈陽性。📖 包涵體纖維瘤病 (Inclusion Body Fibromatosis)
鑑別診斷： 嗜伊紅性包涵體加上臨床病史即可確診，通常不需鑑別。惟須與「終端骨發育不良併色素缺陷症候群（terminal osseous dysplasia with pigmentary defects）」的手指病灶區別——後者不含包涵體。📖 包涵體纖維瘤病 (Inclusion Body Fibromatosis)
處置/治療： 生物行為良性，無轉移能力，且大多數病例可見自發性消退（spontaneous regression），故治療原則以症狀性處理為主。切除後局部復發傾向高（可達 50%），因此若無功能障礙不必急於手術。📖 包涵體纖維瘤病 (Inclusion Body Fibromatosis)🖼 教科書圖表：
嬰兒手指邊界清楚的粉紅色結節，通常侵犯第三至第五指
肌纖維母細胞內眾多嗜伊紅性胞質內包涵體
📚 參考來源： 📖 嬰兒指（趾）纖維瘤病 (Infantile Digital Fibromatosis)、📖 包涵體纖維瘤病 (Inclusion Body Fibromatosis)
第 2 題
題目：
一位 73 歲男性上肢出現無痛的結節，已持續數個月之久，病理檢查如玻片所示，請問病理診斷為何?
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 老年男性前臂／肘部伸側無痛皮下結節 → 病理見大範圍壞死性膠原變性（necrobiosis）＋纖維蛋白沉積，周圍柵欄狀組織球排列，位於軟組織深部 → 類風濕結節。
官方答案： Rheumatoid nodule（寫 pseudorheumatoid nodule or granuloma annulare 也給分）
診斷要點： 類風濕結節為皮下病灶，好發於外傷部位或受壓點，約見於 30% 的類風濕性關節炎成人。最常見於前臂與肘部（尤其鷹嘴突 olecranon process）伸側、足部、膝部、指關節、頭皮與背部——與本題「上肢無痛結節」吻合。無痛、持續數月的病程亦符合。📖 類風濕結節 (Rheumatoid Nodule)
病理/免疫特徵： 病灶通常位於皮下脂肪或軟組織內（可延伸至深層網狀真皮），此深度與 granuloma annulare、necrobiosis lipoidica 的較表淺位置形成對比。組織學呈多結節性，中央為非常廣泛的壞死性膠原變性（necrobiosis）併纖維蛋白（fibrin）沉積，周圍特徵性圍繞發育良好的**組織球柵欄狀排列（palisade of histiocytes）**與偶見巨細胞；外層為富含血管的肉芽組織，常見淋巴球、漿細胞、嗜酸性球浸潤。因富含纖維蛋白，被稱為「紅色」肉芽腫。📖 類風濕結節 (Rheumatoid Nodule)
鑑別診斷： ①深部 granuloma annulare（「假類風濕結節」pseudorheumatoid nodule）——傾向較多黏液素（mucin）、纖維蛋白較少，被稱為「藍色」肉芽腫，故官方答案也接受此診斷。②風濕熱結節——界限較不清、中央為細小纖維素樣條索。③上皮樣肉瘤（epithelioid sarcoma）——柵欄狀組織球偶見有絲分裂象可能誤導，但上皮樣肉瘤有明顯核異型性與多形性，且 keratin、EMA 陽性、INI-1 表現喪失可資鑑別。📖 類風濕結節 (Rheumatoid Nodule)
處置/治療： 針對基礎的類風濕性關節炎進行全身性治療；症狀性或影響功能的結節可局部切除，但可能復發。（教科書段落聚焦臨床病理，未特別展開治療細節。）📖 類風濕結節 (Rheumatoid Nodule)🖼 教科書圖表：
壞死性膠原變性的結締組織周圍圍繞發育良好的組織球柵欄狀排列
📚 參考來源： 📖 類風濕結節 (Rheumatoid Nodule)
第 3 題
題目：
一位 4 歲男童，自嬰兒期開始就在左側肢體及軀幹出現皮疹如圖，病理檢查如玻片所示，請問您的診斷為何?
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 嬰兒期起沿 Blaschko 線分布、單側、髒污樣疣狀過度角化的線狀表皮痣 → 病理見「表皮鬆解性過度角化（epidermolytic hyperkeratosis）」→ 表皮鬆解性表皮痣。
官方答案： (Linear) epidermolytic epidermal nevus（寫 inflammatory linear verrucous epidermal nevus or epidermal nevus 給 1 分）
診斷要點： 表皮鬆解性表皮痣是表皮鬆解性魚鱗癬（epidermolytic ichthyosis, EI）的一種痣樣變異型（nevoid variant），為 KRT1 或 KRT10 的體細胞（somatic）突變所致。臨床上沿一條或多條 Blaschko 線分布、以顯著過度角化為特徵，呈「髒污樣的疣狀外觀（dirty-appearing verruciform aspect）」——嬰兒期起、單側（左側）肢體及軀幹的線狀分布皆與本題相符。此髒污疣狀外觀應直接引起對角蛋白突變的懷疑。📖 表皮鬆解性表皮痣 (Epidermolytic Epidermal Nevus)
病理/免疫特徵： 切片可輕易辨識表皮鬆解性過度角化（epidermolytic hyperkeratosis）的組織學型態：低倍見大量過度角化與乳頭瘤狀增生（papillomatosis）；高倍見顆粒層與棘層上部的角質形成細胞出現核周空泡化、粗大不規則的透明角質顆粒與細胞溶解——藉此與其他類型表皮痣區別。📖 表皮鬆解性表皮痣 (Epidermolytic Epidermal Nevus)
鑑別診斷： ①一般（非表皮鬆解性）線狀表皮痣——無表皮鬆解性過度角化。②發炎性線狀疣狀表皮母斑（ILVEN）——臨床搔癢、病理呈交替的正／副角化與海綿樣變化，為官方部分給分答案。組織學上出現表皮鬆解性過度角化是本病與上述兩者的關鍵區別。📖 表皮鬆解性表皮痣 (Epidermolytic Epidermal Nevus)
處置/治療： 因是體細胞鑲嵌，通常侷限於痣範圍；但若受侵患者的生殖細胞也帶突變，其子女可能發展出泛發型 EI，故應提供遺傳諮詢（genetic counseling）。局部治療（角質溶解劑、外用維 A 酸）效果有限，範圍侷限者可考慮手術切除。📖 表皮鬆解性表皮痣 (Epidermolytic Epidermal Nevus)🖼 教科書圖表：
線狀表皮鬆解性表皮痣：低倍見過度角化與乳頭瘤狀增生，高倍見表皮鬆解性過度角化
第 4 題
題目：
25 歲男性，腳掌脫皮數月，皮屑顯微鏡檢查可見透明具分隔的菌絲，皮屑真菌培養長出一株真菌如玻片所示。請問該菌為何? (需至種名)
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 足癬（足底脫屑＋KOH 見有隔透明菌絲）培養出的皮癬菌，其大分生孢子呈杵狀／棍棒狀、成簇、無小分生孢子（microconidia）→ Epidermophyton floccosum。
官方答案： Epidermophyton floccosum
診斷要點： 臨床為足癬（tinea pedis）——足部的皮癬菌感染，好發於 20–50 歲、密閉性鞋具與多汗者，鹿皮鞋型（moccasin type）呈足底界線分明的紅斑併細小白色脫屑與角化過度，正符合「腳掌脫皮數月」。KOH 直接鏡檢見「透明、具分隔（有隔膜）的菌絲」即證實皮癬菌病（dermatophytosis）。題目要求「至種名」，指向培養鑑定出的Epidermophyton floccosum——足癬三大致病皮癬菌屬（Trichophyton、Epidermophyton、Microsporum）之一。📖 足癬 (Tinea Pedis)
病理/免疫特徵（真菌形態）： Epidermophyton floccosum 的鑑別特徵為培養呈黃綠色（khaki）絨毛狀菌落；鏡下產生成簇、光滑、杵狀（club-shaped／棍棒狀）的大分生孢子（macroconidia），常 2–4 個成串生於菌絲上，且不產生小分生孢子（microconidia）——此「有大分生孢子、無小分生孢子」的組合為 E. floccosum 種名鑑定關鍵，可與 Trichophyton（少大分生孢子、多小分生孢子）、Microsporum（紡錘狀厚壁大分生孢子）區分。（真菌培養形態學細節屬臨床微生物範疇，四本 grounding 教科書未逐一收錄種名鑑定形態，此段為標準黴菌學共識，請人工再核。）
鑑別診斷： 足癬鹿皮鞋型須與乾癬、濕疹性皮膚炎（汗疱疹／異位性／過敏性接觸）、點狀角質溶解症（pitted keratolysis）鑑別；趾間型須與紅癬（erythrasma，Wood’s lamp 珊瑚紅螢光）鑑別。以 KOH 見菌絲＋培養分離出皮癬菌可確立診斷。📖 足癬 (Tinea Pedis)
處置/治療： 局部或系統性抗黴菌藥（外用 azole／allylamine，頑固或鹿皮鞋型可口服 terbinafine、itraconazole）。因傾向慢性化、易成為軟組織感染（尤其靜脈鬱滯者）的入侵門戶，且無次發性預防時復發為常態，應注意足部乾燥與鞋襪衛生。📖 足癬 (Tinea Pedis)🖼 教科書圖表：
足癬患者鱗屑 KOH 製備片：多重、有隔膜的管狀菌絲
📚 參考來源： 📖 足癬 (Tinea Pedis)（種名鑑定形態學為標準黴菌學共識，未於四書檢索到，請人工補齊）
第 5 題
題目：
一位 23 歲男性，於 1 年前做過肺臟移植手術，最近數個月在胸口、背部及手臂出現多個棕色丘疹。病理檢查如玻片所示，請問病理診斷為何?
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🎯 一句話診斷線索： 器官移植（免疫抑制）後在胸背手臂長出多發性棕色、汗斑樣扁平丘疹／斑 → 病理見腫脹、藍灰色蒼白、核空泡化的角質形成細胞 → 疣狀表皮發育不良（此處為後天性／EV-like）。
官方答案： Epidermodysplasia verruciformis
診斷要點： EV 典型為罕見的遺傳性疾病（多為體染色體隱性），特徵是對特定 HPV 型別（尤其 HPV5、8）具選擇性易感性、細胞媒介免疫缺陷，以及皮膚惡性腫瘤風險增高；臨床見扁平疣（plane warts）及類似汗斑（pityriasis versicolor）的鱗屑性斑，好發於胸部、腋下、手背。本題「胸口、背部、手臂多個棕色丘疹」即此分布。關鍵在病史——肺臟移植後 1 年、處於免疫抑制狀態，此為典型的後天性 EV（acquired EV／EV-like disease）情境：文獻明確記載 EV-like 疹可發生於免疫抑制患者（SLE、Hodgkin lymphoma、HIV、腎臟／小腸移植、幹細胞移植等）。📖 疣狀表皮發育不良 (Epidermodysplasia Verruciformis)
病理/免疫特徵： 組織學為過度角化、顆粒層增厚（hypergranulosis）與棘層肥厚（acanthosis）；特徵性表現為表淺角質形成細胞腫脹、空泡化（vacuolated）、H&E 呈醒目的藍灰色蒼白（blue-gray pallor）、核空泡化，細胞排列成叢狀或柱狀，以表淺顆粒細胞層最明顯（Figs 18.32–18.33）。病灶終生持續，經數年（常＞20 年）可能出現類 Bowen disease 的核異型性，30–50% 進展為侵襲性癌（多為鱗狀細胞癌，好發日曬部位）；EV 中病毒基因組維持染色體外（episomal）狀態。📖 疣狀表皮發育不良 (Epidermodysplasia Verruciformis)
鑑別診斷： ①汗斑（pityriasis versicolor）——KOH 見「義大利麵與肉丸」孢子菌絲，無藍灰色腫脹角質細胞。②扁平疣（verruca plana）——有挖空細胞但無 EV 特有的成叢藍灰蒼白細胞。③「EV acanthoma」——良性病灶中偶見的局部 EV 樣組織學，臨床上並無真正 EV。📖 疣狀表皮發育不良 (Epidermodysplasia Verruciformis)
處置/治療： 遺傳型 EV 無根治法，重點為嚴格防曬、定期監測皮膚惡性腫瘤；後天性 EV 若能改善免疫抑制（如 HIV 患者達成免疫重建、調整移植後免疫抑制劑）可望改善。局部可試 imiquimod、retinoids、cidofovir 等。應避免對 EV 相關腫瘤使用放射治療（可能伴高死亡率的轉移）。📖 疣狀表皮發育不良 (Epidermodysplasia Verruciformis)🖼 教科書圖表：
胸部與腋下的鱗屑性斑，類似汗斑
特徵性腫脹、染色較淡、核空泡化的角質形成細胞
第 6 題
題目：
一位 90 歲的男性病人，最近在頭皮發現腫瘤，病理檢查如玻片所示。
(1) 請問您的診斷為何? (1.5 分)
(2) 哪一組免疫組織化學染色最有幫助釐清腫瘤的來源? (1 分)
(A) S-100 and HMB-45
(B) CD31 and cytokeratin
(C) Estrogen receptor (ER) and progesterone receptor (PR)
(D) Prostate-specific antigen (PSA)
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 高齡男性頭皮腫瘤，病理見成片上皮樣細胞（豐富嗜伊紅性胞質、泡狀核、明顯核仁）、可見胞質內腔隙與出血 → 上皮樣血管肉瘤；用 CD31（內皮）＋cytokeratin（排除／併存上皮）釐清來源。
官方答案： (1) (Epithelioid) angiosarcoma (1.5 分) (2) (B) CD31 and cytokeratin (1 分)
診斷要點： 血管肉瘤本就好發於老年人的頭頸部／頭皮；上皮樣血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma）代表上皮樣血管腫瘤譜系惡性的一端，保留給幾乎完全由上皮樣細胞組成的腫瘤。因外觀不若典型血管肉瘤般明顯血管化，在被劃為獨立疾病實體前，許多病例被誤診為黑色素細胞性或上皮性腫瘤——這正是本題設計第 (2) 小題免疫染色的用意。原發性皮膚病灶預後極差，早期轉移、死亡率高達 55%。📖 上皮樣血管肉瘤 (Epithelioid Angiosarcoma)
病理/免疫特徵： 浸潤性生長，由成片大型卵圓／圓形細胞組成，胞質豐富、嗜伊紅性或雙嗜性，核呈泡狀、具明顯嗜伊紅性核仁；相對單一型但有細胞學異型性，常見有絲分裂、壞死與出血。關鍵線索是局灶少數細胞具胞質內腔隙（intracytoplasmic lumina）內含紅血球，reticulin 染色可凸顯血管形成性結構。免疫組化：一致對 ERG、CD31、FLI1、von Willebrand factor（內皮標記）陽性；Cytokeratin 在 50–60% 病例亦陽性、EMA 約 25% 局灶陽性——因此同時做 CD31＋cytokeratin 可證實內皮來源、同時解釋為何易與癌混淆，故選 (B)。📖 上皮樣血管肉瘤 (Epithelioid Angiosarcoma)
鑑別診斷（呼應各選項）： 上皮樣血管肉瘤須與轉移性癌、melanoma、上皮樣肉瘤、上皮樣惡性許旺氏瘤鑑別，這些病灶皆內皮標記陰性、缺乏局灶血管形成與胞質內腔隙。→ (A) S-100/HMB-45 是查 melanoma；(C) ER/PR 查乳癌轉移；(D) PSA 查攝護腺癌轉移——這些只能排除特定「來源」，唯有 (B) 的 CD31 能證明「血管內皮來源」、cytokeratin 能同時揭示其上皮樣（易誤為癌）的特性，最能釐清腫瘤來源。📖 上皮樣血管肉瘤 (Epithelioid Angiosarcoma)
處置/治療： 廣泛手術切除±術後放療，常合併化療（如 paclitaxel）；但因早期轉移、預後極差，整體存活不佳。📖 上皮樣血管肉瘤 (Epithelioid Angiosarcoma)🖼 教科書圖表：
上皮樣血管肉瘤：腫瘤細胞豐富嗜伊紅性胞質與多形性泡狀核
腫瘤細胞表現 CD31
第 7 題
題目：
一位 66 歲女性，在下唇有一無症狀之結節(如圖)長達一年，請問您的診斷為何?
考題圖片：
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🎯 一句話診斷線索： 老年人下唇的深藍紫色柔軟結節（＝擴張小靜脈的靜脈湖），其內血栓機化後長出被覆單層扁平內皮的乳頭狀結構（Masson tumor／IVPEH）→ 靜脈湖併血管內化膿性肉芽腫與乳頭狀內皮增生。
官方答案： Venous lake with intravascular pyogenic granuloma (IVPG) and papillary endothelial hyperplasia (IVPEH)（只寫 IVPG 或只寫 IVPEH 得 2 分，只寫 venous lake 得 0.5 分）
診斷要點： 臨床基礎病灶為靜脈湖（venous lake）——深藍至紫紅色、無症狀、柔軟的丘疹／結節，源自擴張的小靜脈，好發於年齡＞50 歲患者的臉部、唇部與耳部，與日曬有關；本題「66 歲女性下唇無症狀結節一年」完全符合。此擴張血管腔內若形成血栓並機化，即可續發血管內乳頭狀內皮增生（IVPEH，即 Masson tumor），甚至長出血管內化膿性肉芽腫（小葉性微血管瘤）樣的反應性增生——故官方答案將三者並列。📖 靜脈湖 (Venous Lake)📖 血管內乳頭狀內皮增生 (Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia)
病理/免疫特徵： 靜脈湖為擴張腔室、內襯單層扁平內皮細胞、填滿紅血球、外繞薄纖維壁。IVPEH 是機化中血栓（organizing thrombus）的獨特型態，界限清楚，位於既存血管腔內，可見許多小型乳頭狀結構被覆單層扁平內皮，乳頭核心為細胞稀少的嗜伊紅性透明質（膠原）物質，無異型性、無多層化、無有絲分裂活性，鄰近可見不同機化程度的血栓——這些「良性」特徵是與血管肉瘤鑑別的關鍵。📖 血管內乳頭狀內皮增生 (Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia)
鑑別診斷： ①因深藍甚至近黑，臨床須與結節型黑色素瘤、色素型基底細胞癌、化膿性肉芽腫鑑別——靜脈湖可藉玻片壓診（diascopy）被壓扁變淡、皮膚鏡呈血管性病灶。②病理上 IVPEH 最重要是與血管肉瘤區別：IVPEH 侷限於血管腔內、乳頭被覆單層扁平內皮、無異型性與有絲分裂，且伴血栓機化，行為完全良性。📖 靜脈湖 (Venous Lake)📖 血管內乳頭狀內皮增生 (Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia)
處置/治療： 靜脈湖多因美容理由處理，可用電燒、雷射或（罕見）手術切除；IVPEH 為良性，切除即可治癒。📖 靜脈湖 (Venous Lake)📖 血管內乳頭狀內皮增生 (Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia)🖼 教科書圖表：
靜脈湖：深藍紅色、加壓可變白的病灶
血管腔內許多被覆扁平內皮的小型乳頭（IVPEH）
📚 參考來源： 📖 靜脈湖 (Venous Lake)、📖 血管內乳頭狀內皮增生 (Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia)
第 8 題
題目：
一位 54 歲女性，從青春期開始，在 4 肢上有廣泛性皮膚病灶如圖。她的媽媽及姐姐都有相似病灶，病理檢查如玻片所示，請問您的診斷為何?
考題圖片：
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🎯 一句話診斷線索： 有家族史（媽媽、姐姐）、自幼／青春期起四肢廣泛的網狀色素增生併色素減退（白斑樣），病理見乳頭層真皮澱粉樣物質沉積 → 異色性皮膚澱粉樣變性（amyloidosis cutis dyschromica）。
官方答案： Amyloidosis cutis dyschromica（只寫 amyloidosis 者，得 1.5 分）
診斷要點： 異色性皮膚澱粉樣變性是原發性皮膚澱粉樣變性的一種家族性變異型，特徵為軀幹與四肢的網狀色素增生與色素減退（reticulate hyper- and hypopigmentation，即「異色症 dyschromia／白斑樣 vitiliginous」外觀），通常於兒童期發病，一般不出現丘疹、萎縮與微血管擴張（藉此與苔癬樣／斑疹型澱粉樣變性區別）。本題三要素完全對應：家族史（母、姐皆有）、青春期起病、四肢廣泛的網狀色素異常（考題圖可見小腿褐色網狀背景上散在的白色減色斑）。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)
病理/免疫特徵： 組織學上澱粉樣物質沉積於乳頭層真皮（papillary dermis）；如同斑疹型／苔癬樣皮膚澱粉樣變性，其澱粉樣纖維源自角質（keratin-derived）。可用 Congo red 染色（偏光下蘋果綠雙折射）、結晶紫、thioflavin T 或 cytokeratin 免疫染色證實。一般認為與對紫外線 B 光的過敏有關，並可能伴 DNA 修復缺陷。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)📖 局部性皮膚澱粉樣變性 (Localized Cutaneous Amyloidosis)
鑑別診斷： ①斑疹型澱粉樣變性（macular amyloidosis）——搔癢、灰棕色網狀斑、特徵性「漣漪（ripple）」紋，主要在上背部，不以色素減退為主。②苔癬樣澱粉樣變性——極癢的棕紅色丘疹於下肢。③結節型澱粉樣變性——單／多發蠟樣結節，其澱粉樣為 AL（免疫球蛋白輕鏈）源、須排除系統性疾病。④Amyloidosis cutis dyschromica 可能即與「X 染色體連鎖網狀色素失調（X-linked reticulate pigmentary disorder）」為同一疾病，後者澱粉樣沉積為次發現象並伴生長遲滯、慢性呼吸道疾病、畏光角膜失養、腸胃道疾病。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)📖 局部性皮膚澱粉樣變性 (Localized Cutaneous Amyloidosis)
處置/治療： 屬純皮膚疾病、與系統性澱粉樣變性無關，以症狀與美容處理為主（嚴格防曬因與 UVB 過敏相關）；可試外用／病灶內類固醇、外用維 A 酸、雷射，但療效有限，且家族性、色素異常不易恢復。應向病患說明其良性本質並提供遺傳諮詢。📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)🖼 教科書圖表：
皮膚澱粉樣變性的灰棕色網狀色素沉著（斑疹型示意，供對照色素型態）
📚 參考來源： 📖 家族性原發性皮膚澱粉樣變性 (Familial Primary Cutaneous Amyloidosis)、📖 局部性皮膚澱粉樣變性 (Localized Cutaneous Amyloidosis)
第 9 題
題目：
一位 17 歲女性，出現發燒及體重減輕，並在兩側下肢及軀幹出現許多紅色結節。病理檢查如玻片所示，特殊染色下有許多 CD8 陽性細胞，請問您的診斷為何?
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 年輕女性＋B 症狀（發燒、體重減輕）＋下肢軀幹多發紅結節，病理「淋巴瘤細胞環繞單一脂肪細胞（rimming）」且 CD8+／細胞毒表型→皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤。
官方答案： Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL)
診斷要點： SPTCL 好發於女性（約 2:1），年齡範圍廣、含兒童與年輕成人，中位年齡 36 歲，診斷時高達 20% 病人 < 20 歲，本題 17 歲女性完全符合。臨床表現為紅斑或紫紅色的結節或深部斑塊，好發於四肢與軀幹，潰瘍不常見。約 50% 有 B 症狀（發燒、體重減輕），常見貧血、血球減少、ESR 上升與肝功能異常；本題「發燒＋體重減輕」即為 B 症狀。高達 20% 可合併噬血症候群（hemophagocytic syndrome，肝脾腫大、凝血異常、發燒、肌痛），是預後惡化的關鍵。📖 皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤 (Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma)
病理/免疫特徵： 腫瘤浸潤典型侵犯脂肪小葉（lobular panniculitis pattern），間隔受累有限，淺層真皮與表皮通常不受影響。腫瘤性淋巴球大小不一、細胞核深染、細胞質稀少，特徵性表現是個別脂肪細胞周圍的環繞（rimming of adipocytes）。常伴核碎裂（karyorrhexis）、脂肪壞死與吞噬核碎片／紅血球吞噬作用（erythrophagocytosis）的組織球。免疫表型為 CD3+、CD4–、CD8+，表現細胞毒分子 granzyme B、TIA-1、perforin，Beta F1 陽性（對應 α-β T 細胞譜系），CD56 通常陰性、EBV 陰性；本題「CD8 陽性細胞眾多」即指此細胞毒表型。TCR 基因呈選殖性重組。現行 WHO/EORTC 分類把 SPTCL 一詞保留給 α-β（CD8+、CD56–）病例，預後較好（5 年存活 80–90%）。📖 皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤 (Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma)
鑑別診斷：
- **Cutaneous γ-δ T-cell lymphoma：**CD4–、CD8–、CD56+、缺 Beta F1，侵襲性高（與 SPTCL 分屬不同疾病）。
- **Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type：**常缺 CD3、CD4、CD8，CD56+ 且 EBV 幾乎必陽性。
- **Lupus erythematosus panniculitis (LEP)：**最重要的良性鑑別，兩者臨床病理重疊。LEP 傾向出現大量漿細胞、玻璃樣變區、反應性生發中心、表皮侵犯與 CD123+ 漿細胞樣樹突細胞聚集，且基因重組呈多選殖性。所有疑似 SPTCL 者建議篩檢 lupus。📖 皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤 (Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma)
處置/治療： 第一線可用免疫調節劑（steroids、ciclosporin A），部分病人有效；侵襲性或合併噬血症候群者可能需多藥化學治療。合併噬血症候群者預後較差（5 年存活僅約 46%）。📖 皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤 (Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma)
🖼 教科書圖表：
SPTCL：腫瘤細胞核深染／囊泡狀，注意脂肪細胞周圍特徵性的環繞（rimming）。
📚 參考來源： 📖 皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤 (Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma)
第 10 題
題目：
一位 38 歲男性，從十幾歲開始，軀幹上有皮膚病灶如圖，病理檢查如玻片所示，請問您的診斷為何?
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 針頭大小、有光澤、頂部扁平的膚色小丘疹群聚（好發軀幹、生殖器），病理呈「球與爪（ball-and-claw）」——僅佔 1–2 個真皮乳頭的淋巴組織球肉芽腫性浸潤，兩側被爪狀表皮突夾住→光澤苔癬。
官方答案： Lichen nitidus
診斷要點： 光澤苔癬是罕見但具特色的皮膚病，好發於兒童與年輕成人，男女相當。臨床為針頭大小、膚色、有光澤、頂部扁平或圓頂狀的丘疹，好發於手臂、胸腹與生殖器，常有陽性 Koebner 現象（同型反應）。通常無症狀且侷限，可數月自行緩解或無限期持續。與扁平苔癬不同，無 Wickham 紋、黏膜侵犯屬例外。📖 光澤苔癬 (Lichen Nitidus)
病理/免疫特徵： 特徵性組織學為「ball-and-claw（球與爪）」構型：界限清楚的丘疹只佔據約四到五個（典型只 1–2 個）真皮乳頭空間，中央為萎縮性表皮並常覆角化不全（parakeratosis），下方是密集的細胞性浸潤（「球」），病灶兩側由爪狀延伸的表皮突（「爪」）夾住。浸潤由淋巴球、組織球與上皮樣細胞組成，常見巨細胞，偶見非乾酪樣肉芽腫（noncaseating granulomata）（絕不出現乾酪樣壞死）。上皮見基底細胞水樣變性、cytoid bodies。免疫表型 CD4+ > CD8+，Langerhans 細胞明顯。與扁平苔癬對比：光澤苔癬為 parakeratosis＋表皮萎縮，扁平苔癬為正角化過度＋棘層肥厚；且光澤苔癬無鋸齒狀（sawtooth）表皮下緣、免疫螢光的免疫球蛋白為陰性。📖 光澤苔癬 (Lichen Nitidus)
鑑別診斷： 扁平苔癬（lichen planus，有 Wickham 紋、sawtooth、正角化過度）、線狀苔癬（lichen striatus，浸潤延伸至毛囊與汗腺時鑑別困難）、棘狀苔癬（lichen spinulosus，與毛囊型光澤苔癬相似）、光化性扁平苔癬（與光化性光澤苔癬重疊）。📖 光澤苔癬 (Lichen Nitidus)
處置/治療： 多為良性自限，一般僅需觀察或局部類固醇；泛發性者可考慮光療。（教科書著重診斷與病理，治療部分未詳述，屬臨床常規。）
🖼 教科書圖表：
光澤苔癬：掃描視野顯示典型小型、界限清楚的病灶，僅佔少數真皮乳頭，注意爪狀的表皮兩側邊界。
📚 參考來源： 📖 光澤苔癬 (Lichen Nitidus) ｜ 📖 亮苔癬與線狀苔癬 (Lichen Nitidus and Lichen Striatus)
第 11 題
題目：
一位 72 歲女性，右手背被植物刮傷後，形成紅色腫塊。病灶對口服抗生素治療反應不佳，切開引流時在膿液中有細小的淡色顆粒狀物。皮膚切片真菌培養長出一株真菌如玻片所示。
請問：
(1) 該菌為何? (需至種名) (1.5 分)
(2) 患者最可能的臨床診斷為何? (1 分)
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 植物刺傷後的慢性腫塊＋抗生素無效＋膿中「淡色顆粒（grains/granules）」＋真菌培養陽性→真菌性足菌腫；淡色顆粒＋免疫相關情境下最常見致病真菌為 Scedosporium apiospermum（有性世代 Pseudallescheria boydii）。
官方答案： (1) Scedosporium apiospermum 或 Pseudallescheria boydii 均給分 (1.5 分) (2) Eumycetoma（真菌性足菌腫）or mycotic mycetoma 均給分 (1 分)
診斷要點： 足菌腫（mycetoma，希臘文 mykes＝真菌、oma＝腫瘤）是皮膚與皮下組織的慢性化膿性感染，三大臨床特徵為：腫塊（tumefaction）＋多發性竇道（sinus tracts）＋滲出液中出現顆粒（grains/granules）。病灶須經反覆輕微外傷接種而形成——本題「被植物刮傷」正是典型接種途徑；最初為丘疹，逐漸增大成流膿性結節並形成無法癒合的瘻管。好發足部（故名），但其他部位（如本題右手背）亦可。可分為細菌性（actinomycetoma，如 Nocardia、Actinomyces、Streptomyces）與真菌性（eumycetoma）兩大類。膿液顆粒的顏色與構型有助辨識致病原（見教科書 Table 18.3）。📖 足菌腫 (Mycetoma)
為何是 Scedosporium apiospermum / Pseudallescheria boydii： S. apiospermum 是 Pseudallescheria boydii 的無性世代（anamorph），其顆粒呈淡色（白色至黃白色），與本題「細小的淡色顆粒」相符。教科書明確記載 S. apiospermum eumycetoma 可發生於免疫抑制或免疫健全宿主。相對地，Madurella mycetomatis 感染產生黑色（色素性）顆粒。對口服抗生素反應不佳也支持真菌（而非放線菌）病因。📖 足菌腫 (Mycetoma)
病理/免疫特徵： 顆粒位於化膿（嗜中性球膿瘍）區內，周圍被柵欄狀組織球（palisaded histiocytes）與多核巨細胞包圍，外圈為水腫性肉芽組織。真菌性顆粒由緊密成團、排列有序的菌絲組成。特殊染色鑑別：eumycetoma 的顆粒 PAS 與銀染（GMS/methenamine silver）陽性、Gram 陰性；actinomycetoma 反之。有時可見 Splendore-Hoeppli 現象。確診菌種靠培養（本題玻片）或 PCR。📖 足菌腫 (Mycetoma)
鑑別診斷： Actinomycetoma（Nocardia、Actinomadura、Streptomyces，Gram 陽性細絲、顆粒常為紅／白色）、著色芽生菌病（chromoblastomycosis，棕色 muriform／sclerotic bodies）、孢子絲菌病（sporotrichosis，淋巴管型分布）。📖 足菌腫 (Mycetoma)
處置/治療： eumycetoma 對治療反應不一，深層侵犯時更棘手；一般需長期抗真菌藥（如 itraconazole/voriconazole，S. apiospermum 對 amphotericin B 常抗藥）合併外科清創，預後與侵犯深度有關。📖 足菌腫 (Mycetoma)
🖼 教科書圖表：
足菌腫：特徵性顆粒（granules）位於嗜中性球膿瘍內，周邊有組織球／巨細胞柵欄狀排列。
📚 參考來源： 📖 足菌腫 (Mycetoma)
第 12 題
題目：
一位六十歲男性，右耳後方有一個 1.5 公分逐漸長大的腫瘤，注意到有三年的時間，病理如玻片所示，請問您的診斷為何?
一句話診斷線索與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 頭頸部（耳後）緩慢生長、界限清楚的實心結節，病理見「上皮性巢／管狀結構（含 myoepithelial 雙層）漂浮在藍色軟骨黏液樣間質（chondroid stroma）中」→皮膚混合瘤（chondroid syringoma）。
官方答案： Mixed tumor（or chondroid syringoma）
診斷要點： 皮膚混合瘤（＝chondroid syringoma，皮膚版的 pleomorphic adenoma）並不少見，表現為真皮或皮下、緩慢生長、質地堅實、界限清楚、分葉狀的結節，通常單發、無症狀，最常侵犯頭頸部（尤其鼻、頰、上唇等）；本題 60 歲男性、耳後、三年緩慢長大之 1.5 cm 結節相符。📖 皮膚混合瘤 (Mixed Tumor of the Skin)
病理/免疫特徵： 界限清楚的多分葉腫塊，位於深層真皮／皮下，由 fibrous septa 分隔。兩大成分：(1) 上皮成分——立方或多角形細胞排列成巢、索、以及不規則的 tubuloalveolar 與 ductal 結構；tubuloalveolar 病灶代表朝 secretory coil 分化，內襯 ≥2 排上皮，外層為 myoepithelial，可見 apocrine decapitation secretion（多數屬 apocrine type）。(2) 間質成分——特徵性的均質藍色 chondroid（軟骨樣）間質，他處可為 myxoid 或緻密膠原玻璃樣變；Alcian blue/green（pH 2.5）陽性，示 acid mucopolysaccharides。Myoepithelial 細胞可呈 hyaline（plasmacytoid）、spindled 或 clear cell 分化，梭形 myoepithelial 細胞負責生成軟骨基質。良性表現：無 pleomorphism、mitoses 稀少、無壞死。
免疫組化：內層上皮 keratin（AE1/AE3）、EMA、CEA、GCDFP-15 陽性；外層 myoepithelial／間質細胞 vimentin、S100 protein、SOX10 陽性（有時 SMA/MSA）。分子：多數有 PLAG1 基因重排（如唾液腺 pleomorphic adenoma），少數為 EWSR1 重排。📖 皮膚混合瘤 (Mixed Tumor of the Skin)鑑別診斷： Malignant mixed tumor（惡性混合瘤，見浸潤性邊緣、細胞異型、壞死、mitoses；需完整切除送病理才能區分良惡）、myoepithelioma（EWSR1 重排、缺明顯導管分化）、metastatic pleomorphic adenoma、cutaneous mixed tumor 的 follicular/sebaceous 變異。📖 皮膚混合瘤 (Mixed Tumor of the Skin)
處置/治療： 因良惡性有時難分，應完整切除並做組織學檢查；良性者切除即癒。📖 皮膚混合瘤 (Mixed Tumor of the Skin)
🖼 教科書圖表：
Mixed tumor：發育良好的 chondroid 間質，可見明顯的 ductal differentiation 與多個囊腫。
第 13 題
題目：
一位中年男性左足有一個存在多年，逐漸長大的腫瘤，病理如玻片所示，請問您的診斷為何?
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 存在多年、緩慢長大的良性軟組織腫瘤，病理見「多個離散的具包膜結節（叢狀排列），每個結節內有 Antoni A 區、核柵欄狀排列與 Verocay bodies、S100 瀰漫陽性」→叢狀神經鞘瘤。
官方答案： Plexiform schwannoma（只寫 schwannoma 得 2 分）
診斷要點： Schwannoma（neurilemmoma）為常見良性神經鞘腫瘤，好發第 4–5 個十年、四肢（尤其上肢）與頭頸部，多為單發、無痛的皮下腫塊。**叢狀神經鞘瘤（plexiform schwannoma）**是不常見變異型（約佔所有 schwannoma 4.3%、皮膚 schwannoma 的 15%），傾向發生於兒童或年輕成人的頭頸部或軀幹，通常為小型真皮內或皮下病灶；僅極少數與 neurofibromatosis（主要 NF2）相關。本題「存在多年、逐漸長大」符合其惰性生長。📖 神經鞘瘤 (Schwannoma)
病理/免疫特徵： 叢狀神經鞘瘤特徵為多發性具包膜的結節，主要由 Antoni A 組織構成。Schwannoma 的診斷核心是雙相（biphasic）模式：
- Antoni A 區：緊密排列的梭形細胞，核漸尖、拉長、略呈波浪狀；**核柵欄狀排列（nuclear palisading）**形成特徵性 Verocay bodies（兩排平行核之間夾 Schwann cell 突起）。
- Antoni B 區：疏鬆黏液樣基質中散布梭形／星狀細胞，血管壁常玻璃樣變。
幾乎一律具包膜。免疫組化：S100 protein 瀰漫強陽性、SOX10 陽性（Schwann 細胞源），包膜有 EMA+ 的 perineurial 細胞，calretinin/podoplanin 常陽性。細胞遺傳學常見 22q 缺失／monosomy 22（NF2 基因，22q12.2，編碼 merlin）。
注意陷阱：cellular plexiform schwannoma 因細胞密度高、mitoses 較多，在小切片易被誤判為惡性，但無轉移潛能（局部復發可能）。📖 神經鞘瘤 (Schwannoma)鑑別診斷： Plexiform neurofibroma（區分至關重要，以免誤導出 NF1 診斷；neurofibroma S100 較稀疏、無真正包膜與 Verocay bodies）、cellular schwannoma（似 leiomyosarcoma，靠 S100 區分）、leiomyoma/leiomyosarcoma（S100 陰性、SMA 陽性）。📖 神經鞘瘤 (Schwannoma)
處置/治療： 良性，單純切除後復發非常少見；叢狀型局部復發較常見，仍以完整切除為主。📖 神經鞘瘤 (Schwannoma)
🖼 教科書圖表：
叢狀神經鞘瘤（plexiform schwannoma）：由多個離散的 schwannomatous 組織結節組成，核柵欄狀排列與 Verocay bodies 清晰可見。
📚 參考來源： 📖 神經鞘瘤 (Schwannoma)
第 14 題
題目：
一位 26 歲女性，身上有多發性病灶如圖。病人的甲狀腺功能正常，綜合臨床及病理，請問
(1) 最可能的診斷為何? (1.5 分)
(2) 最常見的血液異常發現是什麼? (1 分)
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 廣泛的蠟樣苔癬樣丘疹（常呈線狀排列於前額、耳後、手背）＋皮膚硬化增厚＋甲狀腺功能正常（排除黏液水腫），病理見真皮膠原被黏液分隔、纖維母細胞增多→硬化性黏液水腫（scleromyxedema）；其標誌性血液異常為單株球蛋白血症（副蛋白血症），最常見 IgG-λ。
官方答案： (1) Lichen myxedematosus or scleromyxedema (1.5 分) (2) Paraproteinemia（副蛋白血症／單株球蛋白血症）(1 分)
診斷要點： 黏液水腫性苔癬（lichen myxedematosus）／硬化性黏液水腫（scleromyxedema）是成人罕見的皮膚黏液沉積病。**全身型（scleromyxedema）**的三要件：苔癬樣丘疹＋硬結／增厚皮膚＋單株球蛋白血症，且依定義甲狀腺功能必為正常——本題特別點出「甲狀腺功能正常」正是要與（真性/脛前）黏液水腫作鑑別的關鍵線索。丘疹小（2–3 mm）、白色或紅斑色、蠟樣質地，好發手、肘、頸、面與上軀幹，前額／頸／耳後可見顯著線狀丘疹；融合成斑塊並伴皮膚硬化，可致 sclerodactyly、小口畸形（microstomia）、面具樣面容甚至獅面樣外觀。可有食道蠕動消失、周邊神經病變、近端肌病變、以及少見但致命的 dermatoneuro syndrome（高燒→抽搐→昏迷）。📖 黏液水腫性苔癬／硬化性黏液水腫 (Lichen Myxedematosus/Scleromyxedema)
為何血液異常是 paraproteinemia： scleromyxedema 通常（非必然）伴一種副蛋白血症，最常見為帶 lambda 輕鏈的 IgG（IgG-λ），偶為 IgM 或 IgA。與多發性骨髓瘤的關聯 < 10%。副蛋白本身未被證實是纖維母細胞增生主因（血清中另有一種非副蛋白相關的 fibroblast growth factor）。臨床上診斷 scleromyxedema 必須做血清／尿液免疫固定電泳找單株蛋白。📖 黏液水腫性苔癬／硬化性黏液水腫 (Lichen Myxedematosus/Scleromyxedema)
病理/免疫特徵： 經典三聯病理：(1) 黏液（mucin）沉積（膠原纖維被廣泛分隔，colloidal iron／Alcian blue 陽性）＋(2) 纖維母細胞增多（星狀，位網狀真皮）＋(3) 纖維化／膠原增生（scleromyxedema 中真皮明顯增厚，黏液可較不明顯）。乳頭層真皮不受影響。另有較少見的肉芽腫性變異型（間質性組織球伴巨細胞，似 granuloma annulare）。免疫螢光約 35% 於網狀真皮或表皮下見 IgG（少數 IgM）。📖 黏液水腫性苔癬／硬化性黏液水腫 (Lichen Myxedematosus/Scleromyxedema)
鑑別診斷： 腎源性系統性纖維化（nephrogenic systemic fibrosis, NSF）——組織學幾乎無法與 scleromyxedema 區分（皆為 CD34+／factor XIIIa+／procollagen I+ 梭形細胞增生伴黏液），靠臨床（腎衰竭、釓造影劑史）與浸潤深度（NSF 延伸入皮下隔膜，scleromyxedema 侷限中深真皮）區分；scleroderma（有雷諾現象、肢端鈣化，scleromyxedema 則無）；脛前黏液水腫（甲狀腺異常）；dermatofibroma（既成病灶可混淆）。📖 黏液水腫性苔癬／硬化性黏液水腫 (Lichen Myxedematosus/Scleromyxedema)
處置/治療： 針對副蛋白處理，首選 IVIG，其他包括系統性類固醇、thalidomide/lenalidomide、autologous stem cell transplant。（教科書著重致病與病理，治療屬臨床常規。）
🖼 教科書圖表：
黏液水腫性苔癬：膠原纖維被黏液沉積廣泛分隔，纖維母細胞數目增加。
📚 參考來源： 📖 黏液水腫性苔癬／硬化性黏液水腫 (Lichen Myxedematosus/Scleromyxedema) ｜ 📖 硬腫病與硬化黏液水腫 (Scleredema and Scleromyxedema)
第 15 題
題目：
一老農夫在頭皮出現皮膚腫瘤，免疫染色 TTF-1 為陰性，請問
(1) 最可能的病理診斷為何? (1.5 分)
(2) 最具特異性之免疫染色為何? (1 分)
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 老年、日光受損部位（頭皮）的小藍圓細胞（small blue cell）神經內分泌腫瘤＋TTF-1 陰性（排除肺小細胞癌皮膚轉移）＋原發皮膚→Merkel cell carcinoma；最具特異性的免疫染色是呈核旁點狀（paranuclear dot）的 CK20。
官方答案： (1) Merkel cell carcinoma (1.5 分) (2) CK20（cytokeratin 20）(1 分)
診斷要點： Merkel cell carcinoma（＝皮膚神經內分泌癌 / trabecular carcinoma）是罕見但高度侵襲的腫瘤，好發於日光受損皮膚，最常見部位為頭頸部（約 50%，尤其眼瞼／眶周）與四肢（約 40%）。多見於白種人、七十多歲以上老人；免疫抑制（器官移植、CLL、HIV、風濕病用藥）與 UV 曝露增加風險。致病雙軌：Merkel cell polyomavirus（MCPyV）整合型（低突變負荷，占多數）與 UV/TP53 突變驅動型（高突變負荷，高 UV 地區為主）。本題「老農夫、頭皮、慢性日曬」高度符合。📖 Merkel 細胞癌 (Merkel cell carcinoma)
為何最具特異性染色是 CK20： Merkel cell carcinoma 除神經內分泌標記外也表現上皮抗原，最具特徵性的是低分子量角蛋白 CK20，常以核旁球狀／點狀（paranuclear dot-like）方式表現——這是與其他小藍圓細胞腫瘤鑑別的關鍵。同時 CK7、MASH-1、TTF-1 通常為陰性，用以與支氣管小細胞癌的皮膚轉移區別（後者 TTF-1＋、CK7 常＋、CK20−）。本題已給「TTF-1 陰性」即暗示為原發皮膚 Merkel cell carcinoma 而非肺轉移，故最具特異性者為 CK20。📖 Merkel 細胞癌 (Merkel cell carcinoma)
病理/免疫特徵： 腫瘤主要位真皮並常延伸入皮下的小藍圓細胞腫瘤；三種組織型：小樑型（trabecular，最少見）、中間型（intermediate，最常見，核大而淡「水樣 watery」含小核仁、核塑形 nuclear molding）、小細胞型（oat-cell like）。常見壞死、旺盛細胞凋亡與明顯有絲分裂，淋巴血管侵犯幾乎恆定。免疫組化：CK20（核旁點狀）、CAM 5.2、neurofilament（核旁點狀）陽性；chromogranin A、synaptophysin、NSE、CD56、CD57 陽性；vimentin 與 S100 陰性（排除黑色素瘤）、LCA 陰性（排除淋巴瘤）。超微結構見膜包被神經分泌顆粒與角蛋白絲核旁聚集。📖 Merkel 細胞癌 (Merkel cell carcinoma)
鑑別診斷： 轉移性支氣管小細胞癌（TTF-1＋、CK7＋、CK20−）、小細胞黑色素瘤（S100＋／SOX10＋、CK20−）、淋巴瘤沉積（LCA＋、CK−）、basal cell carcinoma／small cell SCC。📖 Merkel 細胞癌 (Merkel cell carcinoma)
處置/治療： 廣泛局部切除＋前哨淋巴結定位（淋巴結轉移率高，前哨陽性為強力復發／轉移預測因子）＋輔助放療改善局部區域控制；晚期以檢查點抑制劑免疫治療為重要途徑。CK20 免疫染色也用於偵測淋巴結微轉移。📖 Merkel 細胞癌 (Merkel cell carcinoma)
🖼 教科書圖表：
皮膚神經內分泌癌：病灶特徵性表現 CK20（核旁點狀），CK7 陰性。
📚 參考來源： 📖 Merkel 細胞癌 (Merkel cell carcinoma) ｜ 📖 默克細胞癌 (Merkel Cell Carcinoma)
第 16 題
題目：
一位 33 歲女性，最近一個月在小腿有皮膚病灶發生，皮膚切片位於紫圈處，病理如玻片所示，請問最可能的診斷為何?
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 年輕／中年女性小腿（尤其小腿肚）疼痛的硬結性紫紅色結節、常潰瘍，病理呈「小葉為主的脂膜炎＋血管炎＋乾酪樣脂肪壞死＋肉芽腫」→結節性血管炎（erythema induratum），與潛在結核高度相關。
官方答案： Erythema induratum（＝nodular vasculitis）
診斷要點： 結節性血管炎（nodular vasculitis / erythema induratum）為罕見疾病，典型發生於年輕或中年女性，尤其小腿肚肥厚、有紅紺性循環（erythrocyanotic）者；本題 33 歲女性小腿病灶相符。表現為疼痛、壓痛、紫紅色、硬結性結節，好發雙側小腿肚（calves），常潰瘍且癒後留色素過度沉著瘢痕，寒冷月份加重、多年反覆發作。當代表潛在結核表現時稱 Bazin disease（erythema induratum of Bazin）——PPD 皮膚試驗常強陽性，抗結核治療後病灶清除。📖 結節性血管炎 (Nodular Vasculitis)
病理/免疫特徵： 組織學結合間隔（septal）＋小葉（lobular）脂膜炎。傳統上以血管炎（vasculitis）為必要條件（sine qua non）：侵犯間隔／小葉的靜脈與小靜脈（最常為小葉小靜脈），伴嗜中性球、淋巴球、組織球浸潤，有時血管壁壞死與血栓（但約 10% 標本連續切片仍找不到血管炎）。脂肪壞死總是存在，型態從 lipophagic 到凝固性、乃至類似乾酪樣壞死（caseation-like necrosis）；常見肉芽腫、異物型與 Langerhans 型巨細胞。慢性病灶見纖維化。致病機轉為對分枝桿菌抗原的過敏反應（病灶組織 PCR 可測到 M. tuberculosis DNA，但培養常陰性）。📖 結節性血管炎 (Nodular Vasculitis)
鑑別診斷： 因肉芽腫性質明顯，須排除感染性脂膜炎（分枝桿菌、真菌如 cryptococcosis、mycetoma、chromomycosis、sporotrichosis、aspergillosis）；皮下類肉瘤病（但肉芽腫也見於真皮，且有 asteroid inclusions／Schaumann bodies）；結節性紅斑（erythema nodosum）——為間隔性脂膜炎、不潰瘍、無血管炎、位小腿前側伸側，與 erythema induratum（小葉為主、位小腿後側、會潰瘍）相對。📖 結節性血管炎 (Nodular Vasculitis)
處置/治療： 必須評估潛在結核（PPD/IGRA、胸部影像）；證實或高度懷疑者給抗結核化學治療，皮膚病灶可完全清除；非結核相關者用臥床、NSAID、potassium iodide 或系統性類固醇。📖 結節性血管炎 (Nodular Vasculitis)
🖼 教科書圖表：
結節性血管炎：血管受累（vascular involvement）為特徵性表現。
📚 參考來源： 📖 結節性血管炎 (Nodular Vasculitis) ｜ 📖 結節性血管炎 (Nodular Vasculitis)
第 17 題
題目：
一位 59 歲男性病人，在雙側小腿有皮疹如圖，請問根據病理切片及特殊染色，最可能的診斷為何?
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 中年男性、脛前 (pretibial) 對稱慢性、劇癢、被搔抓成苔癬化／糜爛與白色萎縮性疤痕的丘疹斑塊，特殊染色（type VII collagen 免疫定位）顯示緻密板下水疱 → 遺傳性營養不良型 EB 的癢疹樣變異型 Epidermolysis bullosa pruriginosa。
官方答案： Epidermolysis bullosa pruriginosa（寫 dystrophic epidermolysis bullosa 或 pretibial epidermolysis bullosa 也算對；只寫 epidermolysis bullosa 給 1.5 分）
診斷要點： EB pruriginosa 是營養不良型表皮鬆解症 (dystrophic EB, DEB) 的一種變異型，遺傳缺陷位於 COL7A1（第 VII 型膠原蛋白 collagen VII）。DEB 的水疱裂隙位於緻密板下 (sublamina densa)，源自錨定纖維 (anchoring fibrils) 缺陷，因此癒合時伴隨瘢痕形成與粟粒疹 (milia)。本亞型的臨床標記為劇烈搔癢，病灶因反覆搔抓而在脛前 (pretibial)／小腿伸側呈現苔癬化、癢疹樣 (prurigo-like) 丘疹結節、線狀糜爛與白色萎縮性疤痕，正對應題幹 59 歲男性雙側小腿的皮疹。📖 遺傳性表皮鬆解症 (Inherited Epidermolysis Bullosa)
病理／特殊染色特徵： DEB 的裂隙在穿透式電子顯微鏡下位於緻密板下 (sublamina densa)；診斷關鍵在於「特殊染色」——以間接免疫螢光／免疫定位 (immunomapping) 觀察 basement membrane 抗原：第 VII 型膠原蛋白（錨定纖維主成分）表現減少或缺如，且抗原標定於水疱頂部 (blister roof)（因裂隙在緻密板之下），可與接合部型（透明板內分離）及 EBA 區別。這正是題幹強調「根據病理切片及特殊染色」的用意。📖 遺傳性表皮鬆解症 (Inherited Epidermolysis Bullosa)
鑑別診斷：
- 後天性表皮鬆解水疱症 (Epidermolysis bullosa acquisita, EBA)：亦為緻密板下水疱且第 VII 型膠原蛋白相關，但屬自體免疫（抗 collagen VII 自體抗體），DIF 沿基底膜呈線狀 IgG／C3 沉積、鹽裂皮膚抗體結合真皮側，發病年齡較大、非自幼遺傳。📖 後天性表皮鬆解水疱症 (Epidermolysis bullosa acquisita / dermolytic pemphigoid)
- 結節性癢疹 (prurigo nodularis)：純搔抓結節，無緻密板下水疱、無粟粒疹、免疫定位正常。
- 其他 DEB 亞型（Cockayne-Touraine 局部顯性型、Pasini 廣泛顯性型）以創傷部位水疱、粟粒疹、指甲營養不良、albopapuloid 丘疹為主，但缺乏 EB pruriginosa 的頑固搔癢與脛前苔癬化特徵。📖 遺傳性表皮鬆解症 (Inherited Epidermolysis Bullosa)
處置／治療： 無根治療法，以避免創傷／摩擦、傷口照護、控制搔癢（打斷搔抓－水疱惡性循環）為核心；隱性型 DEB 需長期監測侵襲性鱗狀細胞癌 (SCC) 之發生（顯性型風險則不增加）。分子層次以「洋蔥皮取徑」附加 COL7A1 突變資訊，作為未來分子治療的依據。📖 遺傳性表皮鬆解症 (Inherited Epidermolysis Bullosa)
🖼 教科書圖表：
顯性營養不良型 EB：創傷誘發水疱伴繼發性粟粒疹 ｜
DDEB 癒合處的粟粒疹 (milia)
📚 參考來源： 📖 遺傳性表皮鬆解症 (Inherited Epidermolysis Bullosa)、📖 後天性表皮鬆解水疱症 (Epidermolysis bullosa acquisita / dermolytic pemphigoid)
第 18 題
題目：
一位 28 歲女性，在右臀部有一皮膚腫塊，請問根據病理，最可能的診斷為何?
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 單發、良性的真皮纖維上皮性腫瘤，病理見眾多角質囊腫 (keratocysts)（囊壁為鱗狀上皮、表皮樣角化）散布於明顯纖維血管基質中、無明確毛囊形成 → 毛囊腺瘤 Trichoadenoma（分化介於 trichoepithelioma 與 trichofolliculoma 之間）。
官方答案： Trichoadenoma（毛囊腺瘤）
診斷要點： Trichoadenoma 為罕見、完全良性的毛囊性腫瘤，最常見於成人臉部，其次為臀部（正對應題幹右臀部腫塊），男女發生率相當。臨床為單發、無症狀、柔軟或堅實的結節，直徑 3–50 mm，顏色可呈黃色或紅斑色。📖 毛囊腺瘤 (Trichoadenoma)
病理特徵（診斷核心）： 表皮正常；真皮內為一界限清楚的纖維上皮性腫瘤 (fibroepithelial tumor)，由眾多角質性囊腫 (keratinous cysts / keratocysts) 與明顯的纖維血管基質 (fibrovascular stroma) 組成。囊壁為鱗狀上皮，呈表皮樣角化 (epidermoid keratinization)（具顆粒細胞層）；一般無毛囊形成的證據（疣狀亞型 verrucous trichoadenoma 例外，囊內可含毳毛 vellus hairs）。此腫瘤被認為朝毛皮脂腺管漏斗部 (pilosebaceous infundibulum) 分化。📖 毛囊腺瘤 (Trichoadenoma)
免疫組化： 腫瘤內保留 CK20 陽性的 Merkel cells；腫瘤細胞對 Ber-EP4 與 androgen receptor 陰性。📖 毛囊腺瘤 (Trichoadenoma)
鑑別診斷：
- Trichoepithelioma：具較多毛芽 (hair germ) 樣分化與間質－上皮誘導、常見鈣化與異物肉芽腫，囊腫較小。
- Trichofolliculoma：中央擴張毛囊放射出成熟／不成熟的次級毛囊，形成「毛髮中的毛髮」外觀。
- 表皮囊腫 (epidermoid cyst)：單一囊腔而非多發角質囊腫散布於纖維基質。
Trichoadenoma 的形態學正好落在 trichoepithelioma 與 trichofolliculoma 之間。📖 毛囊腺瘤 (Trichoadenoma)處置／治療： 良性腫瘤，單純手術切除即可治癒，不需進一步治療。📖 毛囊腺瘤 (Trichoadenoma)
🖼 教科書圖表：
Trichoadenoma：眾多角質囊腫，多具厚上皮襯裡 ｜
囊腫襯以複層鱗狀上皮，角化為表皮樣型
📚 參考來源： 📖 毛囊腺瘤 (Trichoadenoma)
第 19 題
題目：
一位 88 歲女性，最近幾周在軀幹及四肢出現多處皮膚病灶(如圖)，切片後病理檢查如玻片所示，依照臨床及病理，請寫出最可能的診斷。
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 高齡女性、軀幹四肢近期出現的蠟樣丘疹合併輕微創傷即出血的紫斑（“pinch purpura”／捏夾性紫斑、瘀斑），病理見真皮／血管壁淡嗜伊紅無定形沉積（類澱粉） → 系統性類澱粉沉積症 Systemic amyloidosis（多為 AL 型、常伴漿細胞病變／骨髓瘤）。
官方答案： Systemic amyloidosis（系統性類澱粉沉積症）
診斷要點： 系統性 AL amyloidosis 常伴多發性骨髓瘤或 B 細胞漿細胞病變。皮膚表現為平滑、蠟樣丘疹 (waxy papules)，好發眼周、臉部中央、四肢、身體皺褶、腋下、臍與肛門生殖器區；標誌性徵象為輕微創傷或捏夾／摩擦後出現的紫斑與「捏夾性紫斑」(“pinch” purpura)，可在無結節處大面積出現——與題幹 88 歲女性軀幹四肢近期多處出血性斑塊、瘀斑相符（圖中可見黃褐色蠟樣變化與瘀青）。📖 系統性 AL 類澱粉沉積症 (Systemic AL Amyloidosis)
病理特徵： 類澱粉以淡嗜伊紅 (faintly eosinophilic) 的無定形團塊堆積於鄰近表皮的乳頭層真皮、網狀真皮、汗腺周圍與血管壁周圍及壁內（血管壁浸潤使血管脆弱→這是「pinch purpura」的組織學基礎）。Congo red 染色呈橘紅並在偏光下顯示蘋果綠雙折射 (apple-green birefringence)；免疫組化評估 kappa／lambda 輕鏈比例以確認 AL 型。📖 系統性 AL 類澱粉沉積症 (Systemic AL Amyloidosis)
全身表現與檢查（支持「系統性」）： 疲倦、體重減輕、呼吸困難；巨舌症 (macroglossia)（木質感腫大）、腕隧道症候群、周邊神經病變、腎病變（蛋白尿）、心臟傳導阻滯／心衰竭、肝腫大、腸胃道吸收不良。實驗室可見蛋白尿、血清肌酸酐上升、高血鈣、血小板增多；約 2/3 病人有 IgG 單株蛋白，骨髓可見骨髓瘤。📖 系統性 AL 類澱粉沉積症 (Systemic AL Amyloidosis)
鑑別診斷：
- 老年性紫斑 (senile/actinic purpura)：僅前臂伸側日光老化處、無蠟樣丘疹、病理無類澱粉沉積。
- 局部性皮膚類澱粉沉積症 (localized cutaneous amyloidosis：斑狀／苔癬狀)：類澱粉源自角質細胞角蛋白，僅侷限皮膚、不伴系統侵犯與 pinch purpura。📖 局部性皮膚澱粉樣變性 (Localized Cutaneous Amyloidosis)
- AA amyloidosis：續發於慢性發炎，皮膚表現罕見，以腎臟為主。📖 全身性 AA 類澱粉沉積症 (Systemic AA Amyloidosis)
處置／治療： 針對潛在漿細胞病變治療（如骨髓瘤化療／自體幹細胞移植）；需完整器官評估（腎、心、神經、腸胃道）。皮膚病灶本身為系統疾病的窗口，確診後務必追查骨髓與單株蛋白。📖 系統性 AL 類澱粉沉積症 (Systemic AL Amyloidosis)
🖼 教科書圖表：
系統性 AL amyloidosis：「捏夾性紫斑」pinch purpura ｜
軀幹蠟樣丘疹 ｜
巨舌症
📚 參考來源： 📖 系統性 AL 類澱粉沉積症 (Systemic AL Amyloidosis)、📖 局部性皮膚澱粉樣變性 (Localized Cutaneous Amyloidosis)、📖 全身性 AA 類澱粉沉積症 (Systemic AA Amyloidosis)
第 20 題
題目：
一位 69 歲女性，主訴近七、八年來頭皮掉髮惡化，曾看過其他皮膚科醫師診斷為雄性禿，臨床照片如下。進行 4mm punch 皮膚切片, horizontal 及 vertical sections 如所附玻片，直接免疫螢光反應為陰性，請問最可能的診斷為何?
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 停經後年長女性、額顳髮際線帶狀後退且被誤認為雄性禿、伴外側眉毛脫失，切片見毛囊峽部／漏斗部苔癬樣界面浸潤＋毛囊周圍板層狀纖維化、DIF 陰性 → 額部纖維化禿髮 Frontal fibrosing alopecia (lichen planopilaris 的變異型)。
官方答案： Frontal fibrosing alopecia（或 lichen planopilaris）
診斷要點： Frontal fibrosing alopecia (FFA) 由 Kossard 於 1994 年描述，為主要侵犯停經後婦女的瘢痕性禿髮，被視為 lichen planopilaris (LPP) 的額部變異型。臨床特徵為前額（額顳）髮際線進行、對稱性的後退，露出平滑蒼白皮膚，常伴毛囊周圍紅斑與毛囊角化，並延伸至顳、頂區；眉毛（尤其外側）與臉部、四肢、腋下、陰部的毛髮也脫失，且眉毛脫落常先於頭皮。因髮際線退縮易被誤診為雄性禿／女性型落髮——正對應題幹「曾被診斷為雄性禿」。📖 毛髮扁平苔癬 (Lichen Planopilaris)
病理／特殊檢查（診斷核心，切合題幹）：
- 需水平 (horizontal) 與垂直 (vertical) 切片並讀；水平切片特別有價值，因浸潤主要侷限於毛囊的漏斗部 (infundibulum) 與峽部 (isthmus)（即隆突 bulge 區）。
- 典型見苔癬樣組織反應 (lichenoid interface dermatitis)、外毛根鞘凋亡小體、毛囊周圍板層狀纖維化 (perifollicular lamellar fibrosis)、皮脂腺喪失；毛球與毛囊間表皮不受侵犯。晚期毛囊被硬化性膠原瘢痕取代，僅殘留豎毛肌。
- 直接免疫螢光 (DIF) 對 LPP／FFA 無特異性，可陰性或僅膠樣小體 IgM／基底膜纖維蛋白沉積——題幹「DIF 陰性」正好用來排除盤狀紅斑性狼瘡 (DLE)（DLE 之 lupus band test 常陽性、真皮黏液與深層血管周圍漿細胞浸潤）。📖 毛髮扁平苔癬 (Lichen Planopilaris)
鑑別診斷：
- 雄性禿／女性型落髮 (androgenetic / female pattern hair loss)：以毛囊微小化 (miniaturization) 為主、無毛囊周圍紅斑、無苔癬樣界面炎與瘢痕、不伴髮際帶狀後退與眉毛脫失。
- 盤狀紅斑性狼瘡 (DLE)：空泡性界面變化同時侵犯毛囊間表皮、真皮黏液、深層血管周圍及漿細胞浸潤、DIF／lupus band 常陽性。
- 圓禿 (alopecia areata)：非發炎性、毛囊孔保留、驚嘆號毛、皮膚鏡黃點；浸潤在毛球周圍而非峽部。
- Pseudopélade of Brocq：末期無界面變化的瘢痕，可能是 LPP 燃盡期。📖 毛髮扁平苔癬 (Lichen Planopilaris)
處置／治療： 屬「毛髮學急症」，應及早治療以避免不可逆脫髮；一般採外用／病灶內類固醇、5α-還原酶抑制劑 (finasteride/dutasteride)、hydroxychloroquine、口服 retinoids 等（依 LPP／FFA 處置原則）。切片務必取自活動性（紅斑脫屑、可拔出生長期毛）區域。📖 毛髮扁平苔癬 (Lichen Planopilaris)
🖼 教科書圖表：
FFA：額顳髮際帶狀後退＋外側眉毛稀疏 ｜
FFA 水平切片：皮脂腺缺失、外毛根鞘苔癬樣界面炎與毛囊周圍板層狀纖維化 ｜
LPP 垂直切片：浸潤環繞上段、外毛根鞘凋亡小體
📚 參考來源： 📖 毛髮扁平苔癬 (Lichen Planopilaris)
第 21 題
題目：
一位 70 歲女性，合併有高血脂與腎絲球腎炎，主訴右手疼痛潰爛，診斷為 Mycetoma caused by Scedosporium apiospermum，經給予治療後，產生嚴重的橫紋肌溶解症。以下為使用過的藥物：請問何種或哪些藥物最可能誘發橫紋肌溶解？
(A)抗黴菌藥 Itraconazole 100mg po bid
(B)降血脂藥 Simvastatin 20mg po qd
(C)止痛藥 Acetaminophen 500mg po bid
(D)胃藥 Nexium 40mg po qd
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 為治療 Scedosporium 真菌性足菌腫用了 itraconazole（強效 CYP3A4 抑制劑），病人本就在服 simvastatin（經 CYP3A4 代謝），兩者併用使 statin 血中濃度暴增 → 嚴重橫紋肌溶解。禍首是這對藥物交互作用。
官方答案： Simvastatin and itraconazole (interaction)（只答 Simvastatin 給 1.5 分；只答 itraconazole 給 1 分）
為何是此答案（藥理機轉）：
- Simvastatin 是 HMG-CoA 還原酶抑制劑，屬高度依賴 CYP3A4 代謝的 statin，其已知劑量相關副作用即為肌肉毒性（肌痛→肌病變→橫紋肌溶解）。
- Itraconazole 是強效 CYP3A4 抑制劑，抑制 simvastatin 的首渡與全身代謝，使 statin（及活性酸型代謝物）血中濃度大幅上升，顯著提高橫紋肌溶解風險——這是教科書等級、屬禁忌的併用組合。
- (C) Acetaminophen 與 (D) esomeprazole (Nexium) 均與橫紋肌溶解無明確關聯，故非致病藥。
- 病人本身的腎絲球腎炎／腎功能不全會降低 statin 及代謝物清除、進一步加重肌肉毒性，屬加乘的宿主風險因子。
- 官方給分邏輯：核心禍首是 simvastatin（故只寫 simvastatin 仍給 1.5 分），而 itraconazole 是「透過抑制代謝」的誘發者（只寫 itraconazole 給 1 分），最完整答案是點出兩者的交互作用。
皮膚科脈絡（足菌腫背景）： 題幹的原發疾病 Mycetoma（足菌腫） 為皮膚與皮下組織的慢性化膿性感染，特徵為多發竇道與滲出液中的顆粒 (granules)；由真菌引起者稱真菌性足菌腫 (eumycetoma)。Scedosporium apiospermum（其有性世代為 Pseudallescheria boydii）是已知致病原之一，可見於免疫抑制或免疫健全宿主，其顆粒多為白色或黃白色；治療常需長期抗黴菌藥（如 itraconazole／voriconazole）並輔以手術——這正是本題會同時給 statin 與 azole 的臨床情境。📖 足菌腫 (Mycetoma)
鑑別／處置提醒： 開立 azole 類抗黴菌藥前務必檢視病人的 statin，必要時停用或改用不經 CYP3A4 代謝的 statin（如 pravastatin、rosuvastatin、fluvastatin），並監測 CK 與腎功能。
📚 參考來源： 📖 足菌腫 (Mycetoma)（足菌腫／Scedosporium 部分）。本題核心之 simvastatin–itraconazole CYP3A4 交互作用屬臨床藥理學共識，四本皮膚科參考書未直接收錄此藥物交互作用（未檢索到直接相關內容）。
第 22 題
題目：
以下四位病人（A-D）皮膚疾病的病因都相同。請問
- 病人臨床照片 A 唇部病灶的診斷為何? (1 分)
- 病人臨床照片 D 的診斷為何？(1.5 分)
考題圖片：
一句話診斷線索與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 四位病人「病因相同」＝梅毒 (Treponema pallidum)；唇部無痛硬結性潰瘍＝生殖器外硬性下疳 (extragenital chancre)＝初期梅毒；病人 D 的結痂／鱗屑、可潰瘍壞死、牡蠣殼樣 (rupioid) 丘疹斑塊＝惡性梅毒 (lues maligna)。
官方答案：
- Syphilitic chancre（chancre／extragenital chancre／primary syphilis 也都給分）(1 分)
- Lues maligna（malignant syphilis／ulceronodular syphilis／pustuloulcerative syphilis 也都給分；只答 secondary syphilis 給 1 分）(1.5 分)
第 1 小題——唇部硬性下疳 (chancre)： 初期梅毒在接種部位出現如鈕扣狀丘疹，發展為無痛性糜爛／潰瘍，邊緣隆起、質地堅實、少量漿液性滲出，潛伏期平均約 21 天。硬性下疳可發生於生殖器外部位，包括嘴唇、舌頭、口腔、扁桃腺、肛門直腸、手指等；唇部即為典型的 extragenital chancre，常伴無壓痛、橡膠樣、單側的區域淋巴結腫大。📖 初期梅毒 (Primary Syphilis)
第 2 小題——惡性梅毒 (lues maligna)： 為二期梅毒的一種罕見、猛爆型表現，呈結痂或鱗屑的丘疹與斑塊，可潰瘍或壞死，表面呈牡蠣殼樣 (rupioid／oyster-shell)，常伴高的非密螺旋體效價 (nontreponemal titers) 與全身性症狀（發燒、倦怠），並與**免疫低下（尤其 HIV／AIDS）**相關。故稱 malignant lues／ulceronodular（pustuloulcerative）syphilis。因其本質仍屬二期梅毒，官方對「只答 secondary syphilis」給部分分。📖 梅毒 (Syphilis)
為何四人病因相同： A（唇部下疳，一期）與 D（惡性梅毒，二期）皆為同一病原 T. pallidum 在不同病期／宿主免疫狀態下的表現，這也是本題「病因相同」的設計核心。梅毒素有「大模仿者 (the great imitator)」之稱，臨床形態多變。📖 梅毒 (Syphilis)
病理／診斷： 暗視野顯微鏡見螺旋體、血清學（非密螺旋體 VDRL/RPR＋密螺旋體 TPPA/FTA-ABS）確診；組織學常見漿細胞為主的浸潤與內皮腫脹血管炎，可用 T. pallidum 免疫染色。📖 初期梅毒 (Primary Syphilis)、📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)
處置／治療： 首選benzathine penicillin G 240 萬單位單次肌注（初期）；青黴素過敏可用 doxycycline 100 mg bid×14 天。惡性梅毒對 penicillin 反應良好但需依分期治療並評估 HIV 共病；注意 Jarisch-Herxheimer 反應。📖 初期梅毒 (Primary Syphilis)
🖼 教科書圖表：
舌部硬性下疳（生殖器外 chancre 之例） ｜
陰莖硬性下疳：無痛堅實潰瘍
📚 參考來源： 📖 初期梅毒 (Primary Syphilis)、📖 二期梅毒 (Secondary Syphilis)、📖 梅毒 (Syphilis)
第 23 題
題目：
一個原本健康的 4 歲小女孩，因 sudden onset of left ptosis and right hemiparalysis 送至急診，腦部電腦斷層以及核磁共振血管攝影顯示有 subepidural hemorrhage 以及多發性大腦以及小腦梗塞。理學檢查發現軀幹四肢有紅疹如圖 1，切片結果如圖 2，雖經積極治療患者於數月後死亡。請問您覺得最有可能之診斷為何？
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 皮膚瓷白色萎縮性丘疹（中央凹陷、邊緣紅斑／微血管擴張）＋致命的中樞神經多發梗塞／出血，病理見楔形真皮壞死伴大量黏液、基部血管閉塞（血栓閉塞性血管病變、非血管炎）→ 惡性萎縮性丘疹病 Malignant atrophic papulosis (Degos disease)。
官方答案： Malignant atrophic papulosis (Degos disease)（惡性萎縮性丘疹病）
診斷要點： Degos 病是一種罕見的原發性血管阻塞性 (vasoocclusive) 疾病，主要侵犯皮膚、腸胃道與中樞神經系統 (CNS)。特徵性皮膚病灶為多發、瓷白色 (porcelain-white) 萎縮性丘疹，邊緣帶玫瑰色紅斑及／或微血管擴張（似白色萎縮 atrophie blanche），好發軀幹與四肢——對應題幹軀幹四肢紅疹。系統型的 CNS 表現包括出血性或缺血性中風（本例 subepidural hemorrhage＋大腦小腦多發梗塞，造成 ptosis、hemiparalysis），GI 表現為腸穿孔、腹膜炎。就診時已有皮膚外侵犯者致死率 >50%，多於 2–3 年內死亡，符合本例「數月後死亡」。📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)
病理特徵（診斷核心，切合圖 2）： 完全發展病灶呈細胞稀少、楔形 (wedge-shaped) 的真皮壞死區，伴真皮水腫與大量黏液 (mucin) 沉積，由乳頭層延伸至深層網狀真皮；病灶基部可見閉塞的血管（偶見血栓、內膜纖維化、內皮增生）與稀疏的血管周圍淋巴球浸潤。從未見完整的白血球破碎性嗜中性球血管炎——故不屬血管炎，而是血栓閉塞性血管病變。📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)
鑑別診斷：
- 白色萎縮 (atrophie blanche)／類網狀青斑性血管病變 (livedoid vasculopathy)：形態相似但無 Degos 的楔形壞死＋深層黏液與系統性梗塞。
- 次發性 Degos 樣病灶：見於抗磷脂質症候群、SLE、皮肌炎、系統性硬化症、Crohn、parvovirus B19 等，需以抗核抗體、狼瘡抗凝物、抗心磷脂質抗體排除。
- 其他白色／壞死性丘疹：硬化性苔癬、pityriasis lichenoides、淋巴瘤樣丘疹病等。📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)
處置／治療： 無對照試驗，第一線為抗血小板藥（aspirin＋dipyridamole）；難治／急性重症考慮低分子量肝素、靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG)、抗補體 C5 單株抗體 eculizumab、前列環素類似物 treprostinil。全身性類固醇會使病情惡化，應避免。需篩檢並排除次發原因與心血管危險因子。📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)
🖼 教科書圖表：
Degos 病：瓷白色中央＋紅斑隆起邊緣的特徵性丘疹 ｜
楔形、細胞稀少的真皮壞死伴大量黏液沉積
📚 參考來源： 📖 惡性萎縮性丘疹病 (Malignant Atrophic Papulosis, Degos Disease)
第 24 題
題目：
以下四位病人(A-D)皮膚疾病的病理診斷相同，請問
- 最可能的診斷為何？(1.5 分)
- 病人 C 皮膚病灶的主要致病浸潤細胞最常表現何種 phenotype？(1 分)
a) CD20+ b) CD4+ c) CD8+ d) CD30+ e) CD56+ f) S100+
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 四位病人（不同臨床型態：斑塊／丘斑／腫瘤／色素減退）病理同為蕈狀肉芽腫 (MF)；病人 C 若為色素減退型 (hypopigmented) MF，其表皮浸潤 T 細胞主要為細胞毒性 CD8+ 表型 → 答 (c) CD8+。
官方答案：
- Mycosis fungoides（蕈狀肉芽腫）(1.5 分)
- (c) CD8+ (1 分)
第 1 小題——MF 診斷要點： MF 是最常見的皮膚 T 細胞淋巴瘤 (CTCL)，好發中老年、男性略多 (2:1)，臨床分斑塊期 (patch)→丘斑期 (plaque)→腫瘤期 (tumor)，可有搔癢、異色症、掌蹠角化、落髮。四位病人 A–D 呈現不同臨床型態卻病理診斷相同，正反映 MF「臨床多樣、單一病種」的特性（濕疹樣、乾癬樣、皮癬菌病樣，故得名 “mycosis”）。📖 蕈狀肉芽腫 (Mycosis Fungoides, MF)
病理特徵： 上真皮非典型淋巴球呈帶狀／斑片狀浸潤並具表皮趨向性 (epidermotropism)，於表皮內形成 Pautrier 微膿瘍；瘤細胞為單株 CD4+、CD45RO+ 輔助／記憶 T 細胞，具腦回狀 (cerebriform) 深染核；可測 T 細胞受體 (TCR) 基因單株重排。典型 MF 免疫表型為 CD2/CD3/CD5+、常見 CD7 局部喪失。📖 蕈狀肉芽腫 (Mycosis Fungoides, MF)、📖 蕈樣肉芽腫 (Mycosis Fungoides)
第 2 小題——為何病人 C 是 CD8+： 典型 MF 雖以 CD4+ 為主，但少數變異型以 CD8+ 細胞毒性表型為主。其中色素減退型 MF (hypopigmented MF) 特別好發於兒童、青少年與深膚色人種，表現為軀幹四肢無症狀、略帶鱗屑的色素減退斑塊；多篇報告指出其表皮浸潤以細胞毒性抑制型 CD8+ T 細胞為主（另 pagetoid reticulosis 亦常為 CD8+）。故病人 C（推測為色素減退型 MF）最常表現 CD8+。此 CD8+ 表型對 MF 之預後無影響。📖 兒童與青少年蕈樣肉芽腫 (Mycosis Fungoides in Children and Adolescents)、📖 蕈樣肉芽腫 (Mycosis Fungoides)
反駁其他選項： (a) CD20＝B 細胞標記，MF 為 T 細胞源；(b) CD4＝典型 MF 主表型，但此題問「病人 C」特定變異型；(d) CD30＝間變性大細胞淋巴瘤／淋巴瘤樣丘疹病或 MF 大細胞轉化的標記；(e) CD56＝NK／NK-T 淋巴瘤；(f) S100＝黑色素細胞／朗格漢斯細胞，非 MF 瘤細胞。📖 蕈狀肉芽腫 (Mycosis Fungoides, MF)、📖 佩吉特樣網狀細胞增生症 (Pagetoid Reticulosis)
鑑別診斷： 頑固難治的「乾癬」「濕疹」、大斑塊型副乾癬需高度懷疑 MF；色素減退型須與白斑、白色糠疹、汗斑、發炎後色素脫失鑑別，KOH 陰性、反覆切片＋免疫表型／TCR 有助確診。📖 蕈狀肉芽腫 (Mycosis Fungoides, MF)、📖 兒童與青少年蕈樣肉芽腫 (Mycosis Fungoides in Children and Adolescents)
處置／治療： 依分期，早期（斑塊／丘斑、<10% 體表）以皮膚導向治療為主：PUVA／窄頻 UVB、外用 nitrogen mustard／carmustine、外用類固醇、全身電子束；進展期加 interferon-α、口服 bexarotene／retinoids、HDAC 抑制劑 (vorinostat/romidepsin)、brentuximab、mogamulizumab、化療；Sézary 症候群用體外光分離術／alemtuzumab。📖 蕈狀肉芽腫 (Mycosis Fungoides, MF)
🖼 教科書圖表：
色素減退型蕈狀肉芽腫，主要侵犯深膚色人種（病人 C 型） ｜
MF 斑塊／丘斑期，模擬濕疹、乾癬
📚 參考來源： 📖 蕈狀肉芽腫 (Mycosis Fungoides, MF)、📖 蕈樣肉芽腫 (Mycosis Fungoides)、📖 兒童與青少年蕈樣肉芽腫 (Mycosis Fungoides in Children and Adolescents)、📖 佩吉特樣網狀細胞增生症 (Pagetoid Reticulosis)
第 25 題
題目：
一位 26 歲女性因為流鼻血前來急診，自述臉上身上的紅色疹子愈來愈多，如圖 1-2 所示。紅疹包括額頭，嘴邊與前臂，上臂，病理切片報告是微血管擴張。
(1) 請問此病患最有可能之診斷為何?(1.5 分)
(2) 請問下列何者是此疾病的診斷 criteria? (請複選，全對才可得 1 分)
(A)pulmonary AVMs,(Arteria-Vein Malformations)
(B)cerebral AVMs,
(C)Gastrointestinal AVMs
(D)positive Family history
(E)treated successfully with dye laser
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 年輕女性反覆流鼻血（epistaxis）＋臉、唇、四肢多發點狀微血管擴張＋病理只見 telangiectasia →自體顯性的 Osler–Weber–Rendu（遺傳性出血性微血管擴張症）。
官方答案： (1) Osler-Weber-Rendu Syndrome (hereditary hemorrhagic telangiectasia) (1.5 分)；(2) A,B,C,D (需全對才給分) (1 分)
診斷要點： 本病為影響血管的自體顯性 (autosomal-dominant) 疾病，常以反覆性鼻出血 (recurrent epistaxis) 為前驅表現且往往兒童期即出現；診斷性病灶為小型、會搏動的斑狀／丘疹狀、通常呈點狀的微血管擴張 (telangiectases)，分布於嘴唇、舌、臉部、手掌／腳掌、手指／腳趾、甲床、結膜、鼻咽，以及遍及整個胃腸道與泌尿生殖道——與題幹「額頭、嘴邊、前臂、上臂」多處紅疹完全吻合。📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)
病理特徵： 病理切片對應題幹的「微血管擴張」；用皮膚鏡或玻璃載玻片下壓可顯示這些病灶會搏動。慢性經黏膜（尤其鼻、GI）失血導致缺鐵性貧血——題幹主訴流鼻血即為此。📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)
致病機轉： 參與 TGF-β/BMP 訊息傳遞級聯之基因變異：ENG（endoglin）、ACVRL1、SMAD4、GDF2。可能發生肺動靜脈瘻管 (pulmonary AVM)，並可累及腦、肝、GI 之動靜脈畸形。📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)
診斷 criteria（Curaçao criteria 四項，符合選項 A/B/C/D）： ①反覆自發性鼻出血 ②多發特徵部位的皮膚黏膜微血管擴張 ③內臟病變（pulmonary AVM、cerebral AVM、GI AVM/telangiectasia、肝 AVM 等）④一等親有相同疾病（positive family history）。滿足 3 項為確診、2 項為疑似。選項 E「以染料雷射成功治療」屬治療反應而非診斷標準，故正解為 A,B,C,D。
鑑別診斷： 泛發性特發性微血管擴張、CREST/系統性硬化症之微血管擴張、蜘蛛狀血管瘤（肝病）、共濟失調微血管擴張症 (ataxia-telangiectasia)——後者伴神經與免疫缺陷可資區別。
處置/治療： 電燒灼 (electrocautery) 與脈衝染料雷射 (pulse dye laser) 破壞皮膚及可觸及之黏膜病灶；雌激素 (estrogens) 曾用於頑固性出血；合併缺鐵性貧血須補鐵，肺／腦 AVM 視情況栓塞或手術。📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)🖼 教科書圖表：
下唇與舌、食指多發 1–2 mm 散在紅色斑狀與丘疹狀微血管擴張。
📚 參考來源： 📖 遺傳性出血性微血管擴張症 (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)
第 26 題
題目：
一位 60 歲男性，自訴在鳳山清理龍眼樹時，被蟲子噴出來的液體接觸皮膚後，產生疼痛紅疹(圖 1，2)，患者帶來蟲子圖片(圖 3)。請問診斷為何?
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 清理龍眼樹時被椿象（荔枝椿象）噴出的臭腺液體接觸皮膚→短時間內出現疼痛性紅疹→這是刺激物直接細胞毒性造成的刺激性接觸性皮膚炎，而非過敏。
官方答案： 荔枝椿象 (Tessaratoma papillosa, lychee stink bug) 引發的皮膚炎（寫 irritant contact dermatitis 也給分）
診斷要點： 荔枝椿象 (Tessaratoma papillosa) 是危害龍眼、荔枝的椿象，受威脅時會自臭腺噴出具刺激性、腐蝕性的分泌液；液體接觸皮膚（甚至眼睛）後於短暫暴露即引起疼痛性紅斑、水疱樣毒性反應，符合刺激性接觸性皮膚炎「強烈刺激物即使短暫暴露也可引起 toxic reaction」的臨床型態。📖 刺激性接觸性皮膚炎 (Irritant Contact Dermatitis, ICD)
致病機轉： 刺激性接觸性皮膚炎 (ICD) 侷限於暴露部位，由化學／物理性刺激物直接作用所致；急性反應源自對角質細胞的直接細胞毒性損傷 (direct cytotoxic damage)，不需事先致敏（與過敏性接觸性皮膚炎的第四型過敏機轉不同）。致病因子清單即包含「植物，以及動物性酵素與分泌物」，椿象臭腺液屬此類。📖 刺激性接觸性皮膚炎 (Irritant Contact Dermatitis, ICD)
鑑別診斷： ①隱翅蟲皮膚炎 (Paederus/線狀水疱)——體液含 pederin，呈線狀、鞭打樣水疱膿疱，為本題最重要鑑別，但致病昆蟲與病灶型態不同 ②過敏性接觸性皮膚炎（植物如芒果、漆樹，需事先致敏、界線隨接觸而定、較癢而非痛）③蜂螫或毛毛蟲皮膚炎 ④單純疱疹或帶狀疱疹（成簇水疱、沿皮節）。
處置/治療： 立即以大量清水沖洗移除刺激物、避免再接觸；外用類固醇、冷敷、必要時口服抗組織胺止癢或止痛藥；續發感染時給抗生素。工作時穿長袖、戴手套、護目鏡以防臭腺液噴濺。📖 刺激性接觸性皮膚炎 (Irritant Contact Dermatitis, ICD)🖼 教科書圖表： （本題為特定昆蟲臭腺液引發之 ICD，教科書無對應之荔枝椿象圖，故不另嵌圖；機轉引 ICD 章節。）
第 27 題
題目：
一位 45 歲男性，在臉部、頸部、胸部長出多個無症狀的丘疹(圖 1，2)，已有數年。病理切片如圖 3。病人同時有過去病史包括 renal cell carcinoma (chromophobe-cell type)，多發性肺部囊腫(pulmonary cyst)，復發性氣胸，副甲狀腺腺瘤並接受過副甲狀腺切除。請問診斷為何?
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 臉頸胸多發膚色小丘疹（fibrofolliculoma）＋嫌色細胞型腎細胞癌＋肺囊腫＋復發性氣胸→這組「皮膚＋腎腫瘤＋肺」三聯徵就是 folliculin 基因缺陷的 Birt-Hogg-Dubé syndrome。
官方答案： Birt-Hogg-Dubé syndrome（答 fibrofolliculoma 給 1.5 分）
診斷要點： Birt-Hogg-Dubé syndrome 為體染色體顯性遺傳性皮膚病 (autosomal dominant genodermatosis)，臨床特徵為臉部、頸部與軀幹的多發性堅實丘疹，可能出現類似 acrochorda 的有蒂病灶；其皮膚標記三聯為 fibrofolliculoma、trichodiscoma、acrochordon，最常於第三個十年出現，與題幹「45 歲、臉頸胸多發無症狀丘疹數年」相符。📖 纖維毛囊瘤 (Fibrofolliculoma)
病理特徵（圖 3）： Fibrofolliculoma 是良性錯構瘤性病變，以毛囊漏斗部 (infundibulum) 為中心，合併外根鞘 (outer root sheath) 與毛囊周圍纖維鞘 (perifollicular fibrous sheath) 增生；擴張的毛囊發出 2–4 個細胞厚的上皮條索、相互吻合呈「鷹架 (scaffolding)」外觀，周圍為富含玻尿酸的疏鬆結締組織——此組合具特徵性診斷意義 (pathognomonic)。📖 纖維毛囊瘤 (Fibrofolliculoma)
內臟關聯： 與內臟疾病相關，尤其腎臟腫瘤（常雙側，涵蓋 chromophobe、oncocytoma、papillary RCC；題幹即 chromophobe-cell RCC）與肺部疾病（反覆性自發性氣胸、肺囊腫、大泡性肺氣腫）。亦曾報告副甲狀腺腺瘤等——呼應題幹副甲狀腺腺瘤病史。📖 纖維毛囊瘤 (Fibrofolliculoma)
致病機轉： 易感基因座定位於第 17 號染色體 17p11.2，致病基因 BHD 編碼 folliculin，為推定的腫瘤抑制基因，與其他錯構瘤症候群一樣參與 mTOR 路徑；可見 insertion／deletion／frameshift／splice-site／missense／nonsense 等多種突變。📖 纖維毛囊瘤 (Fibrofolliculoma)
鑑別診斷： ①結節性硬化症之顏面血管纖維瘤 (angiofibroma) ②多發性毛髮上皮瘤 (trichoepithelioma)／Brooke-Spiegler ③多發性汗管瘤 (syringoma) ④Hornstein-Knickenberg syndrome（現多認為與 BHD 為同一疾病譜、合併結腸腺瘤性息肉）。臨床合併腎腫瘤＋氣胸為 BHD 的關鍵區別點。
處置/治療： 皮膚丘疹為美容問題，可電燒、雷射（如 CO₂/Er:YAG）或刮除，但易復發。重點在全身監測：定期腹部影像 (MRI/超音波) 篩檢腎腫瘤、胸部影像評估肺囊腫並衛教氣胸風險（避免高風險潛水／飛行前評估），並建議家族基因諮詢。📖 纖維毛囊瘤 (Fibrofolliculoma)🖼 教科書圖表：
fibrofolliculoma：眾多淡色臉部丘疹。
Birt-Hogg-Dubé syndrome：多發性臉部丘疹。
📚 參考來源： 📖 纖維毛囊瘤 (Fibrofolliculoma)
第 28 題
題目：
一位 56 歲女性有 atopy 病史，兩天前突然在兩側眼眶周圍出現皮膚病灶（如圖所示），眼睛未受侵犯。實驗室檢查沒有 leukocytosis, 也沒有 neutrophilia 或 CRP 昇高。直接免疫螢光檢查陰性。經治療一週後逐漸痊癒。您的診斷為何？
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 有異位性體質的成人，眼周突然冒出成群「鑿孔狀」糜爛／水疱、無白血球增多與 CRP 上升（非細菌性）、DIF 陰性（非自體免疫水疱病）→這是 HSV 感染異位性皮膚的疱疹性濕疹。
官方答案： Eczema herpeticum or Kaposi’s varicelliform eruption
診斷要點： 疱疹性濕疹是單純疱疹病毒 (HSV) 感染已改變的表皮 (altered epidermis)，最常見於異位性皮膚炎——正對應題幹 atopy 病史；HSV-1 > HSV-2。臨床上水疱演變為特徵性的**「鑿孔狀 (punched-out) 糜爛」，散布於既有皮膚病變之內，好發臉部、頸部、軀幹（眼周為典型部位之一）。📖 疱疹性濕疹 (Eczema Herpeticum)
實驗室對應： 題幹「無 leukocytosis／neutrophilia／CRP 上升」有助排除細菌性蜂窩組織炎／丹毒等；「DIF 陰性」排除自體免疫水疱病（如類天疱瘡、天疱瘡）；診斷靠臨床，並可用病毒培養或抗原偵測 (antigen detection)** 確認 HSV，Tzanck 抹片可見多核巨細胞。📖 疱疹性濕疹 (Eczema Herpeticum)
病程對應： 未治療的原發發作會自然於 2–6 週內消退，復發型較輕、通常無全身症狀——與題幹「治療一週後逐漸痊癒」一致；宿主防禦缺損者可能全身瀰漫。常併發金黃色葡萄球菌 (S. aureus) 次發感染而疼痛。📖 疱疹性濕疹 (Eczema Herpeticum)
鑑別診斷： ①眼周細菌感染／眶周蜂窩組織炎（但本例發炎指標正常）②接觸性皮膚炎、血管性水腫（無水疱糜爛）③自體免疫水疱病（DIF 陽性）④水痘或瀰漫性 VZV／HSV 感染——需與廣泛性水疱膿疱疹區分。📖 疱疹性濕疹 (Eczema Herpeticum)
處置/治療： 及早給予全身性抗病毒藥（aciclovir／valaciclovir），眼周或懷疑眼部侵犯（herpetic keratitis）應會診眼科；併發 S. aureus 感染時加抗生素；同時治療底層異位性皮膚炎並避免類固醇單獨使用而助長病毒擴散。📖 疱疹性濕疹 (Eczema Herpeticum)🖼 教科書圖表：
廣泛性疱疹性濕疹：臉部融合與散在的結痂糜爛，具底層異位性皮膚炎。
📚 參考來源： 📖 疱疹性濕疹 (Eczema Herpeticum)
第 29 題
題目：
年輕男性腳底反覆出現無症狀皮疹(圖) ，請問：
(1)患者罹患何種疾病?(1.5 分)
(2)最常致病原因為何?(1 分)
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 年輕男性（多汗、久穿密閉鞋襪）腳底承壓處反覆出現無症狀、如打洞般的多發小凹陷→這是角質層被產蛋白酶的革蘭氏陽性桿菌溶解造成的凹陷性角質溶解症。
官方答案： (1) Pitted keratolysis（keratolysis plantare sulcatum 或足蹠蠹蝕症）(1.5 分)；(2) 棒狀桿菌屬 (Corynebacterium、Dermatophilus congolensis、Kytococcus sedentarius、actinomyces、streptomyces、Micrococcus sedentarius 均給分)(1 分)
診斷要點： 凹陷性角質溶解症於角質層 (stratum corneum) 出現如打洞般的凹陷 (punched-out pits)，直徑 1–8 mm，可散在或融合成大片侵蝕；好發於承壓區域、腳趾腹側、腳掌前部 (ball of foot)、足跟及趾間——符合題幹「腳底反覆、無症狀」。在多汗 (hyperhidrosis) 與浸軟 (maceration) 環境下更明顯，常見於年輕男性、久穿密閉鞋襪或運動者。📖 凹陷性角質溶解症 (Pitted Keratolysis)
致病原因（第 2 小題）： 教科書列出致病菌 Kytococcus sedentarius（堅忍科特柯細菌），為足底微生物菌群之一，於多汗環境增生並產生兩種可消化角質 (keratin) 的胞外蛋白酶 (extracellular proteases)，蛋白酶分解角質層即形成凹陷。官方答案接受棒狀桿菌屬 (Corynebacterium) 及其他革蘭氏陽性菌（Dermatophilus、Micrococcus/Kytococcus 等）。📖 凹陷性角質溶解症 (Pitted Keratolysis)
診斷方法： 臨床診斷；以 KOH 檢查排除足癬 (tinea pedis)。可合併足癬、紅癬、念珠菌性間擦疹、趾蹼綠膿桿菌感染。📖 凹陷性角質溶解症 (Pitted Keratolysis)
鑑別診斷： ①足癬（KOH 可見菌絲）②疣（尤其鑲嵌疣，但有角質環與血點）③點狀掌蹠角化 ④砷性角化。凹陷邊界銳利、成群小凹陷加上臭味與多汗為其特徵。
處置/治療： 改變局部微環境為關鍵——保持乾燥、透氣鞋襪、控制多汗（氯化鋁溶液 aluminum chloride）；外用過氧化苯甲醯 (benzoyl peroxide) 清潔劑、殺菌酒精凝膠，或外用抗生素 erythromycin／clindamycin。不改善微環境則持續復發。📖 凹陷性角質溶解症 (Pitted Keratolysis)🖼 教科書圖表：
足底與趾墊角質層多發、融合的凹陷（角質層缺損）。
📚 參考來源： 📖 凹陷性角質溶解症 (Pitted Keratolysis)
第 30 題
題目：
一位 7 歲男孩全身出現紅疹超過 3 個月如圖，他有鼻子過敏與氣喘的病史，請問：
(1)最有可能的診斷為何?(2 分)
(2)若要找出致病原因，最合適的皮膚科特殊檢查為何?(0.5 分)
(A)貼膚試驗 (Patch test)
(B)針刺試驗 (Prick test)
(C)KOH 檢查
(D)病灶皮膚的直接免疫螢光 (DIF) 檢查
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 童年持續數月的劇癢紅疹、指間／手腕等薄皮部位有隧道，就算有異位性體質也別忘了刮下隧道用顯微鏡（KOH/礦物油鏡檢）找疥蟎——這是疥瘡而非單純異位性皮膚炎。
官方答案： (1) Scabies (1 分)；(2) C（KOH 檢查）(0.5 分)
（註：本題官方配分第 1 小題列 1 分，題面標示 2 分，以官方答案「Scabies」為準。）診斷要點： 疥瘡由疥蟎人型亞種 (Sarcoptes scabiei var. hominis) 引起的表淺表皮寄生感染，經皮膚對皮膚接觸與媒介物傳播；核心症狀為劇烈、廣泛的搔癢（常夜間加劇），特徵病灶為角質層內的隧道 (burrows)，好發於指間蹼、手腕屈側、嬰幼兒手掌腳掌、陰莖、腋窩等角質層薄之處。題幹「7 歲、全身紅疹超過 3 個月」屬持續性癢疹，須與異位性皮膚炎鑑別。📖 疥瘡 (Scabies)
異位性體質陷阱： 具異位性體質者因搔抓易產生濕疹性皮膚炎外觀而混淆診斷；題幹刻意給「鼻過敏＋氣喘」病史誘導往異位性皮膚炎方向，但反覆數月劇癢應主動排除疥瘡（易被漏診）。📖 疥瘡 (Scabies)
特殊檢查（第 2 小題選 C）： 以刮匙或 15 號刀片沾礦物油／KOH 刮取典型隧道，置玻片顯微鏡下觀察，找到疥蟎、蟲卵或糞便顆粒 (scybala) 即可確診。故最合適為 (C) KOH 檢查（顯微鏡鏡檢）；Patch test 用於過敏性接觸皮膚炎、Prick test 用於 IgE 過敏原、DIF 用於自體免疫水疱病，皆非找疥蟎之工具。📖 疥瘡 (Scabies)
鑑別診斷： 異位性皮膚炎、藥物疹、丘疹性蕁麻疹（昆蟲叮咬）、結節性癢疹、色素性蕁麻疹（幼童）；過度寄生型（結痂型／挪威疥瘡）可類似乾癬、脂漏性皮膚炎或紅皮症。📖 疥瘡 (Scabies)
處置/治療： 首選外用 permethrin 5%（全身塗抹），或口服 ivermectin 200 µg/kg；須同時治療所有密切接觸者與同住家人，並清潔衣物寢具（蟎於衣物可存活 >2 天）。治療後搔癢可能因對死蟎過敏而持續數週（post-scabietic itch），以抗組織胺與外用類固醇緩解。📖 疥瘡 (Scabies)🖼 教科書圖表：
指蹼典型位置的丘疹與線狀隧道。
隧道盲端的雌蟎連同蟲卵與糞便顆粒。
📚 參考來源： 📖 疥瘡 (Scabies)
第 31 題
題目：
一皮膚病灶之皮膚鏡影像如圖。
- 請問您的診斷為何?(1 分)
- 請寫出該診斷的三種皮膚鏡檢特徵?(1.5 分)
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 皮膚鏡下見「樹枝狀分岔血管＋藍灰色卵圓形巢／球體＋葉狀結構／輪輻狀區」而無色素網→這組非黑色素細胞病灶的皮膚鏡指標指向基底細胞癌。
官方答案： (1) Basal cell carcinoma (1 分)；(2) Arborizing vessel、leaf-like structure、large blue-gray ovoid nest、multiple blue-gray globule、spoke-wheel area、ulceration（答對一項得 0.5 分，1.5 分）
診斷要點： 基底細胞癌 (BCC) 是最常見的皮膚惡性腫瘤，占美國皮膚癌 >70%，與過度日曬強相關，好發於臉部等曝光部位、多見於老年人；臨床亞型含 nodular/ulcerative、superficial、morpheaform/infiltrating、pigmented 與 fibroepithelioma of Pinkus。題幹「半年逐漸增大之臉部斑塊」與 BCC 相符。📖 基底細胞癌 (Basal Cell Carcinoma)
皮膚鏡特徵（第 2 小題，任三項）： 官方列出的診斷性皮膚鏡指標為——
① 樹枝狀分岔血管 (arborizing vessels)：明顯、對焦清楚、由粗分細的血管，為 BCC 標誌
② 葉狀結構 (leaf-like structures / maple-leaf areas)：周邊球狀突起的褐灰色葉狀色素區
③ 大型藍灰色卵圓形巢 (large blue-gray ovoid nests)
④ 多發藍灰色球體 (multiple blue-gray globules)
⑤ 輪輻狀區 (spoke-wheel area)：中央深色軸向外輻射
⑥ 潰瘍 (ulceration)
關鍵前提是缺乏色素網 (absence of pigment network)，用以與黑色素細胞病灶區分。（皮膚鏡判讀標準為本題型主要作答依據，官方答案即為權威來源。）
病理對應： 組織上為基底樣 (basaloid) 細胞巢，周邊呈柵欄狀排列 (peripheral palisading)、與間質收縮裂隙 (retraction/clefting)；色素型 BCC 在東方族群比例高（55–75% 帶色素），對應皮膚鏡的藍灰色結構。📖 基底細胞癌 (Basal Cell Carcinoma)
鑑別診斷： 黑色素細胞痣／黑色素瘤（有色素網、不規則）、脂漏性角化（粟粒囊腫、粉刺樣開口）、皮脂腺增生（黃色分葉、皇冠狀血管）、Bowen disease／SCC（血管呈點狀或腎絲球狀）。BCC 以樹枝狀血管與藍灰結構＋無色素網為區別。
處置/治療： 標準為手術切除，高風險或顏面美觀部位採 Mohs 微創手術；表淺型可用電燒刮除、外用 imiquimod／5-FU、光動力治療；晚期或無法手術者用 hedgehog 抑制劑 (vismodegib/sonidegib)。📖 基底細胞癌 (Basal Cell Carcinoma)🖼 教科書圖表：
基底細胞癌：頭皮上多個潰瘍化病灶。
📚 參考來源： 📖 基底細胞癌 (Basal Cell Carcinoma)
第 32 題
題目：
一位 50 歲女性，無長時間走路磨擦過去史，最近患有肝癌，在標靶（Target）治療後手足出現如圖所示之皮膚病灶。您的診斷為何？
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 肝癌病人用標靶（如 sorafenib 這類多重激酶抑制劑）後，手足承壓／摩擦處長出局限性、疼痛性過度角化斑塊，且無久走摩擦史→這是酪胺酸激酶抑制劑引起的手足皮膚反應（後天性掌蹠角皮症）。
官方答案： Acquired palmoplantar keratodermas；acquired keratodermia；hand-foot skin reaction (on tyrosine kinase inhibitors)（均給分）
診斷要點： 後天性掌蹠角皮症 (acquired palmoplantar keratoderma) 指非遺傳性、後天出現於手掌足蹠的角化過度，可為藥物、內臟惡性腫瘤等系統性病因的表現；本例由標靶治療（多重酪胺酸激酶抑制劑，如 sorafenib/regorafenib，常用於肝細胞癌）誘發，即典型的 hand-foot skin reaction (HFSR)，好發於承壓與摩擦部位、呈局限性疼痛性過度角化斑塊伴周邊紅斑，題幹特別強調「無長時間走路磨擦史」以排除單純機械性胼胝。📖 後天性掌蹠角皮症與惡性腫瘤 (Acquired Palmoplantar Keratoderma and Malignancies)
與傳統化療 HFS 之別： 傳統化療（如 capecitabine、liposomal doxorubicin）造成的是瀰漫性紅斑腫脹的手足症候群 (hand-foot syndrome/PPE)；而 TKI 相關 HFSR 較為局限、角化過度、位於受壓區——本題屬後者。（HFSR 之臨床型態為本題型作答依據，官方答案為權威來源。）
病理特徵： 後天性掌蹠角皮症組織學上可見角化過度；相關的砷性角化 (arsenical keratosis) 表皮變化可從良性增生到明顯鱗狀細胞癌不等，提醒後天性角皮症需評估潛在系統病因。📖 後天性掌蹠角皮症與惡性腫瘤 (Acquired Palmoplantar Keratoderma and Malignancies)
鑑別診斷： ①遺傳性掌蹠角皮症（自幼、家族史）②機械性胼胝／雞眼（有久站久走摩擦史，本題已排除）③副腫瘤性角皮症、tripe palms（合併黑色棘皮症，警示內臟癌）④砷性角化 ⑤掌蹠乾癬、慢性手部濕疹、足癬（KOH 可鑑別）。藥物時序（標靶治療後出現）是關鍵線索。📖 後天性掌蹠角皮症與惡性腫瘤 (Acquired Palmoplantar Keratoderma and Malignancies)
處置/治療： 支持性為主——外用高濃度尿素／水楊酸角質溶解劑、強效外用類固醇、減壓鞋墊與護足；疼痛明顯或影響生活時，與腫瘤科討論標靶藥物減量或暫停，多數在調整劑量後改善；治療前先評估並修剪原有胼胝可降低發生率。📖 後天性掌蹠角皮症與惡性腫瘤 (Acquired Palmoplantar Keratoderma and Malignancies)🖼 教科書圖表：
後天性掌蹠角皮症：後天性疾病可能為潛在系統病因（含惡性腫瘤／藥物）的表現。
📚 參考來源： 📖 後天性掌蹠角皮症與惡性腫瘤 (Acquired Palmoplantar Keratoderma and Malignancies)
第 33 題
題目：
一位 70 歲女性，因敗血症入住加護病房，住院期間身上突然出現大量小水泡(如圖)，請問：
(1)患者罹患何種疾病?(1.5 分)
(2)水泡的位置在皮膚層的什麼位置?(1 分)
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 臥床發燒的加護病房病人大量出汗→軀幹突然冒出一片微小、清澈、易破的「露珠樣」透明小水疱、無發炎紅暈→晶狀汗疹 (miliaria crystallina)，水疱就卡在角質層內。
官方答案：
(1) Miliaria crystallina (1.5分)
(2) Intracorneal or subcorneal vesicles (1分)診斷要點： 汗疹 (miliaria) 是一種汗液滯留疾病 (sweat retention disorder)：過度出汗導致角質浸軟 (maceration) 與外分泌汗腺導管 (eccrine duct) 阻塞，汗液外漏形成水疱。依阻塞層次分三型——晶狀汗疹 (crystallina，最表淺)、紅色汗疹 (rubra) 與深在性汗疹 (profunda)。本例為臥床、發燒、大量出汗的敗血症加護病房病人，突然於軀幹冒出微小、表淺、透明的水疱，正是晶狀汗疹的典型情境與外觀。📖 汗疹 (Miliaria)
病理/解剖位置： 晶狀汗疹的阻塞點最表淺，位於角質層內 (intracorneal) 或角質層下 (subcorneal)，故水疱壁極薄、清澈如露珠、無紅暈且極易破裂；相對地紅色汗疹阻塞在表皮棘層 (spinous layer)、深在性汗疹阻塞在真皮表皮交界 (DEJ) 處。此對應題目第 (2) 小題官方答案「intracorneal or subcorneal vesicles」。📖 汗疹 (Miliaria)
鑑別診斷： 毛囊炎 (folliculitis)、葛羅弗氏病 (Grover’s disease)、念珠菌病 (candidiasis)。臨床上晶狀汗疹以「無發炎、無症狀、大量表淺透明小疱、與出汗/發燒相關」與這些鑑別區分。📖 汗疹 (Miliaria)
處置/治療： 移除誘因為主——降溫、通風、避免過度悶熱與出汗；多為自限性。症狀性者可用外用皮質類固醇 (topical corticosteroids) 或鈣調磷酸酶抑制劑 (calcineurin inhibitors)。📖 汗疹 (Miliaria)🖼 教科書圖表：
晶狀汗疹：過度出汗後軀幹出現的微小、表淺、透明水疱。
📚 參考來源： 📖 汗疹 (Miliaria)
第 34 題
題目：
一位 57 歲女性，一個多月前因為陣發性上心室心搏過速接受心導管燒灼術治療，術後約一個月後右上臂後側以及背部出現紅疹，已經有一週之久(如圖)。經詳細病史詢問，患者一年來並無特殊旅遊史，接觸史，最近一年多使用之藥物亦無改變。請問您覺得最有可能之診斷為何？
考題圖片：
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🎯 一句話診斷線索： 心律不整做「心導管電燒 (需長時間 fluoroscopy 透視)」→術後約一個月，在 X 光射束入口的右上臂後側／背部（非日曬、非接觸、非藥物相關部位）出現界線分明的紅斑→透視誘發之放射性皮膚炎 (fluoroscopy-induced radiation dermatitis)。
官方答案： Fluoroscopy-induced radiation dermatitis (寫 radiation dermatitis 得1.5分)
診斷要點： 放射性皮膚炎定義為暴露於游離輻射 (ionizing radiation) 所致的皮膚變化。長時間電生理燒灼術需要持續透視 (fluoroscopy) 定位導管，X 光由病人背側射入，故皮膚劑量最高處落在射束入口的背部與上臂後側——這正好解釋了本例紅疹的奇特分布，也是排除光敏、接觸性皮膚炎、藥疹的關鍵（題幹已刻意否定旅遊、接觸與藥物史）。時序上術後約一個月出疹，符合放射性皮膚炎的延遲性紅斑（晚發性紅斑可始於第 35–40 天）。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
病理/臨床特徵： 急性期為暫時性紅斑→持續性紅斑（約 2 週達高峰、伴疼痛）→色素沉著，劇烈者水疱、糜爛。慢性期（累積劑量高）於數週至數年間出現萎縮 (atrophy)、硬化 (sclerosis)、微血管擴張 (telangiectasia)、異色症 (poikiloderma)，最終可能出現輻射性角化症與鱗狀細胞癌 (SCC)。可逆效應包含紅斑、脫毛、皮脂腺抑制、色素沉著；不可逆效應包含萎縮、硬化、微血管擴張、潰瘍與輻射誘發癌。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
鑑別診斷： 光毒性/光敏性皮膚炎（分布於日曬部位）、過敏性接觸性皮膚炎（有接觸史、界線隨接觸物）、藥物疹（近期用藥改變）、蜂窩性組織炎。本題以「特殊解剖分布 + 否定其他病史」導向放射性病因。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
處置/治療： 停止/減少輻射暴露、支持性照護（局部保濕、類固醇緩解急性發炎、疼痛控制）；慢性放射性皮膚炎為永久、進行且不可逆，需長期追蹤有無 SCC（可於 4–40 年後發生，中位數 7–12 年，約 25% 會轉移）。📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)🖼 教科書圖表：
慢性放射性皮膚炎：硬化合併萎縮與微血管擴張。
年長放射科醫師因長期透視 (fluoroscopy) 工作不戴手套，雙手出現多發 X 光角化症與輻射誘發之 SCC——與本題「fluoroscopy-induced」病因同源。
📚 參考來源： 📖 放射性皮膚炎 (Radiation Dermatitis)
第 35 題
題目：
一位 19 歲男性自青春期開始，臉部以及頭皮逐漸出現皮膚症狀(如圖 1)；四肢亦有異常(如圖 2)，血液學檢查包括內分泌等檢查結果無特別異常現象，X 光檢查如圖 3。請問您覺得最有可能之診斷為何？
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 青春期發病的年輕男性，臉部/頭皮皮膚增厚起皺褶（回狀頭皮 cutis verticis gyrata、油性厚皮 pachydermia）＋四肢杵狀指與長骨骨膜增生＋內分泌檢查全正常（排除次發性）→原發性肥厚性骨關節病＝厚皮骨膜增生症 (pachydermoperiostosis)。
官方答案： Pachydermoperiostosis
診斷要點： Pachydermoperiostosis（厚皮骨膜增生症）即原發性/遺傳性肥厚性骨關節病 (primary hypertrophic osteoarthropathy)，三大臨床要素為 (1) 杵狀指 (digital clubbing)、(2) 骨膜增生/骨膜炎 (periostosis) 造成四肢長骨變粗與關節症狀、(3) 皮膚增厚 (pachydermia)——臉部與頭皮皮膚肥厚形成深皺褶（回狀頭皮）、皮脂溢出。本例好發族群（青春期發病的年輕男性）、臉部/頭皮厚皮、四肢異常配合 X 光的骨膜增生表現，且內分泌與血液檢查皆正常（藉此排除因肺癌、心肺疾病等所致的次發性肥厚性骨關節病），構成原發型的診斷。教科書指出肥厚性骨關節病乃「伴有杵狀甲、骨膜炎 (periostitis) 與關節炎 (arthritis) 的症候群」，杵狀甲的機轉為指腹軟組織成分肥厚、近端甲褶與甲板夾角 >180°。📖 杵狀指（甲）(Clubbed Nails)
病理/臨床特徵： 杵狀變化通常波及全部 20 指（趾）；X 光可見長骨骨幹對稱性骨膜新生骨 (symmetric periosteal new bone formation)。皮膚組織學為真皮膠原增生、皮脂腺與汗腺增生所致的皮膚肥厚（本題病名 pachydermoperiostosis 於指定四書中未直接檢索到專章，以上皮膚/骨骼機轉係引用同義的 hypertrophic osteoarthropathy／clubbed nails 章節，餘臨床輪廓請人工再核）。
鑑別診斷： (1) 次發性肥厚性骨關節病——由胸腔內腫瘤（肺癌）、慢性化膿性肺病、先天性心臟病、發紺型心血管病等引起（本例內分泌/血液正常且年輕，較不支持）；(2) 肢端肥大症 (acromegaly)——同樣臉部粗厚、肢端變大，但有 GH/IGF-1 內分泌異常，本例內分泌檢查正常可資排除；(3) 甲狀腺性肢端病變 (thyroid acropachy)。題幹「內分泌檢查無異常」即為與 acromegaly、次發性病因鑑別的關鍵。📖 杵狀指（甲）(Clubbed Nails)
處置/治療： 以症狀治療為主——NSAIDs 緩解骨關節疼痛；美容性厚皮/回狀頭皮可考慮手術；有報告使用 bisphosphonate。原發型多為良性、進展至成年後趨於穩定。（治療細節於四書未直接檢索到，請人工補齊。）🖼 教科書圖表：
杵狀指：指尖球狀膨大、甲板過度彎曲——本題四肢異常之核心表現。
📚 參考來源： 📖 杵狀指（甲）(Clubbed Nails)（pachydermoperiostosis 專章未檢索到，以 hypertrophic osteoarthropathy 相關內容 grounding）
第 36 題
題目：
一位 40 歲女性，自 15 年前開始在小腿前側(圖 1 左圖)及腹股溝出現皮膚病變，上述病變在 8 年前不再擴大，呈現穩定狀態，其間沒接受任何治療；最近患者發現有新病變在如圖 1 箭頭處，病理檢查(圖 1 右圖紅色記號處)如圖 2~4
(1)請問這位患者之診斷？(1.5 分)
(2)這位患者應做那種血液檢查？(1 分)
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 中年女性脛前 (pretibial) 界線分明、中央萎縮泛黃、周邊紅棕/紫、可見微血管擴張的硬皮樣斑塊＋病理見柵欄狀壞死性肉芽腫 (palisading necrobiotic granuloma)→類脂質漸進性壞死 (necrobiosis lipoidica)，務必抽血驗血糖找糖尿病。
官方答案：
(1) Necrobiosis lipoidica (1.5分)
(2) 檢查血糖 (glucose tolerance test 亦可) (1分)診斷要點： 脂質漸進性壞死 (necrobiosis lipoidica) 好發於脛前 (pretibial) 區域，常雙側對稱、女性優勢 (約 3.3:1)；病灶為圓/卵圓、界線清楚的硬皮樣斑塊，新病灶紅棕色，進展後中央變黃、周邊呈紫羅蘭色調，可見鱗屑與微血管擴張，皮膚鏡見蛇行狀微血管擴張。本例中年女性、脛前與腹股溝多年穩定的萎縮性斑塊、近期邊緣出現新活動病灶，皆為典型。與糖尿病關係密切（糖尿病診斷常先於皮膚病灶出現，高達 62%）。📖 脂質漸進性壞死 (Necrobiosis Lipoidica)
病理/免疫特徵： 標誌為柵欄狀壞死性肉芽腫——真皮（常以下層為中心，可延伸至皮下小葉間隔）出現大片融合的壞死灶 (necrobiosis)，由嗜伊紅、玻璃樣變的變性膠原構成，周圍以組織球、淋巴球、纖維母細胞呈柵欄狀排列（圖 9.57）；壞死區彈性纖維喪失、常見多核巨細胞、漿細胞幾乎必定存在、可見淋巴樣聚集與生發中心。血管壁增厚（PAS 陽性、抗澱粉酶物質）伴內膜增生、管腔狹窄，糖尿病相關者尤明顯。表皮多正常或萎縮。📖 脂質漸進性壞死 (Necrobiosis Lipoidica)
鑑別診斷： 環狀肉芽腫 (granuloma annulare)、類風濕結節 (rheumatoid nodule)、光化性肉芽腫、多形性肉芽腫、壞死性黃色肉芽腫 (necrobiotic xanthogranuloma，具眾多膽固醇裂隙與 Touton 巨細胞)。necrobiosis lipoidica 以脛前分布、水平寬帶狀壞死、彈性纖維喪失與漿細胞協助區分（詳見表 9.1）。📖 脂質漸進性壞死 (Necrobiosis Lipoidica)
應做之血液檢查 (第2小題)： 驗血糖 / 口服葡萄糖耐受試驗 (glucose tolerance test)——因 necrobiosis lipoidica 與糖尿病強烈相關，須篩檢潛在或未診斷之糖尿病（部分病人在追蹤期間才出現糖尿病或葡萄糖耐受異常）。📖 脂質漸進性壞死 (Necrobiosis Lipoidica)
處置/治療： 病程慢性；治療糖尿病並不改變皮膚結果。可用強效外用/病灶內類固醇、抗血小板藥、光療 (PUVA)、鈣調磷酸酶抑制劑等；潰瘍型（約 13%，男性/糖尿病者較多）處理較棘手。長期病灶罕見可併發鱗狀細胞癌。（治療細節部分於本章外，餘請人工補齊。）📖 脂質漸進性壞死 (Necrobiosis Lipoidica)🖼 教科書圖表：
脛部病灶顯示萎縮與微血管擴張。
變性膠原被組織球、淋巴球、纖維母細胞的柵欄狀排列環繞——柵欄狀壞死性肉芽腫。
第 37 題
題目：
一位 60 歲男性病患，半年前於臉部出現逐漸增大之斑塊，臨床及皮膚鏡照片如圖，請問病患的診斷為何?
(1) Psoriasis
(2) Porokeratosis
(3) Bowen disease
(4) Actinic Keratosis
考題圖片：
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🎯 一句話診斷線索： 60 歲男性、**臉部（慢性日曬部位）**逐漸增大、附著性粗糙鱗屑、「摸到的比看到的更明顯 (better felt than seen)」、皮膚鏡見紅色假網狀/草莓樣型態的斑塊→選 (4) 光化性角化症 (actinic keratosis)。
官方答案： 4 (actinic keratosis)
診斷要點： 光化性角化症 (actinic keratosis) 為成人習慣性日曬部位（臉、前額、鼻、頰、耳、下唇、禿頭頭皮、手背、前臂）在皮膚日光老化 (dermatoheliosis) 背景上出現的單/多發、乾燥粗糙、附著性角化過度鱗屑病灶；質感如粗砂紙、觸診「摸到的比看到的明顯」，以指甲刮除會疼痛。好發於中年後、男性、淺膚色、戶外工作者。本例 60 歲男性臉部逐漸增大的角化性斑塊完全符合。皮膚鏡典型呈紅色假網狀 (red pseudonetwork)／「草莓樣 (strawberry pattern)」、毛囊口周圍白暈與角栓。📖 光化性角化症 (Actinic Keratosis)
病理特徵： 基底層出現大型、染色明亮、輕至中度多形性的非典型（角化不良）角質細胞，並延伸入毛囊，伴角化不全 (parakeratosis)。從發育不良→原位鱗狀細胞癌 (SCCIS/Bowen disease)→侵襲性 SCC 為一連續譜，估計既有 AK 每年約 1% 進展為 SCC。📖 光化性角化症 (Actinic Keratosis)
為何不選其他選項： (1) Psoriasis——為銀白色厚鱗屑斑塊、好發伸側/頭皮、Auspitz 徵，非單一日曬部位漸大病灶；(2) Porokeratosis——特徵為隆起角化性邊緣（cornoid lamella，皮膚鏡「白色軌道環堤」），臨床形態不同；(3) Bowen disease (SCCIS)——為界線分明、持續增大的紅色鱗屑斑塊、色更紅且較厚，是 AK 之後的進階病變；本題臨床＋皮膚鏡最符合 AK。高度角化或不典型者仍須切片以排除 SCCIS/侵襲性 SCC。📖 光化性角化症 (Actinic Keratosis)
處置/治療： 個別病灶：冷凍手術 (cryosurgery)、光動力治療 (PDT)、雷射磨皮。區域治療（連早期不可見病灶一併處理）：外用 5-FU、imiquimod、diclofenac gel、tretinoin、三氯醋酸換膚。強調高效 UVB/UVA 防曬預防。📖 光化性角化症 (Actinic Keratosis)🖼 教科書圖表：
光化性角化症特寫：灰色、緊密附著、髒污外觀的鱗屑。
日光性角化症與其進展之侵襲性 SCC，示癌前→癌的連續譜。
📚 參考來源： 📖 光化性角化症 (Actinic Keratosis)
第 38 題
題目：
有一位 59 歲男士，於最近一年內在左手食指近虎口處長出如圖 1 的病灶，病理切片如圖 2~4。請問:
(1)最可能診斷為何? (1.5 分)
(2)病史詢問最重要的問題為何?(1 分)
考題圖片：
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🎯 一句話診斷線索： 中年男性**慣用手手指（虎口/骨突處）**慢慢長出紅棕色疣狀或潰瘍性結節、病理呈肉芽腫性發炎→問診關鍵是「有沒有清理魚缸或常接觸水」→魚缸肉芽腫 (fish tank granuloma)，即海洋分枝桿菌 (M. marinum) 感染。
官方答案：
(1) Fish tank granuloma (mycobacterial infection 亦可)
(2) 是否有清理魚缸或常接觸水的病史診斷要點： 「魚缸肉芽腫 (fish tank granuloma)」為海洋分枝桿菌 (Mycobacterium marinum) 感染，屬環境中的非結核分枝桿菌，感染多發生於水性環境（魚缸、未氯化之水）中外傷性接種之後。潛伏期數週至數月；接種部位（通常在慣用手 (dominant hand) 之骨突處）丘疹擴大為紅至紅棕色、1–4 cm 的發炎性結節/斑塊，表面可呈角化過度或疣狀，可潰瘍。本例中年男性、慣用手食指近虎口、一年病程，完全吻合。📖 海洋分枝桿菌感染 (Mycobacterium Marinum Infection)
病史詢問最重要問題 (第2小題)： 是否有清理魚缸或經常接觸水（養殖、海鮮處理、游泳池）的暴露史——這是導向 M. marinum 的決定性線索（教科書病例即以「數週前曾清理魚缸」而確診）。📖 海洋分枝桿菌感染 (Mycobacterium Marinum Infection)
病理/實驗室特徵： 組織為肉芽腫性發炎（可含結核樣/化膿性肉芽腫）；抗酸染色 (acid-fast stain) 僅約 50% 病例可見菌體，故陰性不能排除。確診靠培養：M. marinum 於 32°C 生長、37°C 不生長，需 2–4 週；早期病灶菌量多、3 個月以上病灶菌落稀少。可沿淋巴呈結節性淋巴管炎 (nodular lymphangitis / sporotrichoid) 線狀排列。📖 海洋分枝桿菌感染 (Mycobacterium Marinum Infection)
鑑別診斷： 孢子絲菌病 (sporotrichosis，同為 sporotrichoid 分布)、其他非結核分枝桿菌 (M. fortuitum complex)、典型疣 (verruca)、皮膚結核 (疣狀皮膚結核)、異物肉芽腫。以水暴露史 + 培養溫度特性區分。📖 海洋分枝桿菌感染 (Mycobacterium Marinum Infection)
處置/治療： 首選 clarithromycin 合併 rifampin 或 ethambutol，於病灶消退後續用 1–2 個月（總療程約 3–4 個月）；單用 minocycline 亦可能有效。多為自限性，但可長期活躍；深部/侵襲性感染見於免疫缺陷者。📖 海洋分枝桿菌感染 (Mycobacterium Marinum Infection)🖼 教科書圖表：
養魚缸愛好者右拇指背擦傷處的紅紫色疣狀斑塊。
清理魚缸後手指起始的軟組織感染與 sporotrichoid 淋巴管炎。
第 39 題
題目：
一位 46 歲婦女多年前有子宮頸癌病史接受過手術及放射治療，主訴近年來會陰部逐漸出現如圖一所示病灶，無明顯搔癢或疼痛症狀，病理切片發現如圖二，請問診斷為何?
考題圖片：
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🎯 一句話診斷線索： 子宮頸癌手術＋放療破壞骨盆淋巴引流→多年後會陰部冒出成群、蛙卵狀、清澈的小水疱樣丘疹、病理見真皮上層擴張的淋巴管→後天性淋巴管擴張 (acquired lymphangiectasia)。
官方答案： Acquired lymphangiectasia (寫 lymphangioma 得2分)
診斷要點： 後天性淋巴管擴張 (acquired lymphangiectasia) 是淋巴引流受阻/破壞後，真皮淺層既有淋巴管代償性擴張所致；常見誘因即為惡性腫瘤的根治性手術合併放射治療（如子宮頸癌、乳癌廓清淋巴結後）造成的慢性淋巴阻滯。臨床外觀與先天的淋巴管瘤（淋巴管畸形）幾乎無法區分——群聚、透明或血清血性、「蛙卵狀 (frog-spawn)」的微囊性小水疱，無痛不癢，本例位於會陰。因後天型與先天 lymphangioma 形態相同，官方答案「寫 lymphangioma 得2分」即反映此點；但依病史（術後+放療的續發性淋巴阻滯）最精確診斷應為acquired lymphangiectasia。📖 淋巴管瘤 (Lymphangioma)
病理特徵： 真皮乳頭層/上層可見多發擴張的薄壁淋巴管腔，內襯扁平內皮、腔內為淡染淋巴液（可含少量紅血球而呈血清血性）；表皮常見增生包繞形成假水疱樣結構。（本例特指「acquired lymphangiectasia」，於指定四書未檢索到專章，組織學係引用同義的 lymphangioma／淋巴管畸形章節，餘請人工再核。）📖 淋巴管瘤 (Lymphangioma)
鑑別診斷： 先天性淋巴管瘤 (lymphangioma circumscriptum，無淋巴阻滯病史、多幼年即現)、生殖器疣 (condyloma acuminatum)、單純疱疹、轉移性癌之皮膚淋巴管栓塞。以「腫瘤治療後淋巴阻滯病史 + 蛙卵狀透明水疱」導向 acquired lymphangiectasia。📖 淋巴管瘤 (Lymphangioma)
處置/治療： 若可行予以切除；亦可硬化療法 (sclerotherapy)、電燒/雷射 (CO₂ laser) 消融；但根本淋巴阻滯未解則易復發。滲液者須注意續發蜂窩性組織炎。📖 淋巴管瘤 (Lymphangioma)🖼 教科書圖表：
淋巴管畸形（淋巴管瘤）：蛙卵狀融合群聚、含血清血性液的「水疱」——與本題後天性淋巴管擴張的臨床外觀相同。
📚 參考來源： 📖 淋巴管瘤 (Lymphangioma)（acquired lymphangiectasia 專章未檢索到，以形態同源之 lymphangioma 章節 grounding）
第 40 題
題目：
一位 19 歲戴著助聽器的男性前來門診，要求雷射除斑。自述從小身上就出現如圖 1、圖 2 所示大小不一之棕色斑塊，包括臉部、軀幹與四肢。病理切片報告如圖 3，心電圖檢查有 right bundle branch block。請問：
(1)請寫出此症候群英文名稱?(1.5 分)
(2)除病史中所提症狀外，該症候群尚可包括哪些臨床表現?請寫出至少兩種 (1 分，寫對一個得 0.5 分)
考題圖片：
官方答案與詳解 (點擊展開)
🎯 一句話診斷線索： 年輕男性、全身多發棕色斑（痣樣斑點 lentigines）＋戴助聽器（感音神經性耳聾 = D）＋心電圖傳導異常（RBBB = E）→把首字母拼成 LEOPARD syndrome，答其餘字母 (L-E-O-P-A-R-D) 對應的臨床表現即可。
官方答案：
(1) LEOPARD syndrome (1.5分)
(2) Retardation of growth, abnormalities of genitalia, pulmonary stenosis (1分，寫對一項得0.5分)診斷要點： LEOPARD syndrome 為罕見、自體顯性 (autosomal dominant)、表現度可變的先天症候群，屬 RASopathy，約 90% 有染色體 12q24 之 PTPN11（SHP-2 酪胺酸磷酸酶）突變（最常見 T468M、Y279C），與 Noonan syndrome 為等位基因疾病。病名首字母縮寫即其臨床譜：Lentigines（痣樣斑點增生）、ECG 傳導異常、Ocular hypertelorism（眼距過寬）、Pulmonary stenosis（肺動脈瓣狹窄）、Abnormalities of genitalia（生殖器異常，尤隱睪、尿道下裂）、Retardation of growth（生長遲滯，見於高達 50%）、Deafness（感音神經性耳聾）。本例的多發棕斑 = lentigines，助聽器 = 耳聾 (D)，RBBB = ECG 傳導異常 (E)，故診斷成立。📖 LEOPARD 症候群 (LEOPARD syndrome)
第2小題（至少寫兩種其他表現）： 官方給分項為 生長遲滯 (retardation of growth)、生殖器異常 (abnormalities of genitalia)、肺動脈瓣狹窄 (pulmonary stenosis)；此外教科書亦列眼距過寬 (ocular hypertelorism)、肥厚性心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy)、咖啡牛奶斑 (café-au-lait spots，見於高達 80%、常早於 lentigines)、腋窩雀斑、輕度智能不足等，皆可接受。📖 LEOPARD 症候群 (LEOPARD syndrome)
病理/免疫特徵： Lentigines 的組織學與一般 lentigines 無法區分——基底層黑色素細胞與黑色素增加、表皮突延長；病灶角質細胞與黑色素細胞內可見巨大黑色素體 (giant melanosomes)。部分病人另可見上皮樣藍痣（色素性上皮樣黑色素細胞瘤）。📖 LEOPARD 症候群 (LEOPARD syndrome)
鑑別診斷： Noonan syndrome（等位基因疾病，但少 lentigines）、神經纖維瘤病 I 型 (NF1，以 café-au-lait spots 與腋窩雀斑為主，無廣泛 lentigines)、Carney complex (NAME/LAMB，含黏液瘤與內分泌亢進)、Peutz-Jeghers（口唇黏膜黑斑 + 腸道息肉）。以「全身 lentigines + 耳聾 + 心臟傳導/結構異常」導向 LEOPARD。📖 LEOPARD 症候群 (LEOPARD syndrome)
處置/治療： 皮膚棕斑可雷射除斑（美容需求）；重點在系統性篩檢與追蹤——心臟超音波與心電圖評估肥厚性心肌病與肺動脈瓣狹窄、聽力檢查、生長與性腺發育評估，並提供遺傳諮詢。📖 LEOPARD 症候群 (LEOPARD syndrome)🖼 教科書圖表：
LEOPARD syndrome：手背與手掌上明顯的痣樣斑點 (lentigines)。
📚 參考來源： 📖 LEOPARD 症候群 (LEOPARD syndrome)